Кратък преглед
- Какво е коарктация на аортата? Вродено стесняване на главната артерия (аорта)
- Протичане на заболяването и прогноза: След успешно лечение на малформацията прогнозата е много добра.
- Причини: Неправилно развитие на аортата през първите седмици от ембрионалното развитие
- Рискови фактори: В някои случаи стенозата на аортния провлак се среща в семейства. Понякога в комбинация с други синдроми като синдром на Търнър.
- Диагностика: Характерни симптоми, ехография на сърцето, при необходимост рентген, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс
- Лечение: Хирургично (отстраняване на разширения участък на аортата и „анастомоза от край до край”), преодоляване със съдов графт или пластмасова протеза, разширяване на стеснения участък на съда с балон и поставяне на стент ( съдова подкрепа)
- Превенция: Не са възможни превантивни мерки
Какво е коарктация на аортата?
Свиването на артерията е пречка за притока на кръв: Достатъчно количество кръв вече не достига до долната половина на тялото – коремните органи и краката не са достатъчно снабдени с кислород. Кръвта се натрупва в лявата камера пред стеснението и сърцето трябва да изпомпва по-силно, за да се бори със съпротивлението. Това води до огромно натоварване на налягането във вентрикула. В резултат на това тя се уголемява и удебелява. В крайна сметка се появяват първите симптоми на сърдечна недостатъчност. В допълнение, кръвното налягане се повишава в съдовете, които се намират над стеснението и захранват главата и ръцете.
Какви симптоми ще се появят зависи от това доколко е стеснена аортата и къде точно се намира стеснението. Някои пациенти не показват симптоми, докато при други аортата е толкова силно стеснена, че бързо се развива животозастрашаващо състояние.
Какво представлява ductus arteriosus botalli?
Преди раждането нероденото дете не диша през белите дробове, а получава необходимия кислород чрез пъпната връв. Тъй като белите дробове все още не работят, кръвта до голяма степен заобикаля белодробната циркулация (която започва в дясното сърце, преминава през белите дробове и завършва в лявото предсърдие).
Форми на коарктация на аортата
Има различни форми на стеноза на аортна коарктация. Лекарите разграничават „критични“ и „некритични“ стенози.
Некритична коарктация на аортата: При тази форма стенозата се намира там, където ductus arteriosus botalli се отваря в аортата. Сърцето на нероденото дете вече се е адаптирало към повишеното съпротивление в утробата и притока на кръв към краката е ограничен. За да се поддържа кръвоснабдяването, се образуват кръвоносни съдове, които заобикалят стеснението (колатерални съдове). Ако каналът се затвори след раждането, обикновено има само леки симптоми. Те може да не се развият до зряла възраст.
Честота
Три до пет процента от всички вродени сърдечни дефекти са стенози на аортна коарктация. Коарктацията на аортата засяга около едно на 3,000 до 4,000 новородени, момчетата са засегнати два пъти по-често от момичетата.
В 70 процента от случаите коарктацията на аортата възниква като единствената малформация на сърцето, в 30 процента заедно с други сърдечни дефекти като дефект на камерната преграда или незатварящ се дуктус артериозус Ботали (персистиращ дуктус артериозус Ботали).
Каква е продължителността на живота с коарктация на аортата?
Ако коарктацията на аортата се разпознае и лекува навреме, прогнозата е много добра. След успешна корекция продължителността на живота е сравнима с тази на нормалното население. Въпреки това е важно да се правят редовни прегледи: в някои случаи аортата отново се стеснява въпреки успешното лечение. Понякога на аортата с времето се образуват така наречените аневризми: аортата се разширява като балон и в най-лошия случай заплашва да се спука.
В някои случаи повишеното кръвно налягане продължава дори след операцията. Тези пациенти получават антихипертензивни лекарства през целия живот.
Какви са симптомите на коарктация на аортата?
Симптомите на коарктация на аортата зависят от това колко силно и в кой момент е стеснена аортата.
Симптоми на некритична стеноза на аортна коарктация
При некритичната коарктация на аортата тялото вече се е адаптирало към повишеното съпротивление в съдовата система в утробата. Има различни симптоми в зависимост от това колко тясна е аортата:
Пациенти само с леко стеснение може да не показват никакви или само леки симптоми. Например, те се уморяват много бързо.
