Патогенеза (развитие на заболяването)
хемолитична анемия се причинява от преждевременно и засилено разрушаване на еритроцити (червен кръв клетки). В този процес, поради голямо разнообразие от причини (виж по-долу), се наблюдава повишена повреда в далак, а по-късно и в черен дроб намлява костен мозък. Ако тези места на разграждане също са претоварени, интраваскуларна (в съда) хемолиза (разтваряне на червено кръв клетки) настъпва. Компенсаторна стимулация на хемопоезата (кръв образуване) се случва в костен мозък. Таласемиите са количествени нарушения на синтеза на глобинова верига. В зависимост от засегнатата верига се говори за α-, β-, γ- или δ-таласемия.
Етиология (причини)
Биографични причини
- Генетична тежест
- Генетични заболявания
- Вродени дефекти на еритроцитни ензими, като при дефицит на пируват киназа или дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа
- Вродени дефекти на мембраната на еритроцити (червени кръвни клетки) като сфероцитоза (сфероцитоза).
- Резус несъвместимост на новороденото - несъвместимост на кръвната група между майка и дете, където майката е резус отрицателна, а детето резус положителна.
- Серпна клетка анемия (мед .: дрепаноцитоза; също сърповидни клетки анемия, сърповидно-клетъчна анемия) - генетично заболяване с автозомно-рецесивно наследство еритроцити (червени кръвни телца); той принадлежи към групата на хемоглобинопатиите (разстройства на хемоглобин; образуване на неправилен хемоглобин, наречен сърповидно-клетъчен хемоглобин, HbS).
- таласемията - заболяване, причинено от вродено разстройство на хемоглобин синтез.
- Болест на Уилсън (мед съхранение) - автозомно-рецесивно наследствено заболяване, при което едно или повече ген мутациите нарушават мед метаболизъм в черен дроб.
- Генетични заболявания
Поведенчески причини
- Физическа дейност
- Интензивен джогинг или интензивни походи
Причини, свързани със заболяване
- Отхвърляне след бъбрек трансплантация.
- Бартонелоза - инфекциозно заболяване, което се среща главно в Южна Америка и се причинява от бактерията Bartonella bacilliformis.
- Дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC) - системно заболяване, което възниква след силно активиране на коагулацията, водещо едновременно до кървене и прекомерно съсирване на кръвта.
- Еклампсия (отравяне с бременност).
- Хемангиоми - доброкачествен тумор, причинен от пролиферацията на кръв съдове.
- Хемолитично-уремичен синдром (HUS) - триада от микроангиопатичен хемолитична анемия (MAHA; форма на анемия, при която еритроцитите (червените кръвни клетки) се унищожават), тромбоцитопения (необичайно намаляване на тромбоцити/ тромбоцити) и остра бъбрек нараняване (AKI); Най-често се среща при деца в контекста на инфекции; най-честата причина за остра бъбречна недостатъчност изискваща диализа in детство.
- Инфекции с различни патогени като пневмококи или стафилококи.
- Автоимунна хемолитична анемия със студени антитела, често поради лимфом (злокачествено заболяване на лимфоидната тъкан) или инфекции
- Черен дроб цироза - съединителната тъкан ремоделиране на черния дроб с функционално увреждане.
- Малария - тропическа инфекциозна болест, предавана от комара Anopheles.
- злокачествен хипертония - тежка хипертония с диастолни стойности над 120 mmHg, което бързо води до бъбрек щета.
- Метастатичен карцином - рак, който е „разпространил“ дъщерни тумори.
- Morbus haemolyticus neonatorum - усложнение в бременност това се случва, когато има несъвместимост на кръвните групи между майката и детето.
- кризисен студ хемоглобинурия - заболяване, което често се появява в контекста на вирусни инфекции, в сифилис или като автоимунно заболяване.
