Патогенеза (развитие на заболяването)
Причината за първичната белодробна хипертония (PH; белодробна хипертония) е неизвестна. PH вляво сърце болест (група 2) представлява най-често срещаната форма на РН, която представлява до 50% от всички случаи. PH, дължащо се на белодробно заболяване и / или хипоксия (група 3), представлява втората по големина PH група в числено отношение (приблизително 30-45%).
Етиология (причини)
Биографични причини
- Генетична тежест:> 80% от фамилната и> 25% от спорадичната PAH могат да бъдат идентифицирани мутации / делеции на гена на костния морфогенетичен протеинов рецептор 2 (BMPR2) и 9 други гена в неговия сигнален път; ALK1, ендоглинови мутации (със и без наследствена телеангиектазия хеморагична)
- Генетични заболявания
- Болести за съхранение на гликоген - група заболявания с автозомно доминиращо и автозомно рецесивно наследяване, при които гликогенът, съхраняван в телесните тъкани, не може да бъде разграден или превърнат гликозаили само непълно.
- Болест на Гоше - генетично заболяване с автозомно-рецесивно наследяване; заболяване за съхранение на липиди поради дефекта на ензима бета-глюкоцереброзидаза, което води до съхранение на цереброзиди, особено в костите на далака и мозъка
- Неврофиброматоза - генетично заболяване с автозомно доминантно наследство; принадлежи към факоматозите (заболявания на кожата и нервната система); разграничават се три генетично различни форми:
- Неврофиброматоза тип 1 (болест на фон Реклингхаузен) - пациентите развиват множество неврофиброми (нервни тумори) по време на пубертета, които често се появяват в кожата, но се срещат и в нервната система, орбитата (очната кухина), стомашно-чревния тракт (стомашно-чревния тракт) и ретроперитонеума ( пространство, разположено зад перитонеума на гърба към гръбначния стълб); Типично е появата на кафе-о-лайт петна (светлокафяви макули) и множество доброкачествени (доброкачествени) новообразувания
- [Неврофиброматоза тип 2 - характерно е наличието на двустранно (двустранно) акустична неврома (вестибуларен шванном) и множество менингиомите (менингеални тумори).
- Schwannomatosis - наследствен туморен синдром]
- Серпна клетка анемия (мед .: дрепаноцитоза; също сърповидни клетки анемия, сърповидно-клетъчна анемия) - генетично заболяване с автозомно рецесивно наследство, засягащо еритроцити (червен кръв клетки); той принадлежи към групата на хемоглобинопатиите (разстройства на хемоглобин; образуване на неправилен хемоглобин, наречен сърповидно-клетъчен хемоглобин, HbS).
- Генетични заболявания
Вторичен белодробна хипертония може да се дължи на следните условия. Биографични причини
- Генетична тежест
- Генетични заболявания (виж по-горе).
Поведенчески причини
- Употреба на наркотици
- Амфетамините (индиректен симпатомиметик).
Причини, свързани с болестта
Вродени малформации, деформации и хромозомни аномалии (Q00-Q99).
Дихателна система (J00-J99)
- Бронхиална астма
- Хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ)
- Интерстициална белодробна болест
- Белодробен емфизем - състояние при които има повишен въздух в белите дробове. Площта за обмен на газ обаче е намалена. Причината за това е разрушаване на паренхима (бял дроб тъкан).
- Белодробна фиброза - съединителната тъкан ремоделиране на белите дробове, което води до унищожаване на бял дроб структура.
Някои състояния, произхождащи от перинаталния период (P00-P96).
- Устойчива белодробна артерия хипертония на новороденото.
Кръв, хемопоетични органи - имунната система (D50-D90).
- Саркоидоза (синоними: болест на Боек; болест на Шауман-Бение) - системно заболяване на съединителната тъкан с гранулом формиране (кожа, белите дробове и лимфа възли).
- Серпна клетка анемия (мед .: Дрепаноцитоза; също сърповидно-клетъчна анемия, сърповидно-клетъчна анемия) (виж по-долу „Генетични заболявания").
Ендокринни, хранителни и метаболитни заболявания (E00-E90).
- Нарушения на щитовидната жлеза, неуточнени
Сърдечно-съдова система (I00-I99)
- Ляво сърдечно заболяване, неуточнено
- Белодробна емболия - частична (частична) или пълна обструкция на белодробна артерия
- Хронична тромбоемболия - хронична оклузия на белодробна съдове от тромби (кръв съсиреци).
- Фамилна белодробна артериална хипертония
- Идиопатична белодробна артерия хипертония (PAH) - форма на заболяването, чиято причина е неизвестна [детство най-често].
- Митрал /аортна клапа дефект, неуточнен.
- Белодробна вено-оклузивна болест (PVOD) и / или белодробна капилярен хемангиоматоза (PCH).
Инфекциозни и паразитни болести (A00-B99).
