Еозинофилна грануломатоза с полиангиит (EGPA) - разговорно наречен синдром на Churg-Strauss (CSS) - (синоними: алергичен грануломатозен ангиит; грануломатоза на Churg-Strauss; ICD-10-GM M30. 1: Панартериит с белодробно засягане) се отнася до грануломатозен (приблизително: „гранула- образуващи ”) възпаление на малките до средните кръв съдове при което засегнатата тъкан е инфилтрирана („скитана“) от еозинофилни гранулоцити (възпалителни клетки). Възпалението на кръв съдове се задейства имунореактивно.
Еозинофилна грануломатоза с полиангиит принадлежи към групата, свързана с ANCA васкулитиди (AAV). ANCA означава анти-неутрофилна цитоплазма антитела. Свързано с ANCA васкулитиди са системни заболявания, т.е. могат да засегнат почти всички органи. Характерно за еозинофилните грануломатоза с полиангиит е белодробно засягане под формата на астматични симптоми.
Заболяването е рядко.
Съотношение на пола: Жените са засегнати около два пъти по-често от мъжете.
Пикова честота: Болестта се среща предимно на възраст между 40 и 50 години; обаче се среща и при деца или юноши
Честотата (честотата на новите случаи) на еозинофилна грануломатоза с полиангиит е около 1-2 случая на 1,000,000 XNUMX XNUMX население годишно.
Курс и прогноза: Използването на имуносупресивни притежава значително подобри продължителността на живота на засегнатите през последните години. Рецидивите са чести, така че пациентите трябва да бъдат наблюдавани внимателно. Рискови фактори за рецидив включват ранно спиране на глюкокортикоидите притежава и по-нисък общ циклофосфамид доза/продължителност на терапията. Симптомите, предполагащи рецидив, включват ревматични симптоми, увеличаване на бронхиална астмаи увеличаване на еозинофилите (еозинофилни гранулоцити/ бяло кръв клетки).
Степента на 5-годишна преживяемост при еозинофилна грануломатоза с полиангиит е над 80% при оптимална притежава. Най-честите причини за смърт са инфаркт на миокарда (сърце атака) и сърдечна недостатъчност.
