Синоними в по-широк смисъл
Болест на Вегенер, алергичен ангиит и грануломатоза, синдром на Клингер-Вегенер-Чург, грануломатоза на Вегенер, гигантско-клетъчен гранулоартериит на Вегенер-Клингер-Чург, риногенен грануломатоз
дефиниция
Грануломатозата на Вегнер е заболяване, при което малките кръв съдове възпаляват се по цялото тяло (системно васкулит). Това води до образуването на тъканни възли (грануломи). Засегнати са най-вече ушите, дихателните пътища, белите дробове и бъбреците. The кръв съдове са променени некротично и грануломатозно.
Епидемиология Честота на населението
Грануломатозата на Вегнер е сравнително рядка, среща се при около 5-7 души на 100,000 50. Жените се разболяват по-рядко от мъжете, като заболяването най-често се проявява около XNUMX-годишна възраст, но също така са регистрирани случаи, при които децата и юношите боледуват.
Симптоми
Грануломатозата на Вегнер често започва с постоянна кървава настинка, кървене от носа и хронично задръствания нос. Синузит също може да бъде свързано с него. Възпаление на средно ухо (отит), болки в ушите, виене на свят и дори глухота също могат да се появят както в началото, така и в хода на заболяването.
В хода на заболяването, дрезгавост, сух кашлица, ставни и мускулни болка често се случват. Възпаление на бъбреците съдове (гломерулонефрит) също е често срещано в хода на заболяването. Освен това може да има болка в очите, възпаление на очите и дори зрителни нарушения, както и промени в кожата, като кървене, червени петна и възли.
Точната причина все още не е известна. Това, което е сигурно е, че това е възпаление на съдовете в тялото (генерализирано васкулит), причинени от автоимунни антитела. Свързаният антиген не е известен, обсъдени са наред с други неща инхалаторни алергени и заразяване с Стафилококус ауреус.
Диагноза
Тъй като симптомите могат да варират значително, диагностицирането на грануломатозата на Вегенер изисква лабораторни химични, микроскопски (хистологични) и клинични находки. Проба от тъкан (биопсия), при което микроскопско изследване разкрива увеличени клетки в определена форма (грануломи) и умиращи клетки (некроза). В случай че бъбрек участие, бъбрек биопсия може да разкрие типично променен бъбрек клетки.
A кръв тест за определено автоантитела (предимно c-ANCA, по-рядко p-ANCA) също се изисква. Тези антитела са насочени срещу собствените на тялото бели кръвни телца (левкоцити, особено неутрофилни гранулоцити). Съкращението ANCA означава анти-неутрофилно цитоплазматично антитяло.
Маркерите за възпаление (като CRP) също могат да бъдат повишени в кръвта. Креатининов също може да бъде повишено, ако грануломатозата на Wegner е включила бъбрек. Един Рентгенов или КТ често показва промени в белите дробове (грануломи и белези).
