Болест на Вегенер (синоними: Грануломатоза с полиангиит, грануломатозен полиангиит, Грануломатоза на Вегенери грануломатозата на Вегенер) е хронична , от кръв съдове това е сравнително рядко, с честота от 5 до 7 на 100,000 50 население. Мъжете са по-често засегнати от жените, като пиковата възраст за болестта на Вегенер е около XNUMX-годишна възраст.
Какво представлява болестта на Вегенер?
Болестта на Вегенер е възпалително заболяване на кръв съдове свързани с некроза и проява на грануломи в долната част (бял дроб) и горен респираторен тракт (носната кухина, орофаринкс, средно ухо), както и в бъбреците. В началния етап заболяването се проявява като студ- или грип-подобни симптоми като главоболие, болки в ставите, умора, треска и загуба на тегло. По-късно болестта става генерализирана и в повечето случаи (около 80 процента) гломерулонефрит (, на бъбречните корпускули) и микроаневризмите се развиват в бъбреците. Хроничната васкулит (, от съдове) характерно за болестта на Вегенер води до дефицит кръв снабдяване и перфузия на засегнатите органи и по принцип могат да бъдат засегнати всички органи.
Причини
Причината или етиологията на болестта на Вегенер до момента не са известни. Подозира се, че заболяването се дължи на нарушена регулация на имунната система, който синтезира антитела (c-ANCA) срещу собствените кръвни клетки на тялото в резултат на това разстройство. Все още не са изяснени конкретните причини за дисрегулацията. Участие на инхалация алергени, водещи до реакция на свръхчувствителност на имунната система (алергична реакция) се обсъжда. По същия начин бактериалните инфекции на носната лигавица с Стафилококус ауреус и евентуално генетично разположение (предразположение) се предполага, че са потенциални задействащи фактори. В допълнение, болестта на Вегенер може да бъде свързана с дефицит на алфа-1 антитрипсин (генетично нарушение на протеиновия метаболизъм) в някои случаи.
Симптоми, оплаквания и признаци
Болестта на Вегенер може да засегне различни органи и да причини различни симптоми. В началото на заболяването фокусът обикновено е върху оплакванията в ухото, нос, и областта на гърлото: хронична ринит с примеси на кръв, чести кръвотечение от носа, и язви на устната кухина лигавицата са характерни. Ако гранулом се разпространява в параназални синуси, резултатът е възпаление, свързано с болка в областта на челото и челюстта. Участието на ушите се забелязва при тежко ухо болка, с случайни атаки на световъртеж. Признаците за промени в гърлото могат да включват дисфагия, дрезгавост, и сухо дразнещо кашлица; при разпространение в белите дробове може да се появи хемоптиза и масивна задух с остър риск от задушаване. Тежко дишане болка в сандък площ може да означава плеврит or перикардит. Много пациенти страдат от възпаление на очите и зрителни нарушения, особено в началната фаза на заболяването; с напредване на болестта, бъбрек участието може да предизвика високо кръвно налягане. Ако има кръв в урината, възпаление на бъбречните корпускули (гломерулонефрит) трябва да се има предвид. Други възможни симптоми на болестта на Вегенер са болезнени, чувствителни на натиск отоци в ставите (особено в крайниците), както и парестезия и изтръпване на пръстите на краката и пръстите. Кожа също се появяват кръвоизливи и малки кожни язви и цели участъци от кожата могат да умрат с напредването на болестта. Придружаващите симптоми често включват неспецифични оплаквания като умора, умора, загуба на апетит, и загуба на тегло.
Диагностика и прогресия
Болест на Вегенер се подозира, когато два от така наречените четири ACR критерия (възпаление на носа, патологична рентгенография сандък, патологична утайка на урината, грануломатозно възпаление) могат да бъдат потвърдени клинично. Диагнозата се потвърждава от a биопсия с последващо хистологично изследване, в хода на което некротизиращо и частично грануломатозно васкулитиди от по-малките кръвоносни съдове могат да бъдат открити при болестта на Вегенер. A кръвен тест също така разкрива повишен CRP и креатинин нива (бъбречна недостатъчност), както и левкоцитоза като маркер за хронично възпаление и ускорена скорост на утаяване на еритроцитите. В присъствието на гломерулонефрит, c-ANCA (анти-неутрофилна цитоплазматична антитела) в серума и еритроцитурия (кръв в урината) също се откриват. Рентгенографията разкрива засенчване в параназални синуси и инфилтрирани бял дроб тъкан, докато CT (компютърна томография) разкрива грануломи, белези, и каверни (патологично забележими кухини). Различно, болестта на Вегенер трябва да се разграничава от бронхиалния карцином и синдрома на Goodpasture. Ако не се лекува, болестта на Вегенер има неблагоприятна прогноза с фатален изход. За разлика от тях, подобряването на симптомите може да бъде постигнато в повечето случаи (90 процента) с притежава, въпреки че рискът от рецидив е много висок.
