Синдром на дефицит на антитела (AMS) е събирателен термин за вродени и придобити имунодефицити, които се характеризират особено с дефицит на имуноглобулин G. В резултат на това имунодефицит, има повишена податливост към инфекции. Лечението е показано особено в случаите на постоянно възникващи тежки инфекции.
Какво е синдром на дефицит на антитела?
Терминът синдром на дефицит на антитела се отнася до различни вродени и придобити имунодефицити, които са придружени от липса на антитела, Най- вродени имунодефицити също се наричат колективно като променливи имунодефицит синдром (CVID). Счита се, че честотата на CVID е една на около 25,000 800 индивида. Предполага се, че в Германия около 3200 до XNUMX души страдат от вродената форма на заболяването. Съответно, CVID е много рядък синдром. Въпреки това, по отношение на други вродени имунодефицит заболявания, то е най-често. Придобитите AMS са много по-чести и могат да бъдат причинени от различни съществуващи условия. При синдрома на дефицит на антитела твърде малко антитела от типа имуноглобулин G се образуват. Имуноглобулин G действа срещу бактерии намлява вируси. Следователно липсата на имуноглобулин G води до висока податливост към инфекции, което води главно до респираторни инфекции. Най-често синдром на дефицит на антитела се диагностицира както в ранна детска възраст, така и в ранна възраст.
Причини
Синдромът на дефицит на антитела включва няколко генетични или придобити нарушения. Въпреки това, повечето от ген мутациите на вродена AMS все още са неизвестни. В няколко случая обаче ген локус вече може да бъде локализиран. Например различни мутации на TNFRSF13B ген на хромозома 17 е установено, че причинява имунодефицити. Начинът на наследяване на повечето имунодефицити също е неизвестен. Идентифицирани са както спорадични, така и фамилни случаи на заболяване. Въпреки това, различни основни заболявания, лоши условия на живот, химиотерапия или радиотерапия също могат олово до придобит дефицит на антитела. Както бе споменато по-горе, основната характеристика на синдрома на дефицит на антитела е липсата на имуноглобулин G, който действа срещу бактерии намлява вируси. Когато липсва, бактериалните или вирусни инфекции могат да се разпространят без контрол. Дефицитът на антитела се причинява от дефекти в регулацията на В клетките. Изражението на симптомите в рамките на синдрома варира.
Симптоми, оплаквания и признаци
Различни симптоми могат да се появят при синдром на дефицит на антитела. По този начин, в допълнение към хроничните респираторни заболявания, много други инфекции, нарушения на храносмилателната система, кожа заболявания, лимфа подуване на възлите, грануломи, автоимунни заболявания, както и възникват тумори. Респираторните заболявания са доминирани от капсулирани бактерии , като стрептокок пневмония, Haemophilus инфлуенца или Moraxella catarrhalis. Ентеровирусите могат да причинят мозък ,. Lamblia често произвеждат диария намлява микоплазма не рядко заразяват пикочните пътища. Поради константата диария, хранителните вещества не се усвояват достатъчно. Може да се появят симптоми на дефицит. В някои случаи по-ниската респираторен тракт също се разширява (бронхиектазии), което води до постоянни пристъпи на кашлица и храчка. Бронхиектазиите често се придружава от хронични бактериални инфекции, които могат допълнително да разрушат бронхиалната стена. Освен това далак намлява черен дроб уголемяване. Така наречените грануломи често се образуват в белите дробове, далак, черен дроб намлява костен мозък. Това са възпалителни огнища със специална структура. Кожни промени , като болест на бяло петно, загуба на коса или грануломи по кожа също може да възникне. В много случаи, автоимунни заболявания също се случват. По този начин, ревматична става ,, имунологично причинени тромбоцити или кръв дефицит и пагубен анемия често се наблюдават. Тумори на тимуса, лимфна система или стомах може също да придружава синдрома на дефицит на антитела. Като цяло вероятно трябва да се приеме, че продължителността на живота на пациентите със синдром на дефицит на антитела е малко по-ниска, отколкото при нормалната популация. Налице са обаче малко статистически данни в това отношение поради рядкостта на вродената форма на заболяването. Придобитите форми на дефицит на антитела са лечими чрез лечение на основното заболяване, за разлика от вродените форми.
