Валин: Функции

Валин оказва значително влияние върху функциите на нерви и мускулите.

Валин като незаменима аминокиселина в централната нервна система

Валинът е от съществено значение за поддържането на нервните функции. Аминокиселината може да действа като предшественик на невротрансмитери (химически пратеници) в междинния метаболизъм. Невротрансмитерите са от съществено значение за предаването на нервния импулс. Те предават информация от един нервна клетка на друг. Нервните клетки или невроните се състоят от клетъчно тяло с дендрити, an аксон и терминал синапси. Последните представляват контактните точки между отделните нервни клетки и са местата за предаване на сигнала. В края на аксон, предавател молекули се образуват и съхраняват в синаптични везикули. Потенциалите за действие (електрически импулси), постъпващи в синапса, причиняват освобождаването на невротрансмитери в синаптична цепка - пространство между терминала на синапса на един неврон и дендрит на друг неврон. Впоследствие химическите пратеници се свързват с мембранните рецептори на низходящия неврон, предизвиквайки процеси, необходими за предаване на информация.Аминокиселините са незаменими компоненти за синтеза на химически пратеници. Важни невротрансмитери са например ацетилхолин, серотонин, хистамин, глутамат намлява глутамин както и катехоламини адреналин, норадреналин намлява допамин. Те изискват незаменими аминокиселини по-специално като метионин, триптофан, хистидин и BCAA, като метаболитни предшественици за техния биосинтез. В допълнение към изолевцин, левцин, аланин, аспартат и някои ароматни аминокиселини, валинът служи и като изходен градивен елемент за синтеза на глутамат или глутаминова киселина, несъществена аминокиселина. Реакцията, чрез която глутамат се формира се нарича трансаминиране. В този процес аминогрупата (NH2) на аминокиселина, като валин, аланин or аспарагинова киселина, се прехвърля в алфа-кето киселина, обикновено алфа-кетоглутарат. По този начин алфа-кетоглутаратът е акцепторна молекула. Продуктите на реакция на трансаминиране включват глутамат и алфа-кето киселина, като например пируват или оксалоацетат. За да се получат трансаминации, специално ензими са необходими - наречени трансаминази. Двете най-важни трансаминази включват аланин аминотрансфераза (ALAT / ALT), известен също като глутамат пируват трансаминаза (GPT) и аспартат аминотрансфераза (ASAT / AST), известна също като глутамат оксалоацетат трансаминаза (GOT). Първият катализира превръщането на аланин и алфа-кетоглутарат в пируват и глутамат. ASAT превръща аспартат и алфа-кетоглутарат в оксалоацетат и глутамат. Коензимът на всички трансаминази е производното на витамин В6 пиридоксал фосфат (PLP). PLP е слабо свързана с ензими и е от съществено значение за оптималната активност на трансаминазите. Реакциите на трансаминиране са локализирани в черен дроб и други органи. Трансферът на алфа-амино азот от валин до алфа-кето киселина от трансаминазите за образуване на глутамат се появява в мускулите. Глутаматът представлява доминиращо възбуждащо невротрансмитер в централната нервната система. В същото време глутаматът е най-разпространен сред свободните аминокиселини от мозък. Химическият пратеник се свързва със специфични глутаматни рецептори и по този начин може да контролира йонните канали, особено калций канали. Глутаматергичен синапси и рецептори се намират в много области на мозък, особено в кората, малък мозък, морско конче както и в амигдалата. Последните две мозък областите са отговорни главно за функциите, свързани с обучение намлява памет. Съответно глутаматът има способността да влияе сложно концентрация намлява памет процеси. Глутаминовата киселина е съществен компонент на феномена за дългосрочно потенциране, LTP. LTP е дългосрочно усилване на синаптичното предаване. Наред с други критерии, дългосрочното потенциране позволява сложно обучение намлява памет процеси. Съществеността на глутамата в централната нервната система беше ясно демонстрирано в многоцентрово клинично двойно-сляпо проучване. 120 юноши на възраст между 11 и 16 години, страдащи от обучение бяха изпитани трудности. Пациентите от групата на верума са били лекувани с глутаматен препарат за период от 8 седмици. Те са получавали 600 mg три пъти дневно през 1-2 седмици, 400 mg три пъти дневно през 3-6 седмици и 200 mg три пъти дневно по време на последните две седмици. Юношите от групата с верум показват значително увеличение на мозъчните показатели за разлика от тези в плацебо група. Подобрение настъпи при следните симптоми:

