Патогенеза (развитие на заболяването)
Човекът сърце се състои от две системи (ляво и дясно сърце), всяка от които се състои от предсърдие (atrium cordis) и вентрикула (вентрикула). Между ляво предсърдие (atrium cordis sinistrum) и лява камера е митрална клапа като входящ клапан и като изходен клапан от вентрикула е аортна клапа. Между дясно предсърдие (atrium cordis dextrum) и дясна камера е трикуспидна клапа като входящ клапан и като изходен клапан от вентрикула е пулмоничният клапан. Патогенезата на придобита клапна сърце (HKF) дефекти до голяма степен се обяснява с възпалителни промени в сърдечни клапи поради инфекции, имунологични заболявания и заболявания на ендокард намлява миокард.
Етиология (причини)
Биографични причини
- Установено е, че генетичното бреме от родители, баби и дядовци1 + 2 + 3 - 25 гена има статистически значима връзка с развитието на вродени сърдечни дефекти; в същото време беше посочено, че новите мутации са най-важни при пациенти със синдромни сърдечни дефекти
- Генетични заболявания
- Синдром на Ehlers-Danlos2 + 3 + 4 + 5 - група генетични съединителната тъкан нарушения, характеризиращи се с повишена еластичност на кожа и необичайна издръжливост на същите.
- Синдром на Марфан2 + 3 + 5 - генетично заболяване, което може да се наследи както автозомно доминиращо, така и да се появи спорадично (като нова мутация); системно заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се главно с висок ръст; 75% от тези пациенти имат аневризма (патологична (анормална) издутина на артериалната стена)
- Генетични заболявания
- Гравитация на майката (бременност): повишена кръвна глюкоза по време на развитието на органите през първия триместър (трети триместър): на 10 mg / dl повишение на кръвната глюкоза води до 8% увеличение на сърдечните дефекти
- Родителите: алкохол консумация на родители6 преди зачеване.
Поведенчески причини
- Наднормено тегло (ИТМ ≥ 25; затлъстяване)
- Разпределение на телесни мазнини в Android4, т.е. коремна / висцерална, тръбна, централна телесна мазнина (тип ябълка) - висока обиколка на талията или съотношение талия-ханш (THQ; съотношение талия-ханш (WHR)) е налице Когато измерено съгласно насоките на Международната диабетна федерация (IDF, 2005), се прилагат следните стандартни стойности:
- Мъже <94 cm
- Жени <80 cm
През 2006 г. германецът Прекалена пълнота Обществото публикува малко по-умерени цифри за обиколката на талията: <102 см за мъжете.
Причини, свързани с болестта
Вродени малформации, деформации и хромозомни аномалии (Q00-Q99).
- Хромозомни дефекти, неуточнени.
- Синдром на Ehlers-Danlos2 + 3 + 4 + 5 (виж по-долу „Биографични причини“).
- Синдром на Марфан2 + 3 + 5 (виж по-долу „Биографични причини“).
Кожа и подкожно (L00-L99).
- Псориазис (псориазис) (два пъти риска от стеноза на аортната клапа (стесняване на аортната клапа) в сравнение с референтната популация)
Сърдечносъдова система (I00-I99).
- Атеросклероза5 (артериосклероза, втвърдяване на артериите).
- Ендокардит 1 + 2 + 4 + 5 (ендокардит на сърцето)
- Артериална хипертония (високо кръвно налягане)
- Нивото на систоличното кръвно налягане е логарифмично линейно свързано с риска от митрална регургитация в голямо проучване
- Изследване, базирано на така наречената менделова рандомизация (GRS; асоциация / 130 генни варианта (SNP, еднонуклеотидни полиморфизми: повишени нива на систолично кръвно налягане): с всяко 20 mmHg повишаване на систолното кръвно налягане, предсказуемо от GRS, рискът от:
- Аортна клапа стеноза: 3.26 пъти (съотношение на шансовете [ИЛИ] 3.26; 95% доверителен интервал [CI] 1.50-7.10, p = 0.002).
- Аортна клапа регургитация: 2.59 пъти (OR 2.59; 95% CI 0.75-8.92, p = 0.13).
- Митрален клапан регургитация: 2.19 пъти (OR 2.19; 95% CI 1.07-4.47 p = 0.03).
- Кардиомиопатия2 (сърдечно-мускулна болест), хипертрофична обструктивна4 или разширена2
- Миокардит2 (възпаление на сърдечния мускул) → руптура или фиброза на папиларен мускул (брадавично изпъкване на миокарда (сърдечен мускул) във вътрешността на сърцето, което е свързано чрез chordae tendineae (сухожилни нишки) с две от листовките на листова клапа между предсърдието (предсърдието) и вентрикула (сърдечната камера) (митрални и трикуспидални клапани)), нарушение на контракцията
Инфекциозни и паразитни болести (A00-B99).
- Ревматична треска1 + 2 + 4 + 5
- Инфекции, неуточнени
Мускулно-скелетна система и съединителната тъкан (M00-M99).
- Автоимунни заболявания, неуточнени
- Системен лупус еритематозус (SLE) 1
Лабораторни диагнози - лабораторни параметри, които се считат за независими рискови фактори.
- Общ холестерол
- LDL холестерол
Повишаване на риска от развитие аортна стеноза с всяко увеличение на стандартното отклонение в плазмата LDL холестерол, нивата на общия холестерол и триглицеридите съответно с 64%, 82% и 55%. За триглицериди, резултатите бяха неубедителни. Наркотици
- Наркотици, неуточнени
- Флуконазол (противогъбично; противогъбично) през първия триместър на бременност - увеличаване на сърдечните дефекти (дефекти на сърдечната преграда: значително коригирано съотношение на шансовете от 1.81 (1.04-3.14))
- Цитостатичен притежава (противораково наркотици) с кардиотоксични лекарства (лекарства, които увреждат сърце мускул) в детство; доказано в проучване на 1,853 пациенти с a рак диагноза, които са проследени след средно 22.6 години:
- Патологични находки на клапата под формата на регургитация (кръвта не поема по обичайния предвиден път, а тече обратно в другата посока) или стеноза („стеснение на клапата“) в 28% от оценяваните случаи,
- 7.4% от пациентите са изпълнили критерии за миопатия (заболяване на сърдечния мускул),
- 4.4% са имали нарушение на проводимостта или аритмия и
- 3.8% показаха данни за коронарна артериална болест (ИБС; болест на коронарните артерии)
Излагане на околната среда - интоксикации (отравяния).
- Външни температури за 10 дни над 30 ° C в седмици от 2 до 8 от бременност (т.е. в периода на сърдечно развитие) → увеличаване на разпространението (честота на заболяванията) на сърдечни дефекти от 878.9 на 979.5 на 100,000 37 (главно некритични сърдечни дефекти); за дефекти на предсърдната преграда (малформация на сърцето, при която сърдечната преграда между двете предсърдия на сърцето не е напълно затворена) увеличаване на разпространението с XNUMX%.
1 Стеноза на митралната клапа (митрална стеноза) 2 Недостатъчност на митралната клапа (митрална регургитация) 3 Пролапс на митралната клапа 4 Стеноза на аортната клапа (аортна стеноза) 5 Недостатъчност на аортната клапа (аортна регургитация) 6 Вродено сърдечно-съдово заболяване