Мускулните фибрили са мускулни влакна елементи, съставени предимно от протеини актин и миозин. Тези двамата протеини са съкратителните елементи на мускула, които работят заедно за осъществяване на движение на мускулите. При немалиновата миопатия мускулните фибрили се променят във форма на вретено, причинявайки мускулна слабост.
Какво е мускулна фибрила?
Мускулни влакна или мускулни влакна клетките са миоцити и съответстват на основните вретеновидни клетъчни единици на набраздени скелетни мускули. Гладката мускулатура не е съставена от мускулни влакна. В скелетните мускулни влакна мускулните фибрили образуват функционална единица на ниво клетъчна органела. Елементите се наричат още миофибрили и позволяват свиването на скелетните мускули чрез плъзгане на нишката. Всеки скелетен мускул от набразден мускул съдържа много отделни фибрили, които образуват композит помежду си. Протеинът миозин образува основен компонент на мускулните фибрили. В онтологично отношение органелата е надредна на функционалната единица мускулна фибрила. Подчинените компоненти включват саркомери и костамери. Отделните мускулни фибрили винаги са свързани в снопчета от фибрили в мускулите от междинната нишка desmin и са заобиколени от вариант на ендоплазмения ретикулум, наречен саркоплазмен ретикулум.
Анатомия и структура
Мускулните фибрили съдържат успоредно изградени единици със сходна вътрешна структура, известни също като саркомери. Под светлинния микроскоп фибрилите показват типични напречни ивици, които дават името на набраздените мускули. Привидните напречни ивици са резултат от обикновените разпределение на отделни мускулни нишки. Оформя се типичният модел на ивици. Отделните саркомери на мускулните фибрили се състоят от протеинови влакна, които са разположени успоредно едно на друго. Тези дебели протеинови влакна съответстват на така наречения миозин, който е по-известен като мускулен протеин. Между всяка нишка на миозин има по-тънки нишки на актин. Комплексът актин и миозин се поддържа стабилен от най-големия протеин в човешкия организъм: така наречения титин. Редовно разположени твърди дискове са прикрепени към тънки нишки от титин. Отделните дискове са разделени от миозин молекули и се припокриват пропорционално с актиновите нишки.
Функция и задачи
Миозинът и актинът заедно се наричат контрактилни елементи на мускулите. Мускулните фибрили са съставени от тези съкратителни елементи. По този начин основната функция на фибрилите е да свива скелетната мускулатура. Мускул контракции винаги изискват взаимодействие на нервната тъкан и мускулната тъкан. Само нервно-мускулната единица на двигателния нерв и свързания с него скелетен мускул позволява на мускула да реагира на команди от централната нервната система. По този начин, въпреки че съкратителните мускулни елементи актин и миозин допринасят част за двигателната функция на мускулите и по този начин за движението на човека, те по никакъв начин не прилагат двигателната функция самостоятелно. Всяко свиване на скелетната мускулатура се предшества от освобождаване на калций йони. Тези йони произхождат от саркоплазмения ретикулум и се освобождават, когато контракцията заповяда от централната нервната система достигат до мускула чрез еферентни нерви. Командите достигат до мускула под формата на биоелектрично възбуждане и се предават на крайната му плоча на двигателя. Щом това се случи, каза калций йони се освобождават и впоследствие се дифузират между миозиновите и актиновите нишки. След дифузия, калций йони задействат взаимодействия между нишките. Това води до това, което е известно като плъзгане на нишката. The взаимодействия между миозиновите и актиновите нишки карат актиновите нишки да се плъзгат между отделните миозинови нишки. Този феномен е известен още като плъзгащ се нишковиден механизъм и лежи в основата на всяка мускулна контракция на набразден мускул. Плъзгането на нишка причинява скъсяване на саркомера. Това в крайна сметка скъсява всички мускулни фибрили на мускулни влакна, което води до потрепване на влакното. Крайното свиване се различава от това мускулно потрепване по това, че изисква съкращаване на множество мускулни влакна.
Болести
Така наречените миопатии са присъщи заболявания на мускулатурата, които нямат основна невронна причина. Скелетните мускули могат да страдат от различни форми на миопатия. Една от тях е немалиновата миопатия. Немалиновата миопатия е изключително рядко заболяване, което съответства на вродена миопатия. При заболяването върху мускулните фибрили се появяват пръчковидни изменения, наречени немалинови тела. Терминът немалинова миопатия може да се отнася до генетично различни заболявания. Всеки вариант на заболяването се предшества от генетична мутация, която се предава отчасти при автозомно доминиращо и отчасти при автозомно-рецесивно наследство. На патохистологичен анализ на мускулите биопсия, всички форми на заболяването се проявяват чрез пръчковидни или нишковидни структури в миоцитите. Клиничното представяне на заболяването е изключително променливо. Протичането на заболяването варира от умерени симптоми до тежки ограничения. В повечето случаи миопатията е свързана с повече или по-малко тежка слабост на мускулите. Тежките курсове на немалиновата миопатия са свързани с неуспех на спонтанни движения или дихателни движения, които могат да започнат при раждането и, с такова ранно начало, могат олово до смърт след няколко месеца. При умерено тежки курсове мускулната слабост прогресира бавно, застоява или дори намалява с течение на времето. Характерно е, че при по-леки курсове намаленият мускулен тонус или слабост засяга мускулите на багажника и лумбалната и лицеви мускули. Когато са включени дихателните мускули, хиповентилацията се оказва най-честият симптом. В някои случаи се появяват чести респираторни инфекции. Слабостите на мускулната мускулатура обикновено се проявяват чрез говорни нарушения и проблеми с преглъщането. Мускулните фибрили могат да бъдат засегнати от множество заболявания в допълнение към миопатиите. Атрофиите на миофибрилите, например, също могат да се проявят като мускулна слабост. В зависимост от причината за атрофия обаче, локалната слабост не трябва да е основна грижа.
