Терапия
В началото на Грануломатоза на Вегенер антибиотикът Клотримазол (широкоспектърен антибиотици със съставките: Триметроприм и Сулфаметоксазол), напр. предлага се като Cotrim®, което води до подобрение, въпреки че начинът на действие все още е напълно неясен. В по-нататъшния ход на заболяването лечението обикновено е с кортизон (търговски наименования, напр. Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®). Това може да се комбинира с имуносупресивни лекарства , като метотрексат (търговски наименования: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) и циклофосфамид (търговски наименования: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Те обаче принадлежат към групата на химиотерапевтичните лекарства и имат съответни странични ефекти. От известно време насам, моноклонално антитела също са на разположение, които също намаляват имунната система. инфликсимаб (предлага се например като Remicade®) е такова антитяло, което блокира рецептор (TNF-алфа-блокер).
Тъй като производството на такива антитела е много скъпо и лечението с такива антитела може да доведе до тежки реакции на свръхчувствителност, използва се само при пациенти, които не реагират на метотрексат. Като резервно лекарство има възможност да се дава микофенолат мофетил (търговско наименование CellCept®) на пациенти, при които Грануломатоза на Вегенер не се подобрява при прилагане на кортизон в комбинация с метотрексат. Плазмаферезата е лечение на избор при много тежки случаи на диализаСвързани с бъбрек неуспех или животозастрашаващо белодробно кървене. Други лекарства, използвани по-рядко за терапия, са като поддържаща терапия, след подобряване на острото състояние, кортизон се предписва в намаляващи дози и имуносупресивно лекарство като Azathioprin® (напр. Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
В допълнение, антибиотици като Cotrim® продължават да се дават, за да се предотврати колонизиране и заразяване на назофарингеалната кухина от Стафилококус ауреус.
- Етанерцепт (напр. Enbrel®), генетично модифициран протеин, действа имуносупресивно
- Циклоспоприн А, имуносупресивно лекарство
- Левфлуномид (напр. Arava®) имуносупресивно лекарство
- Ритуксимаб (напр. MabThera®) моноклонално антитяло, подобно на инфликсимаб
Прогноза
Без терапия, Грануломатоза на Вегенер почти винаги води до бъбрек неуспех в резултат на бъбречно възпаление в рамките на 6 месеца и следователно до смърт. С насочена терапия, състояние подобрява се значително в повече от 90% от случаите. При 3⁄4 от всички пациенти може да се постигне дори временна свобода от симптоми. Около половината от пациентите могат да получат повторение на симптомите, които след това трябва да бъдат лекувани отново.