Усложнения
В резултат на това заболяване повечето пациенти обикновено изпитват значително намаляване на продължителността на живота. Симптомите на това заболяване могат да варират в широки граници и не винаги могат да бъдат характерни, така че в много случаи ранната диагностика и лечение не са възможни. Засегнатите страдат предимно от кашлица и настинки и изглеждат уморени или уморени. Налице е и силно намаляване на способността на пациента да се справя стрес намлява възпаление на носа или уши. Тези възпаления могат значително да намалят качеството на живот. Понякога бронхит настъпва. Пациентите често страдат и от възпаление на очите, което може да бъде придружено от зрителни проблеми. Освен това, треска и се появяват болки в крайниците, което води до ограничения в движението в ежедневието. Качеството на живот е значително намалено от болестта на Вегенер. Без лечение също може олово да се бъбречна недостатъчност, което може допълнително да доведе до смърт на пациента, ако не се лекува. Лечението може да ограничи повечето симптоми. Продължителността на живота на засегнатото лице обаче е значително намалена и ограничена въпреки лечението. Пациентът също зависи от редовни прегледи и може също да страда от психично заболяване поради симптомите.
Кога трябва да се отиде на лекар?
Повишената склонност към кървене се счита за необичайна и трябва да се наблюдава допълнително. Ако има честа поява на кръвотечение от носа или кървене на венци, наблюденията трябва да бъдат обсъдени с лекар. Ако възникнат сензорни смущения, също е необходим лекар. Обезпокоителни са болки в ухото, възпаление на очите, ограничения в зрението, увреждане дишане, или дразнещо кашлица. Промените в акта на преглъщане или фонация трябва да бъдат представени на лекар. Ако възникне дихателен дистрес, остра животозастрашаваща състояние съществува. Трябва да бъде предупредена линейка и първа помощ мерки трябва да се започне, за да се предотврати преждевременна смърт на пациента. Подуване на ставите, увреждане на движението или общи нарушения на подвижността трябва да бъдат изследвани и лекувани. Несъответствия в кръвния поток, необичайни усещания по кожа, или загуба на мускул сила трябва да бъде оценено от лекар. Високото кръвно налягане, нередности в сърце ритъм и нестабилност на походката трябва да бъдат изследвани. Бързото изтощение, намаляване на обичайната работоспособност и загуба на благосъстояние са предупредителни знаци от тялото, които трябва да бъдат обсъдени с лекар. Умора, нежелано намаляване на телесното тегло, загуба на апетит, а отказът от ядене трябва да бъде представен на лекар. Има заплаха от недохранване на организма, който може олово до остър здраве-застрашаваща ситуация.
Лечение и терапия
Поради необяснимата етиология болестта на Вегенер не може да се лекува причинно, а само симптоматично. Терапевтична мерки тук са насочени към ограничаване на нерегулираните имунната система и са адаптирани според етапа. По този начин, в начален и локално ограничен стадий, лекарствена комбинация притежава на котримоксазол, който се състои от антибиотици триметоприм и сулфаметоксазол и се използва и профилактично срещу ороназална колонизация с Стафилококус ауреус, и ниско-доза глюкокортикоиди като преднизолон Ако е налице генерализиран стадий с животозастрашаващи екстрареспираторни симптоми,доза преднизолон и цитостатичното лекарство циклофосфамид обикновено се използват, като последното е заместено с друго цитостатично лекарство като метотрексат ако е противопоказано. По същия начин, краткосрочни шок притежава с метилпреднизолон, прилагани интравенозно, могат да бъдат показани в случаи на резистентност към терапия. Ако може да се установят ремисии, цитостатичното лекарство може да бъде заменено с имуносупресори , като микофенолат or азатиоприн, които обикновено се понасят по-добре, докато доза of преднизолон постепенно се премахва до постоянна доза. Бъбречна недостатъчност изискваща диализа и / или белодробен кръвоизлив се лекуват чрез плазмафереза, при която собствената плазма на тялото се замества с разтвор на електролити намлява водород карбонат. Изборът на индивидуална лекарствена терапия трябва да отчита риска от бъбрек щети, които могат значително да намалят продължителността на живота. Поради страничните ефекти, по-специално бъбречната функция трябва да се следи внимателно в присъствието на болестта на Вегенер.