Диагноза и ход
В случаи на повтарящи се заразна болест, лекарят може да постави предварителна диагноза на АМС. Диагнозата се потвърждава, ако се открие твърде малко имуноглобулин G в кръв. Често, имуноглобулини А и М също са намалени. Извършват се и други тестове, за да се направи разлика между вродена и придобита ОМС, като определяне на екскрецията на протеин в урината или загубата на протеин през червата.
Кога трябва да посетите лекар?
При съмнение за синдром на дефицит на антитела трябва незабавно да се потърси лекар. Всеки, който изведнъж забележи смущения в храносмилателната система, кожа разстройства или оплаквания с респираторен тракт които не могат да бъдат отнесени към друга причина, трябва да бъдат медицински изяснени. Ако синдромът на дефицит на антитела се открие рано, той обикновено може да бъде излекуван без никакви усложнения. Ако обаче синдромът остане неоткрит, инфекциите продължават да се увеличават с напредването на заболяването. Най-късно, когато се забележат тежки оплаквания и нарастващ физически или психически дискомфорт, симптомите трябва да се отнесат на лекар. При органна недостатъчност или анафилактичен шок, спешният лекар трябва да бъде незабавно консултиран. Хората, които имат случаи на ОМС в семейството си, трябва да имат редовни рутинни прегледи и също да търсят информация за имунната система разстройства. Ако се появят необичайни симптоми, които не отшумяват най-късно след една до две седмици, трябва да се направи посещение при семейния лекар. Други контакти са ревматолози, имунолози и специалисти за съответния имунен дефект.
Лечение и терапия
При синдром на вроден дефицит на антитела лечението се изисква само за лица, които имат симптоми. Няма възможност за причинител притежава в тази форма на AMS. Пациентите трябва да получават интравенозно или подкожно инфузии of имуноглобулини за цял живот, а вливанията трябва да бъдат редовни. Интравенозно инфузии се дават на всеки две до шест седмици. Тези инфузии включват инжектиране между 200 и 600 милиграма имуноглобулини на килограм телесно тегло. Подкожните инфузии изискват много по-малко имуноглобулини да се прилагат на интервали от седмица. Съществуващите бактериални инфекции се контролират от антибиотици. Ако е налице придобита ОМС, основното заболяване трябва да се лекува. В тези случаи е възможно пълно излекуване на AMS.
Проследяване
Необходимостта от проследяване при синдром на дефицит на антитела често възниква от плазмацитом или множествен миелом, лимфом или кръв рак. Тези тежки туморни заболявания изискват професионално лечение. The притежава трябва също така да следи последващия синдром на дефицит на антитела по време на последващи грижи. Липсата на антитела значително увеличава риска от инфекция. В организма, отслабен от тумори, инфекциите могат да имат много по-фатален ефект, отколкото в тялото, което може да произведе достатъчно антитела. Освен това радиацията или химиотерапия също атакува здрав клетъчен материал. Това допълнително отслабва организма, който се бори за оцеляване. Последващите грижи са предназначени да уведомят пациента, че той или тя е под медицинско наблюдение. Това позволява по-бързо да се открият рецидиви или промени в причинителния тумор. Редовното проследяване е от съществено значение при наличие на синдром на дефицит на антитела. Общият риск от заболяване е значително увеличен. Освен това гореспоменатите тумори могат да причинят вторично увреждане. Следователно трябва да се организират редовни последващи срещи. Те осигуряват чрез разпити и различни контролни прегледи, че е направено всичко за качеството на живот на засегнатите. Въпреки това, синдромът на дефицит на първично или вторично антитяло също може да бъде предизвикан от продължително недохранване. Като следствие, бактериални респираторен тракт инфекции или инфекции на стомашно-чревния тракт трябва да бъдат проследени. В същото време основното заболяване или задействащата хранителна ситуация трябва да бъдат отстранени.
