Синдром на Сьогрен

дефиниция

Синдромът на Шегрен (наричан още синдром на Шегрен-Ларсон) е описан за първи път през 1933 г. от шведския офталмолог Хенрик Сьогрен. Това е сухота на очите и устна кухина във връзка с ревматично заболяване, хронично полиартрит.

Въведение

Синдромът на Сьогрен е автоимунно заболяване, описано за първи път през 1933 г., при което заболяването на тялото имунната система е насочен предимно срещу слюнчените и слъзните жлези. Принадлежи към така наречените колагенози. Синдромът на Sjögren причинява симптоми като Болестта се открива посредством a кръв тест, в който автоантитела, т.е. антитела срещу собственото тяло на пациента, се откриват.

Лечението е трудно и до днес поради необяснимите причини за болестта. Жалбите се лекуват: Капки за очи срещу сухи очи, пийте много срещу сухо уста, обезболяващи и за болезнено засягане на ставите. Освен това могат да се използват и противовъзпалителни лекарства.

Прогнозата обикновено е добра, но зависи от съпътстващите заболявания.

  • Сухота в очите (водещ симптом),
  • Сухи лигавици в областта на устата, носа и гърлото и
  • Съвместни оплаквания със себе си. Причината за появата на това заболяване все още е неизвестна.

Каква е класификацията на синдрома на Шегрен?

Ако заболявания като лимфом, СПИН, саркоидоза или заболяване присадка срещу гостоприемник, тези критерии за класификация не се използват. Ако току-що споменатите болести не са налице и не са известни други ревматични заболявания, може да се приеме с вероятност над 90%, че първичен синдром на Шегрен е налице веднага щом са изпълнени 4 от 6-те критерия (в случая на точка 6, само наличието на SS-A / Ro антитела е задължително). Ако има допълнително (ревматично) заболяване (като ревматоидно артрит (хронична полиартрит), лупус еритематозус or склеродермия) е известно, има над 90% вероятност да съществува вторичен синдром на Sjögren, ако първият или вторият критерий и шестият критерий и два от критериите не.

3, 4 и 5 са ​​изпълнени. Обсъжда се, че диагнозата на вторичния синдром на Sjögren може да се счита за потвърдена след типични симптоми (като проблеми със сухота) и SS-A / Ro или SS-B / La антитела присъстват. При тези обстоятелства не е задължително да се извършват допълнителни изследвания като a устна биопсия.

  • Очни оплаквания Поне един положителен отговор на един от въпросите 1-3 в анкетата по-долу.
  • Поне един положителен отговор на един от въпросите 4-6 в въпросника по-долу.
  • Находки за очите Положителен тест на Ширмер или Роуз Бегал.
  • Находки на тъкани Най-малко 1 лимфоиден клетъчен фокус (> 50 мононуклеарни клетки) на 4 mm2 тъкан на слюнчените жлези
  • Засягане на слюнчените жлези Най-малко един положителен резултат от следните 3 теста: слюнчена жлеза сцинтиграфия, паротидна сиалография нестимулиран слюнчен поток (<1.5 ml 15 минути).
  • Сцинтиграфия на слюнчените жлези,
  • Пароциански диалог
  • Нестимулирано слюнка поток (<1.5 ml 15 минути).
  • Откриване на автоантитела Поне един положителен резултат: SS-A / Ro- или SS-B / La антитела Антинуклеарни антитела (ANA) Ревматоидни фактори
  • SS-A / Ro или SS-B / La антитела
  • Анти-ядрени антитела (ANA)
  • Ревматоидни фактори
  • Сцинтиграфия на слюнчените жлези,
  • Пароциански диалог
  • Нестимулирано слюнка поток (<1.5 ml 15 минути).
  • SS-A / Ro или SS-B / La антитела
  • Анти-ядрени антитела (ANA)
  • Ревматоидни фактори

Основните оплаквания на засегнатите пациенти са сухота в очите, уста и други лигавици. Ако тези оплаквания се появят и не могат да бъдат обяснени с алергии или подобни, трябва да се има предвид и синдромът на Sjögren.