  • памет
  • Нарушения на концентрацията
  • Забавяне на умствената умора
  • Гъвкавост
  • Сила
  • Липса на енергия
  • Нервност
  • забрава

Въз основа на тези положителни резултати, той предполага, че допълнителни ползи могат да бъдат постигнати чрез удължаване на продължителността на притежава след осем седмици. Глутаматът не е само невротрансмитер, но също и предшественик на невротрансмитер. Чрез отделяне на карбоксилната група (декарбоксилиране), глутаматът може да се превърне в гама-аминомаслена киселина (GABA). GABA принадлежи към биогенните амини и е най-важният инхибитор невротрансмитер в сивото вещество на централната нервната система. Той инхибира невроните в малък мозък. Освен това глутаматът се счита за „център“ на амино азот метаболизъм. Той играе ключова роля в образуването, превръщането и разграждането на амино киселини. Глутаматът е изходният субстрат за синтеза на пролин, орнитин и глутамин. Последното е незаменима аминокиселина за азот транспорт в кръв, биосинтеза на протеини и за екскрецията на протони в бъбрек под формата на NH4. В допълнение, глутамин е важно за целостта на лигавицата на червата и имунната система.

Валинът като основна аминокиселина в протеиновия метаболизъм

Валин, заедно с другите две амино с разклонена верига киселини изолевцин и левцин, заема специална функция в метаболизма на протеините. BCAA участват предимно в изграждането на нова тъкан и са много ефективни за подобряване на биосинтеза на протеини в мускулите и черен дроб. В мускулната тъкан валинът инхибира разграждането на протеините и насърчава поддържането, както и натрупването на мускулен протеин - особено по време на тренировка и заболяване. Валин играе съществена роля в:

  • Спортове за сила и издръжливост
  • STH секреция
  • Стрес
  • Болести и диета

Валин като доставчик на енергия в спортовете за сила и издръжливост

Валин навлиза в хепатоцитите (черен дроб клетки) след абсорбция чрез портала вена. Там се извършва разграждане на аминокиселини. амоняк (NH3) се отделя от валин, като се получава алфа-кето киселина. Алфа-кето киселини могат да се използват директно за производство на енергия или да служат като предшественик на други метаболитни продукти. Тъй като валинът е глюкогенна аминокиселина, алфа-кето киселината може да се превърне в сукцинил-коензим А. Междинното съединение на цитратния цикъл сукцинил-КоА е един от необходимите субстрати за глюконеогенезата (ново гликоза образуване) в черния дроб и мускулите. Глюкоза е въглехидрат, по-точно монозахарид (прост захар). Глюкоза се съхранява под формата на гликоген в черния дроб и мускулите. Ако има повишено търсене на енергия, например по време на физическо натоварване, глюкозата може да се мобилизира от складовете и да се използва за производство на енергия. The еритроцити (червен кръв клетки) и бъбречната медула са напълно зависими от глюкозата като доставчик на енергия. Мозъкът само частично, тъй като при гладния метаболизъм той може да получи до 80% енергия от кетонните тела. Когато глюкозата се разгражда в мускулите, АТФ (аденозин трифосфат), най-важният енергиен носител на клетката. Когато си фосфат връзките се разцепват хидролитично от ензими, ADP или AMP се формира. Енергията, освободена в този процес, позволява химическа, осмотична или механична работа, като мускулна контракции. След обработка в черния дроб, почти 70% от всички аминокиселини, постъпващи в кръв са BCAA. Те се абсорбират бързо от мускулите. През първите три часа след богато на протеини хранене, валин, изолевцин и левцин представляват около 50-90% от общия прием на аминокиселини в мускулите. Мускулната тъкан се състои от 20% протеин. BCAA са компонент на тези мускули протеини, които включват в детайли контрактилните протеини актин, миозин, тропонин и тропомиозин, ензимите на енергиен метаболизъм, скеле протеин алфа-актинин и миоглобин. Последните, като хемоглобин от кръвта, може да абсорбира, транспортира и освобождава кислород. По този начин, миоглобин позволява на бавно свиващия се скелетен мускул да произвежда енергия аеробно. Валин насърчава освобождаването на инсулин от бета клетките на панкреаса. В допълнение, аминокиселините левцин, изолевцин, аргинин и фенилаланин също проявяват инсулин-стимулиращи ефекти. Високо инсулин концентрациите в кръвта ускоряват поемането на аминокиселини в миоцитите - мускулните клетки. Повишеният транспорт на аминокиселини в миоцитите води до следните процеси [1, Kettelhut]:

  • Повишено натрупване на протеини в мускулите
  • Бързо намаляване на концентрацията на хормона на стреса кортизол, който насърчава разграждането на мускулите и инхибира усвояването на аминокиселини в мускулните клетки
  • По-добро съхранение на гликоген в миоцитите, поддържане на мускулния гликоген.

И накрая, приемът на храни, богати на валин, изолевцин и левцин води до оптимален мускулен растеж и максимално ускорено възстановяване. За разбивка и преобразуване на BCAA, биотин, витамин В5 (пантотенова киселина) и витамин В6 (пиридоксин) са от съществено значение. Само в резултат на достатъчно количество от тях витамини могат ли аминокиселините с разклонена верига да се метаболизират оптимално и да се използват. Дефицит на витамин В6 може олово до дефицит на валин. Няколко проучвания показват, че и двете издръжливоста спорт и съдържание за обучение изискват повишен прием на протеини. За поддържане на положителен азот баланс - съответстващо на възстановяване на тъканите - дневната нужда от протеин е между 1.2 и 1.4 грама на кг телесно тегло за издръжливоста спортисти и 1.7-1.8 g на kg телесно тегло за сила спортисти. По време на издръжливоста спортовете, особено валин, левцин и изолевцин се използват за производство на енергия. Доставката на енергия от тези аминокиселини се увеличава, когато запасите от гликоген в черния дроб и мускулите се изчерпват все повече с напредването на физическата активност. Причината за това е, че организмът първоначално разчита на глюкоза за производство на енергия по време на физическо натоварване. Ако вече няма достатъчно глюкоза, протеини се разграждат от черния дроб и мускулите. И накрая, спортистите за издръжливост трябва да консумират достатъчно въглехидрати както и протеини в тяхната диета за предотвратяване на разграждането на протеини. сила спортистите също трябва да осигурят висок прием на аминокиселини с разклонена верига, особено преди тренировка. По този начин организмът не пада обратно на собствените си BCAA от мускулите по време на физическо натоварване и се предотвратява катаболизма на протеините. Доставката на BCAA също се препоръчва след обучение. Валин бързо повишава нивата на инсулин след края на тренировката, спира разграждането на протеини, причинено от предишно усилие и инициира обновен мускулен растеж. В допълнение, BCAA водят до повишена загуба на мазнини. За да може оптимално да се използва валин по отношение на изграждането на мускулите, трябва да се обърне внимание на приема на висококачествен протеин с високо съдържание на валин. Протеинът е с високо качество, ако съдържа основни и не-незаменими аминокиселини в балансирано съотношение. От друга страна, делът на абсорбирания хранителен протеин, който се задържа в тялото, за да отговори на индивидуалните изисквания за определени физиологични функции, играе роля. Препоръчва се и съвместният прием на аминокиселини с разклонена верига в съотношение левцин: изолевцин: валин = 1-2: 1: 1 в комбинация с друг протеин. Изолираният прием на валин или изолевцин или левцин може временно да повлияе на биосинтезата на протеини за изграждане на мускули. Единственото предлагане на BCAA трябва да се разглежда критично, особено преди тренировка за издръжливост, поради окисляване под стрес намлява урея атака. Разграждането на 1 грам BCAA произвежда около 0.5 грама урея. Прекалено урея концентрации натоварват организма. Следователно, във връзка с приема на BCAA, увеличеният прием на течности е от решаващо значение. С помощта на много течности уреята може бързо да се елиминира чрез бъбреците. И накрая, повишен прием на валин, изолевцин или левцин трябва да се претегля по време на упражнения за издръжливост. Подобренията в производителността на спортиста за издръжливост се появяват само когато BCAA се използват по време тренировка по височина или тренировка при висока температура. В резултат на висок прием на протеин или физически стрес, големи количества азот под формата на амоняк (NH3) се произвеждат в резултат на разграждането на протеините. Това има невротоксичен ефект при по-високи концентрации и може да доведе например до чернодробна енцефалопатия.Това състояние е потенциално обратима мозъчна дисфункция, която е резултат от неадекватен черен дроб детоксикация функция. Ако BCAA се приемат в правилните пропорции, те могат да упражнят своя адитивен ефект и да намалят нивото на свободния токсичен амоняк в мускулите чрез увеличена биосинтеза на протеини (образуване на нови протеини) и намалено разграждане на протеините - значително предимство за спортиста. В черния дроб, аргинин а орнитинът поддържа амоняка концентрация на ниско ниво. Научните изследвания показаха това администрация от 10-20 грама BCAA по време на тренировка може да забави умственото умора. Все още обаче няма доказателства, че аминокиселини с разклонена верига олово до подобрена производителност. По подобен начин не е демонстрирана подобрена адаптация към упражненията.

