В апластичен анемия (синоними: Апластична анемия; Апластичен синдром; Аргенерична анемия; Панмиелопатия, Панмиелофтис; ICD-10-GM D61.9: Апластична анемия, неуточнена) е форма на анемия (анемия), характеризираща се с панцитопения (синоним: трицитопения; намаляване на трите реда клетки в кръв; заболяване на стволови клетки) и съпътстваща хипоплазия (функционално увреждане) на костен мозък.
Апластични анемия принадлежи към групата на хипогенеративните анемии, т.е. има нарушение на еритропоезата (образуване на зряла еритроцити от хемопоетични стволови клетки на хемопоетичните костен мозък).
Типичната за апластична анемия е нормална средна стойност хемоглобин съдържание на еритроцит (MCH) и нормално средно единичен еритроцит сила на звука (MCV). Това се нарича нормохромазия и класифицира анемията като нормоцитна нормохромна анемия. Освен това, ретикулоцити са нормални до намалени в тази клинична картина.
Класификация на апластичната анемия според тежестта (трябва да бъдат изпълнени 2 от 3 критерия):
| Суровост | гранулоцити | Тромбоцитите | Ретикулоцити |
| Не-тежка апластична анемия (nSAA). | <1,500 / µl | <50,000 / ul | <60,000 / ul |
| Тежка AA (SAA) | <500 / µl | <20,000 / ul | <20,000 / ul |
| Много (много) тежко AA (vSAA) | <200 / µl | <20,000 / ul | <20,000 / ul |
Освен това се прави разлика между вродена (вродена) и придобита форма на апластична анемия. Най-важните представители на двете форми включват:
Вродена апластична анемия (среща се рядко като цяло).
- Дискератоза конгенита
- Анемия на Фанкони
Придобита апластична анемия
- Апластична анемия поради радиация (радиотерапия) или цитостатични лекарства.
- Апластична анемия, причинена от имунни заболявания.
- Вирусна апластична анемия
В повече от половината от всички случаи на заболяването причината остава неясна.
Съотношение на пола: мъжете и жените са еднакво засегнати.
Честотни пикове: има два възрастови пика. Единият е при тийнейджъри и млади възрастни, а другият е при възрастни хора. Подозира се корелация с хормонални промени.
Честотата (честотата на новите случаи) е приблизително 2 случая на 1,000,000 XNUMX XNUMX население годишно (в Европа). В Китай, честотата е 2 болести на 100,000 XNUMX жители годишно.
Курс и прогноза: Прогнозата е много лоша, ако не се лекува. Леталността (смъртност, свързана с общия брой на хората, страдащи от болестта) за нелекувани пациенти е до 70% (те умират за кратко време). С подкрепа (подпомагане) притежава, леталността може да бъде намалена до около 50% и с имуносупресивна терапия или алогенна костен мозък трансплантация, леталността е под 20%. Най-важните прогностични параметри са броят на гранулоцитите и възрастта при поставяне на диагнозата.