- Пароксизмална нощна хемоглобинурия (PNH) - придобито заболяване на хематопоетичните стволови клетки, причинено от мутация на фосфатидил инозитол гликан (PIG) A ген; характеризиращ се с хемолитична анемия (анемия, причинена от разграждането на червените кръвни клетки), тромбофилия (тенденция към тромбоза), и панцитопения, т.е. т.е. дефицит във всичките три клетъчни серии (трицитопения) на хематопоезата, т.е. левкоцитопения (намаляване на бели кръвни телца), анемия и тромбоцитопения (намаляване на тромбоцити), се характеризира.
- Спленомегалия (уголемяване на далака), причинена от сърдечна недостатъчност или възпаление
- Тромботична тромбоцитопенична пурпура (TTP; синоним: синдром на Moschcowitz) - остро начало на пурпура с повишена температура, бъбречна недостатъчност (бъбречна слабост; бъбречна недостатъчност), анемия (анемия) и преходни неврологични и психични разстройства; поява до голяма степен спорадична, автозомно доминираща в семейната форма
- Топлинно антитяло автоимунно хемолитична анемия, често се дължи на лимфом (злокачествено заболяване на лимфоидната тъкан) или вирусни инфекции.
- Бърнс
- Синдром на Zieve - характеризира се с триада от: Хиперлипопротеинемия (също хиперлипидемия; метаболизъм на мазнините разстройство), хемолитична анемия (анемия поради разрушаване на червените кръвни клетки) алкохол токсично увреждане на черния дроб с иктер (жълтеница).
Лечение
анемия
- Антипротозойни лекарства
- Аналог на азо багрилото трипан синьо (сурамин).
- Пентамидин
- Алфа-метилдопа (антихипертензивно).
- Антималарии, Като примахин or дапсон.
- Хелатиращи агенти (D-пенициламин, триетилентетрамин дихидрохлорид (Trien), тетратиомолибден).
- хинидин
- Инхибитор на директен фактор Xa (ривароксабан).
- Имуносупресори (талидомид).
- Инхибитори на Janus киназа (руксолитиниб).
- Моноклонални антитела - пертузумаб
- MTOR инхибитори (еверолимус, темсиролимус).
- неомицин
- P-аминосалицилова киселина (месалазин)
- Фенитоин [мегаобластна анемия]
- Тромбинов инхибитор (дабигатран)
- Туберкулостатици (изониазид, INH; рифампицин, RMF).
- Антивирусни
- Нуклеозидни аналози (рибавирин) [хемолитична анемия.]
- NS5A инхибитори (даклатасвир).
- Протеазни инхибитори (боцепревир, телапревир).
Апластична анемия
- Алопуринол *
- Алфа-метилдопа *
- Антибиотици - наркотици , като стрептомицин*, тетрациклин* или метицилин *.
- Антидиабетични наркотици - толбутамид намлява хлорпропамид.
- Антихистамини - циметидин
- Антиконвулсанти - карбомазепин
- Инхибитори на карбоанхидраза (CAH, CAI) - ацетазоламид, дихлорофенамид, метазоламид.
- Хинидин *
- хлорамфеникол
- колхицин
- D-пенициламин - лекарство, използвано в притежава на ревматоиден артрит.
- Литий *
- Лекарства за протозойни инфекции като -хлорокин or мепакрин.
- Нестероидни противовъзпалителни наркотици (НСПВС) - фенилбутазон, ибупрофен или ацетилсалицилова киселина (КАТО).
- Естрогените
- успокоителни - като хлорпромазин* или мепробамат*.
- Сулфонами
- Туберкулостатици (изониазид, INH)
- Тиростатичен лекарства - като метилтиоурацил или карбимазол.
- Цитостатици
- Алкиланти като хлорамбуцил or циклофосфамид.
- Антиметаболити като меркаптопурин, флуороурацил или метотрексат.
- Инхибитори на митоза като винкристин или паклитаксел.
Забележка: За лекарства, маркирани със звездичка (*), връзката с апластична анемия е слабо документиран. Излагане на околната среда - интоксикации (отравяния).
- Мед
- Змийска отрова
- Паякови отрови
Други причини
- Преливане на кръв
- изкуствен сърце заместване на клапата и други съдови ендопротези.
- Метиленово синьо (багрило)