BCAA за повишена секреция на STH

Соматотропният хормон (STH) означава соматотропин, растежен хормон, произведен в аденохипофизата (предна хипофизната жлеза). Той се секретира на порции и се разгражда в черния дроб за кратко време. Впоследствие се синтезират соматомедини (растежни фактори). STH и соматомедините са от съществено значение за нормалния растеж на дължината. Особено през пубертета, производството му е силно изразено. STH засяга почти всички тъкани на тялото, особено кости, мускули и черен дроб. След като бъде достигнат генетично определения размер на тялото, соматотропин главно регулира съотношението на мускулите маса до мазнини. Растежният хормон се секретира особено в първите часове на дълбок сън и в сутрешните часове малко преди пробуждането - дневен ритъм. В допълнение, увеличеното производство на STH се появява в резултат на енергоемки процеси, като наранявания, емоционалност стрес, постене и физическа подготовка. Причините за това включват ниски нива на глюкоза в кръвта през постене или високо лактат нива по време на интензивни упражнения, които стимулират секрецията на STH. Повишен концентрация of соматотропин в кръвта сега причинява намалено поемане на глюкоза в клетките, което увеличава нивото на глюкоза в кръвта. В резултат на това от панкреаса (панкреаса) се отделя повече инсулин. Соматотропинът и инсулинът работят заедно. И двете хормони увеличават скоростта на транспортиране на аминокиселини в клетките на мускулите и черния дроб по време на повишени физически енергийни нужди и по този начин насърчават биосинтеза на протеини и образуването на нова тъкан. Освен това, соматотропин и инсулин олово до мобилизирането на безплатни мастни киселини от собствените депа на тялото, които се използват за производство на енергия. Това увеличава разграждането на мазнините. За да се поддържа или дори да се увеличи нормалното производство на STH, адекватно снабдяване с B-комплекс витамини, особено витамин В6 (пиридоксин), е важно. Дефицитът на витамин В6 намалява отделянето на STH с до 50%. Освен това a пиридоксин дефицитът влияе негативно върху синтеза на инсулин. The полезни изкопаеми калций, магнезий намлява калий както и микроелемента цинк също играят значителна роля в регулаторната верига на STH. В резултат на това проучванията установяват значително ниска секреция на растеж хормони и нарушено образуване на гонадни хормони при лица, страдащи от дефицит на цинк. Няколко научни проучвания показват, че добавките с валин, изолевцин и левцин леко повишават увеличаването на секрецията на STH, предизвикано от физически упражнения. По този начин BCAA насърчават анаболен или антикатаболен метаболизъм на протеини чрез повишена секреция на соматотропин. Процесът на изграждане на мускулен протеин се ускорява и изгаряне на мазнините се стимулира - добре дошъл ефект както за атлетичните, така и за диета-съзнателни индивиди. Такъв ефект се подкрепя и от проучване, при което дневният прием на 14 g аминокиселини с разклонена верига за 30-дневен период води до увеличаване на стройното тяло маса.

