Микроскопичен полиангиит

Микроскопският полиангиит (MPA) (синоними: mPAN; ICD-10-GM M31.7 Микроскопичен полиангиит) е некротизиращ (тъканно умиращо) васкулит (съдово възпаление) на малки („микроскопични“) кръв съдове, въпреки че могат да бъдат засегнати и по-големи съдове. Възпалението на кръв съдове се задейства имунореактивно.

Микроскопският полиангиит принадлежи към групата на ANCA-асоциираните васкулитиди (AAV). ANCA означава анти-неутрофилна цитоплазма антитела. Свързано с ANCA васкулитиди са системни заболявания, т.е. могат да засегнат почти всички органи. Микроскопският полиангиит е тясно свързан с грануломатоза с полиангиит (по-рано Грануломатоза на Вегенер). Основният отличителен критерий е гранулом (възелче образуване), което не се наблюдава при микроскопичен полиангиит. Симптомите на заболяване в бъбреците и белите дробове са типични за микроскопичния полиангиит.

Заболяването е много рядко.

Честотата (честотата на новите случаи) на микроскопичен полиангиит е приблизително 4 случая на 1,000,000 XNUMX XNUMX население годишно.

Курс и прогноза: Използването на имуносупресивни притежава значително подобри продължителността на живота на засегнатите лица през последните години. С глюкокортикоиди намлява циклофосфамид, в 90% от случаите може да се постигне дългосрочна ремисия (изчезване на симптомите на заболяването). Рецидиви са чести, така че пациентите трябва да се наблюдават внимателно. Рискови фактори за рецидив включват ранно спиране на глюкокортикоидите притежава и по-нисък общ циклофосфамид доза/продължителност на терапията.