  • Засягане на очите: Физиологично повърхността на очите ни се навлажнява от слъзния филм.

    Слъзният филм се състои от различни компоненти, които се отделят от различни жлези. Ако този слъзен филм е недостатъчен, се създава образът на „сухото око“. Характерни са следните характеристики: Ако тези оплаквания се появят и не могат да бъдат обяснени с алергии или подобни, тогава трябва да се има предвид и синдромът на Sjögren. Усещане за сухота на очите Чувство на чуждо тяло на очите („пясък в окото“) Червено и възпалено очите повишено сълзене на очите

  • Усещане за сухота на очите
  • Чувство за чуждо тяло на очите („пясък в окото“)
  • Зачервени и възпалени очи
  • Повишено сълзене на очите
  • уста участие: Засяга се не само слъзната жлеза, но и слюнчените жлези които са отговорни за секрецията на слюнка в устна кухина (паротидна жлеза, долночелюстни и езични околоушни жлези).

    Тук се появяват следните симптоми: Сухота в устата и гърлото Често пиене Възпаление на лигавицата и венците

  • Сухота в устата и гърлото
  • Пийте често
  • Възпаление на лигавицата и венците
  • Други членове на борда: Други лигавици на тялото също могат да бъдат засегнати: нос, трахея и бронхи. Участието на органи включва, например: ставите, мускули и бели дробове. Други органи са засегнати рядко или много рядко.
  • Усещане за сухота на очите
  • Чувство за чуждо тяло на очите („пясък в окото“)
  • Зачервени и възпалени очи
  • Повишено сълзене на очите
  • Сухота в устата и гърлото
  • Пийте често
  • Възпаление на лигавицата и венците

Подозрението се изразява от лекаря, обикновено офталмолог и УНГ или зъболекар, въз основа на описаните симптоми.

Провеждат се тестове за антитела, за да може да се постави надеждна диагноза. Тези тестове откриват автоантитела SS-A и SS-B, които са типични за синдрома на Сьогрен. Подробна статия за много различни автоантитела и автоимунните заболявания, причинени от тях, можете да намерите в Autoantibodies

  • Страдате ли повече от три месеца от ежедневна, стресираща сухота в очите и устата?
  • Чувствате ли често чуждо тяло (пясък) в очите си?
  • Използвате ли заместители на сълзите повече от 3 пъти на ден?
  • Страдате ли от ежедневна сухота в устата повече от три месеца?
  • Като възрастен страдали ли сте от повтарящо се или постоянно подуване на устните слюнчени жлези?
  • Принудени ли сте да пиете нещо за поглъщане на суха храна?

В допълнение към класическите симптоми на синдрома на Шегрен, като суха уста намлява сухи очи, страдащите могат да страдат от различни други заболявания.

Много пациенти страдат от главоболие, които могат да бъдат с различна тежест. Мигрена-подобни атаки с гадене а чувствителността към светлина може да се появи и при синдрома на Шегрен. Загубата на коса може да е знак за дефицит на желязо при пациенти със синдром на Sjögren.

Дехидрация на кожата и лигавиците често води до малки кръвоизливи и кръв съсирването също може да бъде нарушено. Ако човек редовно губи кръв, това може да се прояви като дефицит на желязо. Въпреки това, загуба на коса може да се задейства и от различни лекарства, използвани при лечението на синдрома на Sjögren (например имуносупресивни или цитостатични лекарства).

Причинна терапия на синдрома на Шегрен все още не е възможна днес - причината не може да бъде преодоляна. Лекуват се само симптомите. Различните медицински дисциплини вървят ръка за ръка.

- офталмолог предписва заместители на сълзите, така наречените „изкуствени сълзи“, за да поддържат очите овлажнени. Зъболекарят препоръчва средства за повишаване на слюнката като неподсладени лимонени бонбони или води за уста. За съвместни оплаквания, обезболяващи или могат да се прилагат противовъзпалителни лекарства.