Валин в ситуации, свързани със стреса

По време на повишен физически и физически стрес, като нараняване, заболяване и операция, тялото разгражда повече протеини. Увеличеният прием на богати на валин храни може да противодейства на това. Протеиновият катаболизъм се спира, тъй като валинът бързо повишава нивата на инсулин, насърчава поемането на аминокиселини в клетките и стимулира изграждането на протеини. рани и за повишаване на устойчивостта към инфекции. И накрая, валинът помага за регулиране на метаболизма и защитните сили. По този начин важни мускулни функции могат да бъдат подкрепени по време на повишен физически стрес.

Валин при болести и диети

Остро болните или реконвалесцентните пациенти имат повишена нужда от незаменими аминокиселини. Поради често неадекватния прием на висококачествени протеини и ограничения диетичен прием, се препоръчва по-специално повишен прием на валин, изолевцин и левцин. BCAA могат да ускорят възстановяването (възстановяването). Специфични ползи от левцин се проявяват при следните състояния:

  • Фибромиалгия.
  • Цироза на черния дроб
  • Чернодробна енцефалопатия
  • Кома хепатикум
  • Шизофрения
  • Фенилкетонурия (PKU)
  • Синдром на дистони

Фибромиалгията е хронична болка разстройство със симптоми на ставната или мускулно-скелетната система. Пациентите, особено жените между 25 и 45 години, се оплакват от дифузни болка на мускулно-скелетната система, особено с усилие, скованост, лесно умора, затруднена концентрация, невъзстановяващ сън и значително намалена умствена и физическа работоспособност. Типична характеристика на фибромиалгия е специфични зони на тялото, при които има натиск. Няколко доказателства сочат, че наред с други фактори, дефицитът на BCAA играе роля в развитието на фибромиалгия. Тъй като BCAA са от съществено значение за протеините и енергиен метаболизъм в мускула, твърде ниско BCAA концентрациите водят до мускулен енергиен дефицит, който може да бъде причината за фибромиалгия. Освен това при засегнатите лица могат да се наблюдават значително намалени серумни нива на валин, изолевцин и левцин. Съответно аминокиселините с разклонена верига могат да противодействат на патогенезата на фибромиалгия, както и да повлияят благоприятно на лечението на това заболяване. Чернодробна цироза, чернодробна енцефалопатия, и кома hepaticum Чернодробната цироза е краен стадий на хронично чернодробно заболяване и се развива в продължение на години до десетилетия. Пациентите показват нарушена структура на чернодробната тъкан с възлови промени и прекомерно образуване на съединителната тъкан - фиброза - в резултат на прогресивна загуба на тъкан. В крайна сметка възникват нарушения на кръвообращението, което води до невъзможност за портал вена (vena portae) кръв от несдвоените коремни органи, за да бъде доставена правилно до черния дроб. По този начин кръвта се натрупва в чернодробния портал (портална хипертония/ портална хипертония; портална хипертония). Пациенти с цироза на черния дроб разграждат собствените протеини на тялото, особено мускулите маса, по-бързо от здрави индивиди. Въпреки по-високите изисквания, те не трябва да консумират прекалено много протеини с храната, тъй като техният циротичен черен дроб може само да детоксикира токсичния амоняк (NH3), произведен от разграждането на протеина, в ограничена степен чрез урейния цикъл. Ако концентрациите на NH3 са твърде високи, съществува риск от чернодробна енцефалопатия, субклинична мозъчна дисфункция в резултат на неадекватна детоксикация функция на черния дроб. Чернодробната енцефалопатия се характеризира със следните характеристики:

  • Психични и неврологични промени
  • Намаляване на практическата интелигентност и способността за концентрация
  • Повишена умора
  • Намалена годност за шофиране
  • Обезценка на ръчни професии