- Шистозомиазата - глистова болест (тропическа инфекциозна болест), причинена от трематоди (смукащи червеи) от рода Schistosoma (двойни метили)
- ХИВ инфекция / СПИН
Черен дроб, жлъчен мехур и жлъчка канали - панкреас (панкреас) (K70-K77; K80-K87).
- Портална хипертония (портална хипертония; портална хипертония) - кота на кръвно налягане поради черен дроб заболяване като цироза.
Мускулно-скелетна система и съединителната тъкан (M00-M99).
- Колагенози (група заболявания на съединителната тъкан, причинени от автоимунни процеси) - системни лупус еритематозус (SLE), полимиозит (PM) или дерматомиозит (DM), Синдром на Сьогрен (Sj), склеродермия (SSc) и синдром на Sharp („смесено заболяване на съединителната тъкан“, MCTD).
- Васкулитиди - възпалителни ревматични заболявания, характеризиращи се с тенденция към възпаление на (предимно) артериалната кръв съдове.
Новообразувания - туморни заболявания (C00-D48).
- Бронхиален карцином (рак на белия дроб)
- Хистиоцитоза / хистоцитоза на Лангерхансови клетки (съкращение: LCH; по-рано: хистиоцитоза X; англ. Хистиоцитоза X, хистоцитоза на Лангерханс-клетки) - системно заболяване с пролиферация на Лангерхансови клетки в различни тъкани (скелет 80% от случаите; кожа 35% хипофизната жлеза (хипофизна жлеза) 25%, бял дроб намлява черен дроб 15-20%); в редки случаи могат да се появят и невродегенеративни признаци; в 5-50% от случаите, диабет insipidus (нарушение на хормонален дефицит при водород метаболизъм, което води до изключително висока екскреция на урина) се случва, когато хипофизната жлеза е засегнат; болестта се появява дисеминирана („разпределена по цялото тяло или определени области на тялото“) често при деца на възраст между 1-15 години, по-рядко при възрастни, тук предимно с изолирана белодробна афекция (белодробна афекция); разпространение (честота на заболяванията) приблизително 1-2 на 100,000 XNUMX жители
- Лимфангиоматоза - състояние на рядко заболяване, характеризиращо се с дифузна пролиферация на лимфа съдове. Това може да засегне вътрешните органи, костите, меките тъкани и кожата
- Миелопролиферативни нарушения
- белодробен капилярен хемангиоматоза (PCH) - поява на множество доброкачествени съдови тумори.
Психея - На нервната система (F00-F99; G00-G99).
- Синдром на сънна апнея - разстройство на съня свързани с хъркане и спира на дишане.
Пикочно-полова система (бъбреци, пикочни пътища - полови органи) (N00-N99).
- Хроничен бъбречна недостатъчност с хемодиализа (измиване на кръв).
Наранявания, отравяния и други последици от външни причини (S00-T98).
- Хронична височинна болест
Лечение
- Потискащи апетита, неуточнени
- Диазоксид (неонатология / обучение на новороденото и неговите заболявания за лечение на хипогликемия / хипогликемия) - може да причини белодробна хипертония в единични случаи при кърмачета
- Лекарства и вещества, които могат да индуцират PAH (подредени по рисков потенциал):
- сейф: аминорекс, фенфлурамин, дексфенфлурамин, масло от рапица (рапица), бенфлуорекс.
- Вероятно: амфетамини, Л-триптофан, метамфетамини.
- Възможен: кокаин, норефедрин, жълт кантарион, химиотерапии, селективни инхибитори на обратното поемане на серотонин (SSRIs), перголид
- Малко вероятно: орални контрацептиви, естроген, цигара пушене.
- Лекарства, които могат да предизвикат интерстициална белодробна болест (DILD):
- Антибиотици и фунгициди: амфотерицин В, изониазид, нитрофурантион, сулфасалазин.
- Противовъзпалително наркотици: Ацетилсалицилова киселина (КАТО), етанерцепт, злато, метотрексат, нестероидни противовъзпалителни наркотици (НСПВС), пенициламин.
- Биопрепарати: адалимумаб, алемтузумаб, бевацизумаб, цетуксимаб, ритуксимаб, трастузумаб, блокери на тумор некрозис фактор (TNF), инфликсимаб
- Сърдечносъдов наркотици: АСЕ инхибитори, амиодарон, кумаринови производни, бета-блокери, флекаинид, хидрохлоротиазид (HCT), прокаинамид, статини, токаинид.
- Имуносупресори и химиотерапевтични средства: азатиоприн, BCNU, блеомицин, бортезомиб, бусулфан, кармустин, хлорамбуцил, циклофосфамид, цитарабин, дефероксамин, доцетаксел, доксорубицин, ерлотиниб, етопозид, флударабин, Флутамид, Гефитиниб, Гемцитабин, Хидроксиурея, иматиниб, интерферон, Ломустин, мелфалан, Метотрексат, Метил-CCNU, Митомицин-° С, Паклитаксел, Прокарбазин, талидомид, Винбластин.
- Вария: бромокриптин, карбамазепин, каберголид, метисергид, пенициламин, фенитоин, сиролимус (рапамицин).
Други причини