По принцип трябва да се осигури достатъчен прием на течности от поне 1.5 литра дневно. Въпреки че има редица лекарствени и нелекарствени подходи за симптоматично подобрение, синдромът на Sjögren все още не се счита за лечим. Наскоро обаче бяха проучени нови терапевтични възможности за контрол на активността на заболяванията и подобряване качеството на живот на пациентите.

Новите лечения са така наречените биологични терапии и лекарства („биологични препарати“), които действат имуномодулиращо. Това означава, че наркотиците се използват за опит за модулиране на имунната система така че тя вече не е активна срещу собствените структури на тялото. Понастоящем не е одобрено лекарство от тази област за лечение на синдрома на Sjögren, но в момента текат интензивни изследвания в тази област, така че има надежда за подобрени възможности за лечение в близко бъдеще. От научна гледна точка хомеопатичните препарати го правят не предлагат адекватно заместително лечение на синдрома на Sjögren и по никакъв начин не са достатъчни за предотвратяване или забавяне на прогресията на заболяването.

Алтернативните лечебни подходи обаче могат да подобрят качеството на живот и да помогнат за облекчаване на симптомите. Хомеопатична терапия може да бъде планирана и придружена от опитен хомеопат. В случай на възпаление и остро влошаване на симптомите, незабавно трябва да се потърси лекар.

За да постави диагноза, лекарят взема кръвна проба, която след това се изследва за различни лабораторни стойности и антитела. Обикновено синдромът на Sjögren се характеризира с поликлонална хипергамаглобулинемия. Това означава, че имунните клетки в кръвта произвеждат повишени нива на определени антитела (гама глобулини).

Само това обаче не доказва наличието на синдром на Шегрен, тъй като хипергамаглобулинемията се среща при много заболявания, например инфекциозни заболявания или хронични възпалителни заболявания на червата. Поради многото антитела в кръвта, скоростта на утаяване на кръвта (BSG) също се увеличава. Пациентите могат също да имат дефицит на червени кръвни клетки (анемия), бели кръвни телца (левкопения) и / или кръв тромбоцити (тромбоцитопения).

50-80% от пациентите със синдром на Sjögren показват положително откриване на някои автоантитела, ANA (антинуклеарни антитела). Това са антитела, произведени от имунните клетки и насочени срещу собствените клетъчни ядра на тялото. Обикновено антителата предпазват тялото от чужди вещества като бактерии or вируси.

Положителното откриване на ANA следователно може да бъде индикация за автоимунно заболяване, при което имунната система погрешно разпознава собствените структури на тялото като чужди и ги унищожава. Други автоантитела, които показват синдром на Sjögren, са SS-A антитела и SS-B антитела. Тези протеини насочете към други компоненти на клетъчното ядро.

Антитела срещу компоненти на слюнчените жлези или така наречените ревматоидни фактори също се забелязват при някои пациенти. Нивото на антителата в кръвта не позволява да се направи заключение относно тежестта на заболяването, тъй като това зависи преди всичко от клиничните симптоми. Положителният лабораторен резултат винаги трябва да се оценява заедно с клиничните симптоми, за да се постави окончателната диагноза на синдрома на Sjögren.

При почти 50% от засегнатите заболяването протича самостоятелно, т.е. без други съпътстващи заболявания: т. Нар. Първичен синдром на Sjögren. Вторичният синдром на Sjögren обикновено е ревматично основно заболяване (например хронично полиартрит). Точната причина не е известна.

Има съмнение за неизправност на имунната система. Изглежда, че това е насочено срещу собствените клетки на тялото, така нареченото автоимунно заболяване. Синдромът на Sjögren не може да бъде предотвратен.

Това е неизправност на имунната система, която се обръща срещу собственото тяло и се опитва да се бори с него. До днес развитието на това автоимунно заболяване все още не е напълно изяснено, така че не могат да се предприемат превантивни мерки. Синдромът на Шегрен е a хронично заболяване което все още не може да бъде излекувано.