Смята се, че 70% от пациентите с чернодробна цироза страдат от латентна чернодробна енцефалопатия, предшественик на явна чернодробна енцефалопатия. Кома hepaticum е най-тежката форма на чернодробна енцефалопатия - етап 4. Нервни увреждания в централната нервна система води до, наред с други неща, безсъзнание без отговор на болезнени стимули (кома), изчезване на мускулите рефлекс, и мускулна ригидност с пози на флексия и екстензия. Пациентите с и без чернодробна енцефалопатия обикновено имат намалени плазмени концентрации на аминокиселини с разклонена верига и повишени плазмени нива на ароматните аминокиселини фенилаланин и тирозин. В допълнение, концентрацията на свободен триптофан показва леко увеличение.В допълнение към ускореното разграждане на протеина, причината за този аминокиселинен дисбаланс може да бъде и хормоналният дисбаланс между инсулин глюкагон което често се среща при пациенти с чернодробна цироза. Инсулинът се произвежда в излишни количества поради неработещия черен дроб. Това води до значително повишена концентрация на инсулин в серума, което осигурява повишен транспорт на аминокиселини, включително валин, до мускулите. Следователно в кръвта концентрацията на валин се понижава. Тъй като BCAA и основната аминокиселина триптофан използвайте една и съща транспортна система в кръвта, т.е. същите протеини-носители, триптофанът може да заеме много свободни носители поради ниското ниво на серумен валин и да бъде транспортиран към кръвно-мозъчна бариера. L-триптофанът се конкурира с 5 други аминокиселини в кръвно-мозъчна бариера за влизане в хранителната течност на мозъка - а именно BCAA и ароматните аминокиселини фенилаланин и тирозин. Поради излишъка на триптофан в мозъка, фенилаланин, предшественик на катехоламини, като стресът хормони епинефрин и норепинефрин, също се измества в допълнение към тирозин и BCAA. И накрая, триптофанът може да премине през кръвно-мозъчна бариера безпрепятствено. Поради изместването на фенилаланин, симпатиковата активация в мозъка отсъства, ограничавайки синтеза на катехоламин в надбъбречната медула. В централната нервна система триптофанът се превръща в серотонин, който функционира като тъканен хормон или инхибиторен (инхибиторен) невротрансмитер в централната нервна система, чревната нервна система, сърдечносъдова системаи кръв. Повишените нива на триптофан в крайна сметка водят до повишаване серотонин производство. При чернодробна дисфункция прекомерните количества серотонин не могат да бъдат разградени, което от своя страна води до тежко умора и дори безсъзнание - кома хепатикум. Други автори обаче виждат друга причина за развитието на чернодробна енцефалопатия или кома хепатикум в допълнение към увеличеното освобождаване на серотонин. Поради ниската серумна концентрация на BCAA при пациенти с чернодробна цироза, ароматните аминокиселини фенилаланин, тирозин и триптофан могат да преминат през кръвно-мозъчната бариера и да влязат в централната нервна система без особена конкуренция. Там, вместо да се преобразува в катехоламини, фенилаланинът и тирозинът се превръщат във „фалшиви“ невротрансмитери, като фенилетаноламин и октопамин. За разлика от катехоламините, те не са симпатикомиметици, т.