Ако стеснението е по-изразено, обикновено се появяват следните симптоми:
- Високо кръвно налягане в горната половина на тялото: главоболие, световъртеж, кървене от носа, шум в ушите
- Ниско или нормално кръвно налягане в долната половина на тялото: отслабен пулс в краката и слабините, коремна болка, накуцване, болка в краката, студени крака
- Хронично налягане в лявата камера: Засегнатите деца показват признаци на сърдечна недостатъчност един до два дни след раждането и след това обикновено се стабилизират отново.
Симптоми на критична коарктация на аортата
Причини и рискови фактори
Причината за коарктация на аортата е неправилно развитие на аортата през първите седмици от ембрионалното развитие. Не е известно как става това. В повечето случаи малформацията се развива спонтанно.
Рискови фактори
Стенозата на аортния провлак се среща по-често в някои семейства. Вероятна е генетична предразположеност, но все още не е категорично доказана. Рискът от стеноза на аортния провлак е леко повишен, ако се развива в семействата: Ако самата майка е засегната, рискът за прякото потомство се увеличава до пет до седем процента, докато рискът от рецидив за братята и сестрите е два до три процента.
В някои случаи стенозата на аортния провлак възниква в комбинация с други вродени синдроми: например около 30 процента от всички момичета, родени със синдром на Търнър, страдат от стеснение на аортния провлак. По-рядко се засягат пациенти с други заболявания като синдром на Williams-Beuren или неврофиброматоза.
Преглед и диагностика
Физическо изследване
По време на физическия преглед лекарят търси типични промени като сърдечен шум (често не се чува до края на четвъртата седмица от живота), синкаво оцветяване на кожата, учестено дишане или различни стойности на кръвното налягане в ръцете и краката.
Ултразвук на сърцето
По-нататъшни изследвания
Ако е необходимо, лекарят ще проведе допълнителни изследвания. Те включват например рентгеново изследване, компютърна томография (CT) или ядрено-магнитен резонанс (MRI).
лечение
Лечението на коарктация на аортата зависи от нейната тежест. Критичната коарктация на аортата винаги изисква интензивно медицинско лечение. Засегнатите новородени се вентилират с машина и им се дават лекарства за поддържане на жизнените функции. Простагландин Е (PGE) поддържа дуктуса отворен и възстановява притока на кръв по начин, подобен на този преди раждането. В допълнение, сърдечни лекарства като допамин помагат за укрепване на сърцето. Целта на медикаментозното лечение е малкият пациент да се стабилизира до такава степен, че да може да се извърши операция през първите 28 дни от живота.
Хирургия за коарктация на аортата
Налични са различни процедури за хирургична корекция на коарктация на аортата. При новородени и кърмачета лекарят най-често извършва анастомоза от край до край: Това включва разрязване на аортата, отстраняване на тясната част (резекция) и повторно свързване на двата края на аортата (анастомоза от край до край).
При възрастни, така наречената протетична интерпозиция е лечението на избор: стеснената област на аортата се преодолява със съдова присадка или пластмасова протеза.
При интервенционалното лечение на коарктация на аортата достъпът до аортата не се извършва чрез операция, а чрез сърдечен катетър, който се вкарва в аортата през слабинната вена. След като лекарят разшири стеснената област на аортата с помощта на балон (балонна ангиопластика), той поставя малка метална мрежеста тръба (имплантиране на стент). Стентът поддържа съда постоянно отворен.
Предотвратяване
Коарктацията на аортата е вродена малформация на аортата. Няма мерки за предотвратяване на заболяването. Ако коарктацията на аортата се среща често в семейството, препоръчително е да информирате лекуващия лекар в случай на бременност. Те ще прегледат новороденото, за да открият коарктация на аортата и да я лекуват в ранен стадий. Пренаталната диагностика на коарктация на аортата (пренатална диагностика) е трудна, но и възможна.
Информация за автора и източника
Този текст отговаря на изискванията на медицинската литература, медицинските насоки и текущите проучвания и е прегледан от медицински специалисти.