Това означава, че пациентите трябва да живеят с болестта през целия си живот. Независимо от това, синдромът на Sjögren има относително добра прогноза, тъй като заболяването прогресира много бавно. В началото на първичен синдром на Шегрен обикновено се засягат слюнчените и слъзните жлези.

Тъканта е атакувана от бели кръвни телца (лимфоцити) и в крайна сметка унищожени. Това става забележимо от оплаквания в очите и устата (дехидрация). С напредването на болестта други органи, като кожата, нервната система, ставите намлява вътрешни органи също са засегнати.

В резултат на това засегнатите често имат значително намалено качество на живот. Ходът на вторичния синдром на Sjögren, който се проявява в контекста на други заболявания (напр. Ревматоиден артрит или хроничен хепатит Б), се определя от основното заболяване. Лекарствата и адекватната терапия (напр. Прилагане на изкуствена сълза или слюнка) могат да облекчат симптомите и значително да подобрят качеството на живот.

Заболяването не е фатално само по себе си. Пациентите със синдром на Sjögren често умират от сърдечно-съдови заболявания, инфекции или лимфоми (лимфа жлеза ракКато цяло прогнозата за синдрома на Sjögren е добра, но зависи от съпътстващите заболявания, като например ставно засягане и др. В повечето случаи синдромът на Sjögren е доброкачествен, тъй като заболяването прогресира много бавно въпреки липсата на лечение до момента и следователно има относително благоприятна прогноза.

Съответно, повечето пациенти нямат намалена продължителност на живота. Продължителността на живота обаче зависи до голяма степен от това дали участват други органи. В допълнение към сълзата и слюнчените жлези и различни други жлези (като потни жлези), нервната система or вътрешни органи също може да бъде засегната от болестта.

По-специално хората, които имат синдром на Sjögren с бял дроб ангажираността има четирикратно увеличена вероятност за преждевременна смърт от болестта. В допълнение, синдромът на Sjögren значително увеличава риска от развитие на различни злокачествени тумори на лимфа възли (например не-Лимфом на Ходжкин, MALT лимфом или лимфом на маргиналната зона). Синдромът на Sjögren може да прогресира бавно или в рецидиви.

Пристъпът означава, че активността на заболяването е постоянна, но симптомите не винаги са еднакво изразени. Ново възпаление предизвиква „рецидив“, характеризиращ се с остри симптоми като сухота около очите и в устата. Тогава засегнатите се чувстват изтощени, безсилни и уморени.

Често рецидивът се предшества от по-голямо физическо натоварване или прекомерни изисквания, но не е задължително това да е така. Консумацията на алкохол, кофеинови напитки (кафе и чай) или храни с високо съдържание на захар също може да доведе до възпаление на възпалителната активност в организма и да предизвика рецидив. При синдрома на Sjögren има възпалителни процеси в тялото, които са насочени срещу жлези и редица други органи.

Здрав и балансиран диета може да подобри симптомите, да подпомогне лечението и да подобри качеството на живот на пациента. Основната характеристика на заболяването е сухота в очите и устата. Поради тази причина пациентите трябва да пият възможно най-много течност, като избягват кофеиновото кафе, зеления и черния чай, тъй като те черпят вода от тялото.

Същото се отнася и за алкохола и пикантните храни. Захарните напитки също влошават оплакванията, поради което засегнатите трябва да прибягват до вода, неподсладени чайове или силно разредени плодови сокове. Без захар дъвка или близалки могат да стимулират производството на слюнка на жлезите и следователно са добър избор.

Много хора трябва да променят хранителните си навици, след като са били диагностицирани със синдрома на Сьогрен. Те често имат една или повече непоносимост към храна (например към глутен). Храната трябва да се състои главно от Прекомерната консумация на месо, млечни продукти, преработени храни и сладки храни трябва да бъде ограничена, доколкото е възможно.

Това гарантира, че достатъчно витамини, минералите и микроелементите могат да бъдат усвоени от организма.

  • Много пресни зеленчуци,
  • Риба,
  • Зехтин и
  • Плодовете съществуват.