е. те не могат да упражняват никакъв или само съвсем лек възбуждащ ефект върху симпатиковите алфа и бета рецептори на сърдечносъдова система. Триптофанът все повече се използва в централната нервна система за синтез на серотонин. И накрая, и двата фактора, образуването на фалшиви невротрансмитери и повишеното производство на серотонин, се държат отговорни за появата на чернодробна енцефалопатия и кома хепатикум, съответно. Увеличеният прием на валин предотвратява повишеното производство на серотонин, както и фалшиви невротрансмитери чрез механизма на изместване на триптофан, фенилаланин и тирозин в кръвно-мозъчната бариера и инхибиране на поемането на тези аминокиселини в централната нервна система. По този начин валинът противодейства на появата на кома хепатикум. Освен това валинът помага да се поддържа съдържанието на амоняк в организма на ниско ниво. Това е значително предимство за пациенти с чернодробна цироза, които не са в състояние да детоксикират NH3 в достатъчна степен. Амонякът се натрупва и във високи концентрации подпомага развитието на чернодробна енцефалопатия. Чрез стимулиране на биосинтеза на протеини в мускулните тъкани и инхибиране на разграждането на протеини, валинът включва повече амоняк и отделя по-малко амоняк. В допълнение, както в мускулите, така и в мозъка, валинът може да се превърне в глутамат, важна аминокиселина в метаболизма на азота (N), която свързва излишния амоняк с образуването на глутамин и по този начин го детоксикира временно. За финал детоксикация, NH3 се превръща в урея в хепатоцитите (чернодробни клетки), която се елиминира като нетоксично вещество от бъбреците. BCAA стимулират цикъла на урея и по този начин насърчават екскрецията на NH3. Ефикасността на валин, изолевцин и левцин по отношение на чернодробната енцефалопатия е потвърдена при рандомизиран, плацебо-контролирано, двойно-сляпо проучване.За период от 3 месеца 64 пациенти трябваше да приемат 0.24 g / kg телесно тегло на разклонени аминокиселини дневно. Резултатът е значително подобрение на хроничната чернодробна енцефалопатия в сравнение с плацебо. В плацебо контролирано двойно-сляпо кръстосано проучване, пациентите в етапа на латентна чернодробна енцефалопатия са получавали 1 g протеин / kg телесно тегло и 0.25 g аминокиселини с разклонена верига / kg телесно тегло дневно. Още след 7-дневен период на лечение се наблюдава ясно подобрение на психомоторните функции, внимание и практическа интелигентност в допълнение към намалената концентрация на амоняк. Освен това, рандомизирано двойно-сляпо проучване за период от една година оценява ефективността на BCAA при пациенти с напреднала чернодробна цироза. Резултатът е по-нисък риск от смъртност и заболеваемост. В допълнение, пациентите анорексия нервоза и качеството на живот бяха повлияни положително. Средният брой хоспитализации беше намален и чернодробната функция беше стабилна или дори подобрена. Съществуват обаче и проучвания, които не са показали значителна връзка между BCAA и чернодробно заболяване. Независимо от това, при пациенти с чернодробна дисфункция се препоръчва добавяне с валин, изолевцин и левцин поради благоприятното им въздействие върху протеиновия метаболизъм, особено при пациенти с нарушена протеинова толерантност. Преглед на важните ефекти на аминокиселините с разклонена верига върху метаболизма на протеините [42:

