Саркоидоза

дефиниция

Саркоидозата е заболяване, при което се образуват много малки възли, така наречените грануломи съединителната тъкан и органна тъкан на засегнатите пациенти. Тези грануломи се срещат най-често в лимфа възли на бял дроб и в действителната белодробна тъкан, но по принцип те могат да засегнат всеки орган. Грануломите се образуват като израз на имунна реакция на организма и могат да нарушат функцията на засегнатия орган (саркоидоза).

Симптоми на саркоидоза

Саркоидозата е системно заболяване на съединителната тъкан, при които в съединителната тъкан се образуват възли. Най-вече съединителната тъкан от бял дроб or лимфа възлите са засегнати, но въпреки това саркоидозата може да се появи във всички органи и да причини различни симптоми в зависимост от органа. В около 30% от случаите саркоидозата протича остро.

Симптомите на остра саркоидоза са общо чувство на заболяване с висока треска, болка в ставите (често глезен) и еритема нодозум, болезнено възпаление на подкожната мастна тъкан, което се среща главно в пищялите. Рентгеновите лъчи показват увеличени лимфа възли в основата на бял дроб от двете страни (т.нар. бихиларна лимфаденопатия). Комбинацията от тези симптоми е известна като Синдром на Löfgren.

Младите жени са особено засегнати и честотата на заболяването се увеличава през пролетта и есента. Може да има и сухо кашлица и задух при физическо натоварване. Някои пациенти също се оплакват гадене, гадене, безпокойство или натиск в сандък или загуба на тегло.

Не е задължително острата саркоидоза Синдром на Löfgren, въпреки това; може да се появи във всеки друг орган. Комбинацията от треска, предна хориоидална възпаление на окото, възпаление на слюнчените жлези и хемиплегия (лицев нерв парализа) също е специална форма на остра саркоидоза и е известна като синдром на Heerfordt. Острата форма на саркоидоза има добра прогноза: в 80-90% от случаите тя лекува без последствия.

В около 70% от случаите саркоидозата протича в хронична форма. Симптомите са раздразнителни кашлица която се увеличава в продължение на няколко месеца, умора и слабост, лека треска, задух при физическо натоварване и отслабване. Само понякога пациентите също имат болка в глезен става.

Хроничната форма на саркоидоза обаче може да прогресира и без тези симптоми и след това да бъде открита само случайно, особено ако само белите дробове или лимфни възли са засегнати. При хронична саркоидоза други органи също са засегнати по-често, отколкото при остра форма. Степента на излекуване при хронична саркоидоза е по-ниска, отколкото при острата форма.

В някои случаи саркоидозата води до сърбеж. Това може да се случи по цялото тяло, чести места са например лицето или скалпа. Сърбежът често се появява заедно с a изгаряне или дискомфортно усещане и зачервяване.

Това може да доведе до образуване на възли или вдлъбнатини по кожата, които често са зачервени, понякога леко синкави или кафеникави. Сърбеж може да се появи и в очите. В редки случаи могат да се появят и по-големи рани.

Можете да прочетете повече информация по тази тема в Сърбеж по кожата - това са причините Саркоидозата обикновено причинява разширяване на лимфни възли. Това също е един от типичните симптоми, водещи до диагноза. Подуването на лимфни възли се намира главно в областта на белодробния корен и може да се покаже, например, в Рентгенов от сандък.

В допълнение, често има увеличение на лимфните възли в областта на слабините. Това обикновено е безболезнено и може да се палпира от самия пациент. В 90% от случаите белите дробове на някой, страдащ от саркоидоза, са засегнати самостоятелно или по същия начин.

Хроничната форма обикновено се характеризира със суха, раздразнителна кашлица, пристъпи на кашлица, задух при физическо натоварване и болка в гърдите. Тези симптоми започват коварно и се засилват в хода на заболяването. Други симптоми на хронична белодробна саркоидоза включват лека температура, умора, загуба на тегло и болки в ставите.

Хроничната белодробна саркоидоза обаче може да продължи дълго време без симптоми. Острата форма на заболяването много често засяга белите дробове и също се проявява със суха, раздразнителна кашлица, пристъпи на кашлица, евентуално задух и болка в гърдите. Може да се появят и свистящи дихателни симптоми.