Синдромът на Sjörgren се характеризира с промени в лигавиците и кожата. Болестта постепенно унищожава жлезите на тялото.

В резултат на това лигавиците изсъхват и кожата става суха и лющеща се. Синдромът на Сьогрен често се придружава от лилав цвят кожни промени, възпалително зачервяване на кожата (пръстеновиден еритем), пъпки и сърбеж. Някои пациенти се развиват Синдром на Рейно като съпътстващ симптом.

Това води до намалено кръвообращение в пръстите, което кара кожата в засегнатите области да побелее. Впоследствие цветът се променя в син поради липсата на кислород в тъканта и това реактивно води до засилено кръвообращение, пръстите се зачервяват и нараняват. Поради типичното трицветно оцветяване на кожата (бяло-синьо-червено), Синдром на Рейно е известен също като „феномен трицвет“.

Това нарушение на кръвообращението може да продължи няколко часа и често се предизвиква от студ или стрес при пациентите на Sjögren. Пациентите, страдащи от синдром на Sjögren, имат възможност да кандидатстват за карта с тежки увреждания. Степента на увреждане (GdB) зависи от физическите ограничения в ежедневието.

В зависимост от симптомите, от които страда засегнатото лице, има различни резултати, които съответстват на GdB (например 30 точки съответстват на GdB от 30). Медицински експерт определя степента на увреждане индивидуално. Все още не е ясна точната причина за синдрома на Шегрен, но има все повече доказателства, че освен влиянието на околната среда и хормоналните фактори, генетичните компоненти също допринасят за развитието на болестта.

Независимо от това, рискът от предаване на синдрома на Sjögren на детето е сравнително нисък - 1-3%. Тъй като по-специално жените на средна възраст са засегнати от болестта, често се случва пациентите да забременеят или искат да забременеят. При наличие на синдром на Sjögren желанието за дете трябва да бъде внимателно планирано с лекуващия лекар и гинеколога, тъй като лечението на заболяването обикновено трябва да се промени по време на бременност.

Много лекарства, използвани при синдрома на Sjögren, трябва да бъдат прекратени, тъй като се счита, че са вредни за микроби или безопасността на тези препарати по време на бременност не е достатъчно гарантирано. Жените с първичен синдром на Sjögren нямат повишен риск от спонтанен аборт or преждевременно раждане в сравнение с общото население. При вторичния синдром на Sjögren този фактор зависи до голяма степен от основното заболяване.

В изключително редки случаи автоантителата на майката могат да бъдат прехвърлени в кръвоносната система на плода по време бременност. Това може да доведе до сърдечна аритмия и развитието на В-клетъчни лимфоми (злокачествен тумор на лимфа възли) в детето. Наличието на синдром на Sjögren не означава, че засегнатите жени не трябва да имат деца.

Рискът от преждевременно раждане or спонтанен аборт по време на бременност не се увеличава от заболяването и рискът от предаване на болестта на детето е сравнително малък. Жените, които желаят да имат деца обаче, трябва да са наясно, че отглеждането на дете може да бъде извънредно психологическо и физическо бреме, особено ако не сте във форма. Във всеки случай пациентите трябва да обсъдят планирането на семейството със своя лекуващ лекар, за да могат лекарствата да бъдат прекратени преди това зачеване и по време на бременност може да се обмисли алтернативен вариант на лечение.

Често автоимунно заболяване като синдром на Sjögren се появява заедно с други заболявания и обратно. Например, повече от 20% от пациентите с Хашимото тиреоидит също страдат от синдром на Sjögren. Ако синдромът на Шегрен се появява заедно с болестта на Хашимото, той се нарича „вторичен синдром на Шегрен“ (за разлика от първичния синдром на Шегрен, който протича без съпътстващи заболявания).

На Хашимото тиреоидит също е автоимунно заболяване, което причинява хронично възпаление на щитовидната жлеза, В резултат на това щитовидната жлеза става неактивно и пациентите се чувстват изтощени и уморени. Точната връзка между двете заболявания все още не е напълно изяснена, но и в двата случая автоимунните процеси играят важна роля.