  • Подобряване на азотния баланс
  • Увеличете толерантността към протеини
  • Нормализиране на аминокиселинния модел
  • Подобряване на мозъчния кръвоток
  • Насърчаване на детоксикацията на амоняк
  • Подобрете нивата на трансаминазите и кофеин клирънс.
  • Положително влияние върху психичния статус

Шизофрения Тъй като BCAA намаляват нивото на тирозин в кръвта и по този начин в централната нервна система, валинът може да се използва в ортомолекулярната психиатрия, например в шизофрения. Тирозинът е предшественик на допамин, невротрансмитер в централната нервна система от групата на катехоламините. Прекомерно висока концентрация на допамин в определени мозъчни области води до свръхвъзбудимост на централната нервна система и се свързва със симптомите на шизофрения, като разстройства на егото, разстройства на мисълта, заблуждение, двигателно безпокойство, социално отдръпване, емоционално обедняване и слабост на волята. Фенилкетонурия С валин, изолевцин и левцин могат да се постигнат и специфични ползи при лечението на фенилкетонурия - PKU. PKU е вродена грешка в метаболизма, при която фенилаланин хидроксилазната система е дефектна. Поради нарушената активност на ензима фенилаланин хидроксилаза, който има като коензим тетрахидробиоптерин - ВН4, аминокиселината фенилаланин не може да бъде разградена. Мутации на фенилаланин хидроксилазата ген както и генетични дефекти на метаболизма на биоптерина са идентифицирани като причина за заболяването. При засегнатите лица заболяването може да бъде разпознато под формата на повишени серумни нива на фенилаланин. В резултат на натрупването на фенилаланин в организма, концентрациите на тази аминокиселина се увеличават в цереброспиналната течност и различни тъкани. На кръвно-мозъчната бариера фенилаланинът измества други аминокиселини, което води до намаляване на поемането на валин, изолевцин, левцин, триптофан и тирозин в централната нервна система, докато това на фенилаланин се увеличава. В резултат на аминокиселинния дисбаланс в мозъка, образуването на катехоламини - епинефрин, норепинефрин и допамин -, невротрансмитерите серотонин и DOPA и пигмента меланин, което при хората причинява оцветяването на кожа, коса или очите, се свежда до минимум. Поради меланин дефицит, пациентите проявяват поразително бледо кожа намлява коса. Ако кърмачета с фенилкетонурия не се лекуват навреме, над средната концентрация на фенилаланин в централната нервна система води до неврологично-психиатрични разстройства. Те водят до увреждане на нервите и впоследствие до тежки нарушения на психичното развитие. Наблюдавано е, че засегнатите лица имат дефекти на интелигентността, нарушения на езиковото развитие и поведенчески аномалии с хиперактивност и деструктивност. Около 33% от пациентите също страдат епилепсия - спонтанно възникващи гърчове. Такива тежки мозъчни нарушения могат да бъдат значително облекчени или дори предотвратени при пациенти, които вече са на ниско ниво на фенилаланин диета чрез увеличаване на приема на BCAA. Високото ниво на серумен валин намалява свързването на фенилаланин за транспортиране на протеини в кръвта и неговата концентрация в кръвно-мозъчната бариера, като по този начин намалява усвояването на фенилаланин в мозъка. По този начин, с помощта на BCAA, може да се нормализира необичайно висока концентрация на фенилаланин както в кръвта, така и в мозъка.дискинезия тарда). Това състояние се характеризира, наред с други неща, с неволеви движения на лицеви мускули, например спазматично стърчащо от език, чрез спазми на фаринкса, спазматична реклинация на глава намлява преразтягане на багажника и крайниците, тортиколис и торсионни движения в шия намлява раменния пояс Диети Храните, които имат съзнание за диета, които често имат недостатъчно количество протеини или които предимно консумират храни с ниско съдържание на валин, имат повишена нужда от BCAA. Приемът на валин, изолевцин и левцин в крайна сметка трябва да бъде увеличен, така че в дългосрочен план тялото да не се върне обратно към собствените си протеинови резерви, като например от черния дроб и мускулите. Ако приемът на протеин е твърде нисък, собственият протеин на тялото се превръща в глюкоза и се използва като енергиен източник от мозъка и други метаболитно активни органи. Загубата на протеини в мускулите води до намаляване на енергоемката мускулна тъкан. Колкото повече човек на диета губи мускулна маса, толкова повече намалява основната скорост на метаболизма или енергийните разходи и тялото изгаряния по-малко и по-малко калории. И накрая, диетата трябва да има за цел да запази мускулната тъкан или да я увеличи чрез упражнения. В същото време трябва да се намали делът на телесните мазнини. По време на диета BCAA помагат да се предотврати разграждането на протеините и по този начин спад в основния метаболизъм, както и да се увеличи разграждането на мазнините. Имунната защита до голяма степен се поддържа. Ново проучване в Държавния университет в Аризона предполага, че диетата с високо съдържание на аминокиселини с разклонена верига може да увеличи базалния метаболизъм с 90 килокалории дневно. Екстраполирано в продължение на една година, това би означавало загуба на тегло с около 5 килограма без намаляване на калориите или упражнения. Освен това аминокиселините с разклонена верига са необходими в количества, подходящи за поддържане на нормалната плазма албумин нива. албумин е един от най-важните кръвни протеини и се състои от около 584 аминокиселини, включително BCAA. Ниските концентрации на валин, изолевцин и левцин са свързани с намаляване на плазмата албумин нива, което понижава колоидното осмотично налягане на кръвта. В резултат на това отокът (вода задържане в тъканите) и нарушена диуреза (отделяне на урина през бъбреците). Съответно хората, съобразени с диетата, могат да помогнат сами да предотвратят образуването на оток с адекватен хранителен прием на BCAA и по този начин да поддържат своята вода баланс.