Острата саркоидоза на белите дробове често се проявява като Синдром на Löfgren, при които симптомите в белите дробове са придружени от висока температура, болки в ставите и носеща еритема (възпаление на подкожната мастна тъкан, особено пищялите). Симптоми на ставите са възможни както при остра, така и при хронична саркоидоза. Синдромът на Лефгрен, специална форма на остра саркоидоза, се характеризира с остри възпаления на ставите, наред с други неща. В повечето случаи глезен ставите са засегнати, но могат да бъдат засегнати и други стави.

Саркоидозата може да предизвика възпаление в различни части на ставата: ставна капсула or синовиалната течност, Но също така сухожилия или сухожилните обвивки на ставата могат да бъдат засегнати от саркоидоза и да причинят симптоми в ставите. Симптомите могат да се появят в една или повече стави. Засегнатите стави са подути, болезнени, евентуално прегряти и тяхната функция е ограничена.

В редки случаи саркоидозата засяга костната система. Засегнати са по-специално фалангите: Костното вещество се трансформира във везикуларни разтягания (синдром на Юнглинг). Костната саркоидоза често е късна проява на вече позната хронична саркоидоза на други органи.

Саркоидозата може, но не е необходимо, да причини симптоми по кожата. Интересувате ли се повече от тази тема? Можете да прочетете по-подробна информация в следващата ни статия: Саркоидоза на кожата - причини, симптоми и терапия

• Erythema nodosum: Erythema nodosum е типичен симптом (особено при синдрома на Löfgren, специална форма на остра саркоидоза).

  При носещата еритема се образуват възли (възли = възли) в мастна тъкан на подкожието. Това се проявява върху кожата от червеникаво-лилави до жълтеникаво-зелени замъглени петна и възли. Тези области са леко повдигнати и чувствителни към натиск и засягат главно пищялите, коленете и глезенните стави.

  Ръцете и седалището са по-рядко засегнати.

• Грануломи: Грануломите са болезнени, осезаеми кожни възли с червено-синьо обезцветяване на засегнатата област на кожата. При дребно-нодуларната саркоидоза грануломите се появяват главно по лицето, но могат да се разпространят навсякъде. Тук е типично бързото появяване и в много случаи изчезването в рамките на седмици.

  При нодуларната саркоидоза грануломите засягат предимно крайниците.

• Lupus pernio: Lupus pernio описва хроничната форма на саркоидоза на кожата. Симптомите са синкави отоци по лицето, които засягат главно бузите, нос и устните. Засегнати са и ръцете.
• Саркоидоза на белезите: Саркоидозата може да причини обезцветяване и възли на стари белези.

При бъбречна саркоидоза се образуват възли в бъбрек тъкан, които представляват постоянен възпалителен стимул.

Този възпалителен стимул предизвиква защитна реакция на имунната система и още калцитриол е освободена. калцитриол е хормон на калций метаболизъм, който се обърква от увеличеното освобождаване. Симптомите на хроничното възпаление са често уриниране намлява кръв в урината.

Поради нарушеното калций метаболизъм, има повече калций в урината, което насърчава развитието на бъбрек камъни. Симптомите са колики на бъбреците и уретера. Поради увеличеното калций съдържание на урина, бъбречен таз може да се запълни с калциеви камъни (нефрокалциноза), което води до бъбречна недостатъчност.

При бъбречна саркоидоза, кортизон терапията може да предотврати бъбречна недостатъчност. При саркоидоза на сърце, образуват се възли в сърдечната мускулна тъкан. Леко заразяване на сърце не причинява проблеми, докато тежкото заразяване има сериозни усложнения.

Ако възлите се образуват в зоните на сърце които принадлежат към сърдечната проводима система, сърдечна аритмия е резултатът. Симптомите са например неравномерен сърдечен ритъм или задух при стрес. Възлите в сърдечната мускулна тъкан могат да причинят възпаление на сърдечния мускул, което води до сърдечна слабост и сърдечна недостатъчност.

Саркоидозата на сърцето може да доведе до внезапна сърдечна смърт, дори ако преди това не са се появили симптоми. Саркоидозата може да доведе до различни симптоми в очите, които често се появяват и в двете очи едновременно. Те включват възли, които могат да се появят на ирис, т.е. ириси възпаление на увеята, средния слой на окото.

Особено последните са много типични за засягане на очите при саркоидоза. Очите също често се чувстват много сухи и са по-чувствителни към светлина. Проверка от офталмолог е много важно при диагностициране на саркоидоза, тъй като оптичен нерв също могат да бъдат засегнати. При определени обстоятелства това може да доведе до трайно влошаване на зрението.