Шенлайн-Хенох Пурпура

Пурпура на Schönlein-Henoch (PSH) (синоними: Остър детски хеморагичен оток; алергична пурпура; алергична васкулит; анафилактоидна пурпура; артрит в пурпура Schoenlein-Henoch; артритна пурпура; артропатия при пурпура на Schoenlein-Henoch; автоимунен васкулит; бактериална пурпура; гангренозна пурпура; гангренозна пурпура без консумационна коагулопатия; Мозък пурпура; гломерулна болест при пурпура на Schoenlein-Henoch; гломерулонефрит в пурпура Schoenlein-Henoch; хеморагична нетромбоцитопенична пурпура; Болест на Henoch-Schoenlein; Синдром на Henoch-Schoenlein; Пурпура на Henoch-Schoenlein; мозъчна пурпура; идиопатична нетромбоцитопенична пурпура; IgA васкулит; Имунен комплекс васкулит; имуноваскуларна реакция; имунен васкулит; инфекциозна пурпура; капилярен хеморагична токсикоза; левкоцитопластичен васкулит; злокачествена пурпура; Болест на Schoenlein-Henoch; Болест на Schoenlein-Henoch; некротизиращ васкулит; пелиоза; ревматична пелиоза; пурпура на корема; пурпурна алергия; Purpura anaphylactoides; Пурпура с висцерални симптоми; Purpura nervosa; Purpura rheumatica; Purpura simptomatica; Ревматоидна пурпура; Болест на Schoenlein-Henoch; Синдром на Schoenlein-Henoch; Пурпура на Schoenlein-Henoch; Кокардна пурпура на Seidlmayer; Токсична пурпура; Vasculitis allergica; Съдова пурпура; ICD-10 D69. 0: Purpura anaphylactoides) е имунологично медииран васкулит (съдово възпаление) на капилярите и пре- и посткапилярния съдове. Появяват се отлагания на IgA1 имунни комплекси (имунен комплекс = алерген + антитяло). И двете повърхностни кожа съдове (vasculitits allergica superficialis) и по-дълбоки кожа могат да бъдат засегнати съдове (vasculitits allergica profunda). Като мултисистемно заболяване, пурпурата Schönlein-Henoch засяга предимно кожа, ставите, червата и бъбреците.

Пурпурата Schönlein-Henoch принадлежи към групата на васкулитиди (съдово възпаление) и тук към несвързан с ANCA / имунен комплекс васкулит на малки съдове. Все по-често се нарича IgA васкулит (IgAV).

Според причината пурпурата на Schönlein-Henoch се разделя на първична и вторична форма. Първичната форма често се предизвиква от инфекции или наркотици. Вторичната форма се причинява от друго заболяване. В около 50% от случаите причината за пурпурата на Schönlein-Henoch не може да бъде установена (идиопатична пурпура на Schönlein-Henoch).

Съотношение на пола: Момчетата са малко по-често засегнати от момичетата.

Честотен пик: Честотният пик на пурпурата на Schönlein-Henoch е почти изключително в детство. Особено децата в предучилищна възраст са засегнати от болестта. Пурпурата Schönlein-Henoch е най-често срещаният васкулит на малкото дете и детето на училищна възраст.

Честотата (честотата на новите случаи) е приблизително 15-25 случая на 100,000 XNUMX население годишно.

Курс и прогноза: Първичната пурпура на Schönlein-Henoch е остра, докато вторичната форма е хронична и рецидивираща. Често пурпурата на Schönlein-Henoch е придружена от артрит (възпаление на ставите). Появата на гломерулонефрит (възпаление на гломерулите (бъбречните корпускули) на бъбреците) също е възможно. След години, хронична бъбречна недостатъчност може да се развие, толкова дългосрочно мониторинг на болестта се изисква. Освен това, особено при възрастни, пурпурата на Schönlein-Henoch може да се повтори (рецидив) след постигане на ремисия (изчезване на симптомите на заболяването). При децата заболяването обикновено се лекува спонтанно (само по себе си) и без последствия. При възрастни усложненията са по-чести или по-тежки, влошавайки прогнозата.