Васкулитиди

Васкулитидите са възпалителни ревматични заболявания, характеризиращи се с тенденция към възпаление на (предимно) артериални кръв съдове. васкулит е имунно-реактивно предизвикано възпаление на кръв съдове. Могат да се разграничат следните форми на васкулит:

  • Основни форми на васкулит - без установима причина.
    • Анти-GBM (гломерулна базална мембрана) болест (синоним: синдром на Goodpasture; ICD-10 M31.0) - засегнати са гломерулни (засягащи бъбреците) и белодробни (засягащи белите дробове) капиляри, или с други думи, това е комбинация от гломерулонефрит (възпаление на гломерулите (бъбречните корпускули) на бъбреците) с белодробен кръвоизлив
    • Еозинофилна грануломатоза с полиангиит (EGPA), бивш синдром на Churg-Strauss (CCS) (синоними: алергичен грануломатозен ангиит; грануломатоза на Churg-Strauss; синдром на Churg-Strauss; CSS; ICD-10 M30. 1) - грануломатозно (приблизително: „гранулиращо“) възпаление от малки до средни кръв съдове при които засегнатата тъкан е инфилтрирана („разходена“) от еозинофилни гранулоцити (възпалителни клетки) [виж по-долу „Еозинофилна грануломатоза с полиангиит (EGPA) ”].
    • Грануломатоза с полиангиит (GPA), по-рано Грануломатоза на Вегенер (синоними: алергичен ангиит и грануломатоза; гломерулна болест при грануломатоза на Вегенер; гломерулна болест при грануломатоза на Вегенер; гломерулонефрит in Грануломатоза на Вегенер; Гранулом gangraenescens; грануломатозен полиангиит; грануломатоза Вегенер; Синдром на Клингер-Вегенер-Чург; белодробна грануломатоза; Синдром на McBride-Stewart [granuloma gangraenescens]; Болест на Вегенер; некротизираща респираторна грануломатоза; риногенна грануломатоза; гигантски клетъчен гранулоартериит; гигантски клетъчен гранулоартериит Wegener-Klinger-Churg; Грануломатоза на Вегенер; Синдром на Wegener-Klinger-Churg; Синдром на Wegener-Klinger-Churg с белодробно засягане; Болест на Вегенер; Болест на Вегенер с белодробно засягане; Грануломатоза на Вегенер (или в друг ред синдром на Wegener-Klinger-Churg); Синдром на Вегенер; ICD 10 M31. 3) - некротизиращо (тъканно умиране) васкулит (съдово възпаление) на малките до средно големи съдове (малки съдови васкулитиди), което е свързано с гранулом формиране (възелче формация) в горната респираторен тракт (нос, синуси, средно ухо, орофаринкса), както и долните дихателни пътища (белите дробове) [виж по-долу „Грануломатоза с полиангиит"].
    • Изолиран левкоцитокластичен кожен васкулит (ICD-10 L95.9) - по дефиниция се ограничава до кожа; възниква предимно във връзка с инфекции или други ускоряващи събития (напр. поглъщане на наркотици)
    • Синдром на Kawasaki (синоним: мукокутанен лимфа синдром на възлите, MCLS; M30.3) - остро, фебрилно, системно заболяване, характеризиращо се с некротизиращ васкулит на малки и средни артерии
    • Микроскопски полиангиит (MPA) (синоними: mPAN; ICD-10 M31.7) - некротизиращ (умиращ в тъканите) васкулит (съдово възпаление) на малките („микроскопични“) кръвоносни съдове, въпреки че могат да бъдат засегнати и по-големи съдове; подобно е на грануломатоза с полиангиит намлява еозинофилна грануломатоза с полиангиит свързани с ANCA автоантитела [виж отдолу "Микроскопски полиангиит"].
    • Polyarteritis nodosa (PAN, синоними: болест на Kussmaul-Maier, panarteritis nodosa; M30.0) - е некротизиращ васкулит на средните артерии, който принадлежи към групата на автоимунните заболявания; PAN може да бъде предизвикан от вирусни инфекции (напр. Хепатит В вирус (HBV), хепатит С вирус (HCV) инфекция)
    • Пурпура на Schönlein-Henoch [ново: IgA васкулит (IgAV)] (синоними: Anaphylactoid purpura; Остър инфантилен хеморагичен оток; болест на Schönlein-Henoch; Purpura anaphylactoides; Purpura anaphylactoides; Purpura Schönlein-Henoch (PSH); ; D69. 0) - имунологично медииран васкулит на капилярите и пре-капилярен и пост-капилярни съдове, обикновено без усложнения; като мултисистемно заболяване, то засяга преференциално кожа, ставите, червата и бъбреците [виж „Пурпура на Schönlein-Henoch" По-долу].
    • Гигантски клетъчен артериит с arteritis temporalis и Takayasu arteritis (M31.5) - васкулит на големи и средни артерии.
  • Вторични форми на васкулит - възникват в условията на друго заболяване, а именно.