Прогноза и прогноза
Ако не се лекува, болестта на Вегенер има изключително лоша прогноза. В този случай възпалението продължава да се разпространява и води до трайно увреждане. Слух, зрение и бъбрек функция са особено засегнати. Ако бъбреците са засегнати, смъртта може да настъпи в рамките на няколко месеца поради бъбречна недостатъчност. Честите възпаления в областта на носа също се отразяват в така нареченото седло нос (депресия на моста на нос). От друга страна, терапията противодейства на разпространението на възпалението. Продължителността на живота и качеството на живот почти не се променят с ранна диагностика и лечение. При повече от 90 процента от засегнатите терапията значително намалява симптомите, при 75 процента дори до такава степен, че животът без симптоми е възможен, поне временно (пълна ремисия). Независимо от това, при около 50 процента от засегнатите в ремисия има вероятност симптомите да се появят отново дори при успешно лечение. В допълнение, продължителна или многократна употреба на имуносупресивни лекарства и кортикостероиди (поддържаща терапия) е свързана с повишен риск от инфекции и развитие на катаракта. Следователно, редовен контрол на кръвна картина както и зрението са необходими. В допълнение, индуциран от стероиди загуба на коса, акне, уста язви и увеличаване на теглото са възможни.
Предотвратяване
Тъй като точните задействащи фактори и етиологията на болестта на Вегенер са неясни, в момента болестта не може да бъде предотвратена.
Проследяване
В повечето случаи само много ограничени и много малко мерки пряко последващо обслужване са на разположение на засегнатото лице с болестта на Вегенер, така че засегнатото лице в идеалния случай трябва да се консултира с лекар на много ранен етап. По-нататъшните усложнения могат да бъдат предотвратени чрез ранна диагностика. Тъй като обаче това е наследствено заболяване, то обикновено не може да бъде напълно излекувано, така че засегнатото лице винаги зависи от лекар. Особено в случай на съществуващо желание за раждане на деца, препоръчително е генетично тестване и консултиране, за да се предотврати рецидив на болестта на Вегенер. По време на самото лечение пациентите в повечето случаи са зависими от приема на различни лекарства, които могат да облекчат и ограничат симптомите. Винаги трябва да се спазват указанията на лекаря и да се обърне внимание на правилната дозировка. Засегнатите също зависят от редовни проверки и прегледи на вътрешни органи, при което по-специално трябва да се проверят бъбреците. По-нататъшното протичане на заболяването зависи много от времето на поставяне на диагнозата, така че обикновено не може да се направи обща прогноза. В някои случаи болестта на Вегенер намалява продължителността на живота на засегнатото лице.
Какво можете да направите сами
Това заболяване може да бъде много стресиращо за засегнатите, особено ако болестта на Вегенер е диагностицирана късно. Въпреки че всички симптоми на заболяването могат да бъдат лекувани, качеството на живот на пациентите обикновено е силно ограничено. Поради това за много пациенти и техните роднини е препоръчително да се потърси психотерапевтично лечение в допълнение към медицинските терапии, за да се премахне предимството на страданието. Интернет също са полезни. Като алтернатива, страдащите също могат да се свържат с васкулит група за самопомощ (www.vaskulitis-shg.de), която се занимава с всички редки автоимунни заболявания че олово до хронично съдово възпаление. Изброените там връзки и съвети могат много да улеснят ежедневието на страдащите от болестта на Вегенер. Те също се възползват от отдих техники от всякакъв вид, защото те също работят срещу умората и чувството на изтощение, от които пациентите страдат повече. Йога, Прогресивната мускулатура на Якобсън Отдих, Чигун и Тай Чи се препоръчват. Но новите, алтернативни форми на терапия като музикална терапия, смях йога или EFT с подслушваща терапия също трябва да се опита веднъж, тъй като те също вече се оказаха облекчение за страдащите от Morbus Wegener.