Прогноза и прогноза
Хората, засегнати от вроден синдром на дефицит на антитела, може да останат без симптоми през целия живот. Те изпитват не неблагоприятни ефекти и не е необходимо да се подлагат на медицинско лечение. За разлика от тях, страдащите със симптоми изпитват повтарящи се здраве проблеми, за които не може да се получи трайно облекчение. Те трябва да се изправят пред администрация на вливания през редовни интервали от време, за да не се получи влошаване на тяхната здраве. Ако инфузиите се използват непрекъснато, организмът може да бъде достатъчно снабден с липсващите антитела. Тъй като обаче тези антитела не се произвеждат в достатъчна степен от самия организъм и се разграждат в рамките на седмици, необходимо е многократно лечение, за да се поддържа здраве. Ако това бъде спряно, здравословното състояние се влошава значително за кратко време. В случай на синдром на придобит дефицит на антитела, прогнозите са очевидно по-оптимистични, отколкото в случай на вроден синдром. Тук организмът трябва само временно да бъде снабден с достатъчно антитела. В зависимост от основното заболяване, което е налице, лечебният процес може да включва единична инфузия или множество инфузии. Щом основното заболяване е излекувано или организмът е достатъчно стабилизиран, той самостоятелно произвежда необходимото количество жизненоважен имуноглобулин. Това води до трайно излекуване на синдрома на дефицит на антитела и освобождаване от симптоми.
Предотвратяване
Вроденият синдром на дефицит на антитела не може да бъде предотвратен. Само мерки може да се предприеме за предотвратяване инфекциозни заболявания. Те включват намаляване на риска от инфекция. Имунокомпрометираните лица трябва да избягват големи събирания на хора, особено по време на повишен риск от инфекция. За да се предотврати придобитата форма на AMS, здравословен начин на живот с балансиран диета и много упражнения помагат. Освен това, алкохол намлява пушене също трябва да се избягва. Здравословният начин на живот също може да подкрепи притежава на основното заболяване и подобряване на перспективите за възстановяване.
Aftercare
Необходимостта от последващи грижи за синдрома на дефицит на антитела често възниква от плазмацитома или множествения миелом, лимфом или рак на кръвта. Тези тежки туморни заболявания изискват професионално лечение. Терапията трябва също така да следи резултантния синдром на дефицит на антитела по време на последващи грижи. Липсата на антитела значително увеличава риска от инфекция. В организма, отслабен от тумори, инфекциите могат да имат много по-фатален ефект, отколкото в тялото, което може да произведе достатъчно антитела. Освен това радиацията или химиотерапия също атакува здрав клетъчен материал. Това допълнително отслабва организма, който се бори за оцеляване. Последващите грижи мерки са предназначени да предадат на пациента, че той или тя е под медицинско наблюдение. Това позволява по-бързо да се открият рецидиви или промени в причинителния тумор. Редовното проследяване е от съществено значение при наличие на синдром на дефицит на антитела. Общият риск от заболяване е значително увеличен. Освен това гореспоменатите тумори могат да причинят вторично увреждане. Следователно трябва да се организират редовни последващи срещи. Те осигуряват чрез разпити и различни контролни прегледи, че е направено всичко за качеството на живот на засегнатите. Въпреки това, синдромът на дефицит на първично или вторично антитяло също може да бъде предизвикан от продължително недохранване. В резултат на това бактериалните инфекции на дихателните пътища или стомашно-чревния тракт трябва да бъдат проследени. В същото време основното заболяване или задействащата хранителна ситуация трябва да бъдат отстранени.
Какво можете да направите сами
Синдром на дефицит на антитела (AMS), който се характеризира с относителен дефицит на имуноглобулини G, известен също като гама глобулини, означава чувствително отслабване на имунната система срещу бактериални и вирусни инфекции. Гама глобулини грим по-голямата част от антителата в кръвната плазма. Всеки от тях е насочен към определен патоген, с който имунната система вече се е сблъсквал веднъж и е готов съответният имунен отговор чрез имуноглобулините М. Корекция на ежедневното поведение и ефективна самопомощ мерки изискват известните причинители на заболяването. AMS може да е генетичен или може да бъде предизвикан от определени обстоятелства като екстремни дефицит на протеини или химиотерапия or радиотерапия. Ако заболяването е причинено от генетични фактори, мерките за самопомощ се състоят главно в това да се държат далеч от източници на инфекция. студ трябва да се избягва, тъй като имунната система не може да осигури подходяща защита срещу инфекциозния микроби погълнат. Същото поведение в ежедневието е целенасочено и в случай на придобита ОМС, ако причините са известни, но не могат да бъдат предотвратени по определени причини, например за постигане на други ефекти върху здравето. В случаите, когато други сериозни здравословни разстройства като автоимунни заболявания или туморите се считат за причина за АМС, те трябва да бъдат изяснени бързо, за да може ефективно лечение да започне възможно най-рано.