Съотношение на пола: При заболяване срещу GBM (гломерулна базална мембрана) мъжете са засегнати около два пъти по-често от жените. При еозинофилната грануломатоза с полиангиит жените са засегнати около два пъти по-често от мъжете. Мъжете и жените са засегнати еднакво при грануломатоза с полиангиит и микроскопичен полиангиит. При полиартейит нодоза мъжете са засегнати приблизително три пъти по-често от жените. В гигантски клетъчен артериит, жените са засегнати два пъти по-често от мъжете. Пик на честотата: Честотата на васкулитите като цяло се увеличава с възрастта. В северните страни васкулитидите се появяват по-често, отколкото в южните страни. Честотният пик на заболяването против GBM (гломерулна базална мембрана) е между 20 и 40 години. Пиковият честот на еозинофилната грануломатоза с полиангиит е между 40 и 50 години възраст.Грануломатоза с полиангиит може да се появи на всяка възраст. Пиковата честота на синдрома на Kawasaki е почти изключително в детство (80%). Пиковата честота на Пурпура на Schönlein-Henoch е почти изключително в детство. Пиковата честота на гигантски клетъчен артериит е на възраст над 60 години. Разпространението на васкулит е приблизително 200 случая на 1,000,000 5 100,000 души. Разпространението на грануломатоза с полиангиит е приблизително 5 случая на 100,00 0.5 души. Разпространението на полиартериит нодоза е по-малко от 1 случая на 1,000,000 жители. Честотата (честотата на новите случаи) на заболяване против GBM (гломерулна базална мембрана) е приблизително 1-2 заболяване на 1,000,000 0.9 100,000 население годишно. Честотата на еозинофилната грануломатоза с полиангиит е приблизително XNUMX-XNUMX болести на XNUMX XNUMX XNUMX население годишно. Честотата на грануломатоза с полиангиит е приблизително XNUMX болести на XNUMX XNUMX население годишно. Честотата на изолирани левкоцитокластични кожа васкулитът е приблизително 15 болести на 1,000,000 4 1,000,000 население годишно. Честотата на микроскопичния полиангиит е приблизително 15 болести на 25 100,000 15 население годишно. Честотата на пурпурата Schönlein-Henoch е приблизително 20-100,000 болести на XNUMX XNUMX население годишно. Честотата на гигантски клетъчен артериит (RZA) е приблизително XNUMX-XNUMX болести на XNUMX XNUMX население годишно в Северна Европа. Курс и прогноза: Анти-GBM (гломерулна базална мембрана) заболяването е бързо прогресиращо (прогресивно), така че ранната диагностика е от голямо значение за курса. Болестта рядко рецидивира, тоест рядко се повтаря. Изолираният левкоцитокластичен кожен васкулит обикновено зараства без последствия. Използването на имуносупресивни средства притежава за ANCA-асоциирани васкулитиди (AAV) - грануломатоза с полиангиит, еозинофилна грануломатоза с полиангиит, микроскопичен полиангиит - значително е подобрила продължителността на живота на засегнатите през последните години. Рискови фактори за рецидив включват PR3-ANCA, което води до удвояване на честотата на рецидиви, ранно спиране на глюкокортикоидите притежава, и по-нисък общ циклофосфамид доза/продължителност на терапията. Инфекциите могат да предизвикат рецидиви (рецидив на заболяването). Леталността (смъртност спрямо общия брой на хората с болестта) на синдрома на Kawasaki е приблизително 1%. Степента на 5-годишна преживяемост при еозинофилна грануломатоза с полиангиит е над 80% при оптимална притежава. Най-честите причини за смърт са инфаркт на миокарда (сърце атака) и сърдечна недостатъчност.При грануломатоза с полиангиит, 5-годишната преживяемост без адекватна терапия е няколко месеца (<6 месеца). При адекватна терапия тя е> 85%.