Белодробна хипертония: Причини

Патогенеза (развитие на заболяването)

Причината за първичната белодробна хипертония (PH; белодробна хипертония) е неизвестна. PH вляво сърце болест (група 2) представлява най-често срещаната форма на РН, която представлява до 50% от всички случаи. PH, дължащо се на белодробно заболяване и / или хипоксия (група 3), представлява втората по големина PH група в числено отношение (приблизително 30-45%).

Етиология (причини)

Биографични причини

  • Генетична тежест:> 80% от фамилната и> 25% от спорадичната PAH могат да бъдат идентифицирани мутации / делеции на гена на костния морфогенетичен протеинов рецептор 2 (BMPR2) и 9 други гена в неговия сигнален път; ALK1, ендоглинови мутации (със и без наследствена телеангиектазия хеморагична)
    • Генетични заболявания
      • Болести за съхранение на гликоген - група заболявания с автозомно доминиращо и автозомно рецесивно наследяване, при които гликогенът, съхраняван в телесните тъкани, не може да бъде разграден или превърнат гликозаили само непълно.
      • Болест на Гоше - генетично заболяване с автозомно-рецесивно наследяване; заболяване за съхранение на липиди поради дефекта на ензима бета-глюкоцереброзидаза, което води до съхранение на цереброзиди, особено в костите на далака и мозъка
      • Неврофиброматоза - генетично заболяване с автозомно доминантно наследство; принадлежи към факоматозите (заболявания на кожата и нервната система); разграничават се три генетично различни форми:
        • Неврофиброматоза тип 1 (болест на фон Реклингхаузен) - пациентите развиват множество неврофиброми (нервни тумори) по време на пубертета, които често се появяват в кожата, но се срещат и в нервната система, орбитата (очната кухина), стомашно-чревния тракт (стомашно-чревния тракт) и ретроперитонеума ( пространство, разположено зад перитонеума на гърба към гръбначния стълб); Типично е появата на кафе-о-лайт петна (светлокафяви макули) и множество доброкачествени (доброкачествени) новообразувания
        • [Неврофиброматоза тип 2 - характерно е наличието на двустранно (двустранно) акустична неврома (вестибуларен шванном) и множество менингиомите (менингеални тумори).
        • Schwannomatosis - наследствен туморен синдром]
      • Серпна клетка анемия (мед .: дрепаноцитоза; също сърповидни клетки анемия, сърповидно-клетъчна анемия) - генетично заболяване с автозомно рецесивно наследство, засягащо еритроцити (червен кръв клетки); той принадлежи към групата на хемоглобинопатиите (разстройства на хемоглобин; образуване на неправилен хемоглобин, наречен сърповидно-клетъчен хемоглобин, HbS).

Вторичен белодробна хипертония може да се дължи на следните условия. Биографични причини

Поведенчески причини

  • Употреба на наркотици

Причини, свързани с болестта

Вродени малформации, деформации и хромозомни аномалии (Q00-Q99).

Дихателна система (J00-J99)

Някои състояния, произхождащи от перинаталния период (P00-P96).

  • Устойчива белодробна артерия хипертония на новороденото.

Кръв, хемопоетични органи - имунната система (D50-D90).

Ендокринни, хранителни и метаболитни заболявания (E00-E90).

  • Нарушения на щитовидната жлеза, неуточнени

Сърдечно-съдова система (I00-I99)

  • Ляво сърдечно заболяване, неуточнено
  • Белодробна емболия - частична (частична) или пълна обструкция на белодробна артерия
  • Хронична тромбоемболия - хронична оклузия на белодробна съдове от тромби (кръв съсиреци).
  • Фамилна белодробна артериална хипертония
  • Идиопатична белодробна артерия хипертония (PAH) - форма на заболяването, чиято причина е неизвестна [детство най-често].
  • Митрал /аортна клапа дефект, неуточнен.
  • Белодробна вено-оклузивна болест (PVOD) и / или белодробна капилярен хемангиоматоза (PCH).

Инфекциозни и паразитни болести (A00-B99).

  • Шистозомиазата - глистова болест (тропическа инфекциозна болест), причинена от трематоди (смукащи червеи) от рода Schistosoma (двойни метили)
  • ХИВ инфекция / СПИН

Черен дроб, жлъчен мехур и жлъчка канали - панкреас (панкреас) (K70-K77; K80-K87).

Мускулно-скелетна система и съединителната тъкан (M00-M99).

Новообразувания - туморни заболявания (C00-D48).

  • Бронхиален карцином (рак на белия дроб)
  • Хистиоцитоза / хистоцитоза на Лангерхансови клетки (съкращение: LCH; по-рано: хистиоцитоза X; англ. Хистиоцитоза X, хистоцитоза на Лангерханс-клетки) - системно заболяване с пролиферация на Лангерхансови клетки в различни тъкани (скелет 80% от случаите; кожа 35% хипофизната жлеза (хипофизна жлеза) 25%, бял дроб намлява черен дроб 15-20%); в редки случаи могат да се появят и невродегенеративни признаци; в 5-50% от случаите, диабет insipidus (нарушение на хормонален дефицит при водород метаболизъм, което води до изключително висока екскреция на урина) се случва, когато хипофизната жлеза е засегнат; болестта се появява дисеминирана („разпределена по цялото тяло или определени области на тялото“) често при деца на възраст между 1-15 години, по-рядко при възрастни, тук предимно с изолирана белодробна афекция (белодробна афекция); разпространение (честота на заболяванията) приблизително 1-2 на 100,000 XNUMX жители
  • Лимфангиоматоза - състояние на рядко заболяване, характеризиращо се с дифузна пролиферация на лимфа съдове. Това може да засегне вътрешните органи, костите, меките тъкани и кожата
  • Миелопролиферативни нарушения
  • белодробен капилярен хемангиоматоза (PCH) - поява на множество доброкачествени съдови тумори.

Психея - На нервната система (F00-F99; G00-G99).

Пикочно-полова система (бъбреци, пикочни пътища - полови органи) (N00-N99).

Наранявания, отравяния и други последици от външни причини (S00-T98).

  • Хронична височинна болест

Лечение

Други причини

  • Компресия на белодробни съдове - от тумори, чужди тела, паразити и др.
  • състояние след спленектомия (отстраняване на далак).