Хронично възпалително демиелинизиране полиневропатия е известен също като хронична възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (CIDP). Това е много рядко заболяване на периферните органи нерви.
Какво представлява хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия?
Хронично възпалително демиелинизиране полиневропатия е заболяване на нерви разположен извън централната нервната система. Заболяването е рядко, с честота от две на 100,000 XNUMX души. Мъжете са по-засегнати от жените. Болестта обикновено започва в по-напреднала възраст. Точната причина все още е неясна, но , изглежда е имунологично медиирано. Хронична , уврежда миелиновия слой на периферната нерви, който може олово до слабост и сензорни нарушения в ръцете или краката. Болестта е лечима, но не може да бъде излекувана.
Причини
Точната патогенеза на CIPD все още не е определена. Смята се, че имунната система възприема миелинова обвивка като чуждо вещество и го атакува. Не е ясно обаче какво задейства този автоимунен процес. При някои пациенти ненормално протеини може да се намери в кръв. Те могат да насърчат увреждането на нервите. Други патогенетични концепции предполагат, че анормалният имунен отговор се проявява на хуморално и клетъчно ниво. Антитела циркулира в кръв са насочени срещу антигените на периферните нерви. Генерира се имунен отговор, включващ комплемент, автореактивни Т клетки и макрофаги. За разлика от много подобния синдром на Guillain-Barré, хронично възпалително демиелинизиране полиневропатия много рядко се предшества от заразна болест. Въпреки това, CIPD често възниква във връзка с диабет мелитус, парапротеинемия, лимфом, остеосклеротичен миелом или друг автоимунни заболявания , като лупус еритематозус.
Симптоми, оплаквания и признаци
Хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия се развива доста бавно. Той достига своя връх около два месеца след появата на първите симптоми. CIPD обикновено се проявява като парализа, която започва в краката и по-късно прогресира. Парализите възникват симетрично и са придружени от рефлекторно затихване (хипорефлексия) или рефлекторна загуба (арефлексия). Сензорни нарушения под формата на изгаряне или също могат да се появят изтръпвания. Освен това засегнатите пациенти често се оплакват от чувство на компресия в краката или ръцете. Ако горните крайници са парализирани, фината моторика също е силно ограничена. Непълната парализа на краката води до нарушения в походката и затруднения при изправяне или изкачване на стълби. Пълната парализа на ръцете или краката е рядкост. Може да се появи нестабилна, ширококрака и поклащаща се походка. При децата тази атака на походката често е дори единственият симптом. Пациентите също страдат от тежки умора. Понякога се появяват мускулни тремори. CIPD може да се появи в различни варианти. Сензорните симптоми и атаксичните невропатии са по-чести при сензорна CIPD. Тук също са засегнати двигателните нерви, така че в хода на заболяването се появяват и двигателни дефицити. Синдромът на Lewis-Sumner се характеризира с асиметричност разпределение. Преобладаващо сетивните симптоми първоначално се появяват в горните крайници. Симптомите на CIDP с моноклонална гамопатия с неопределено значение (MGUS) и аксоналните варианти на CIPD са сходни. Въпреки това, CIDP с MGUS се характеризира с моноклонални IgG и IgA гамопатии. Ганглиозид антитела могат да бъдат открити в аксоналните варианти.
Диагноза и ход
При съмнение за хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия, електроневрография обикновено се извършва. Това включва определяне на функционалния статус на периферните нерви. Наред с други неща, скоростите на нервна проводимост, разпределение на скоростите на проводимост, рефрактерният период и амплитудата се записват. При CIPD скоростта на нервна проводимост се забавя поради демиелинизация. Това е около 20 процента под нормата. Дисталните латентности се удължават. В същото време се наблюдава загуба на F-вълна. В повечето случаи се извършва и изследване на цереброспиналната течност. В този случай цереброспиналната течност се изследва в лабораторията. Има неспецифично повишаване на протеина, което показва бариерно разстройство. The концентрация е по-малко от 10 клетки на микролитър. Това се нарича още цитоалбуминова дисоциация. Магнитен резонанс може да демонстрира симетрично разпределени възпалителни нервни промени и удебелени корени на гръбначния нерв. В някои форми на CIPD, така нареченият ганглиозид антитела може да бъде открит в кръв серум. Ако потвърдена диагноза не може да бъде направена с помощта на горните диагностични методи, нерв биопсия трябва да се извърши. В повечето случаи a биопсия на долната крак нерв (сурален нерв) се взема за хистологично изследване. Възпалителни демиелинизиращи невропатии могат да бъдат демонстрирани в полутънкия участък. Освен това може да се види сегментарна демиелинизация. Диференциална диагноза винаги трябва да включва синдром на Guillan-Barré и други полиневропатии.
Усложнения
В повечето случаи тежката парализа е резултат от това заболяване. Те могат да се появят прогресивно в различни части на тялото, което води до ограничаване на движенията на пациента. По този начин възможностите в ежедневието са силно ограничени. В повечето случаи на пациента рефлекс също намаляват и различни движения са възможни само с трудност. Като резултат, координация могат да се развият нарушения и трудности при ходене, така че засегнатото лице да зависи от ходенето СПИН или с помощта на други хора. Не е необичайно за тежки умора да настъпи, което не може да бъде компенсирано от съня. Мускулите треперят дори с малки усилия. Много хора страдат от психологически оплаквания и депресия поради ограниченията в ежедневието. Контактите с други хора също могат да бъдат повредени от болестта. Лечението обикновено протича с помощта на лекарства и води до успех. както и да е притежава мога олово до тежка костна загуба. По правило лечението трябва да се повтори след няколко месеца. При по-възрастните пациенти рискът от различни увреждания остава да се увеличава.
Кога трябва да посетите лекар?
Който забележи симптоми като мускулни тремори, тежки умора, или парализа в краката, които бавно се разпространяват в горните части на тялото, трябва да посетите лекар. Сензорни нарушения като изгаряне или изтръпване също показват хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия. Ако трудностите при ходене продължават, трябва да се извика спешна медицинска помощ. Същото се препоръчва, ако има инцидент или падане поради неочаквана парализа или ако симптомите внезапно се засилят. Ако се добавят психологически оплаквания, може да се направи консултация с психолог в консултация с общопрактикуващия лекар. Много рядко хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия се предшества от заразна болест. По-често това се случва във връзка с диабет мелитус, параапротеинемия, лимфом, и различни автоимунни заболявания. Всеки, който страда от тези съществуващи състояния, трябва незабавно да се консултира със своя лекар, ако се споменат симптоми. Други контакти са неврологът или специалистът по полиневропатии. При деца, показващи признаци на CIPD, педиатърът е най-добре консултиран. В случай на спешна медицинска помощ се свържете със службите за спешна медицинска помощ.
Лечение и терапия
Ако симптомите са леки, преднизон се прилага. преднизон е стероиден хормон от глюкокортикоидния клас. Има имуносупресивни и противовъзпалителни ефекти. От преднизон може да доведе до остеопороза, трябва да се обмисли и профилактика на остеопороза. Страничните ефекти на продължителния глюкокортикоид притежава може да бъде тежко. За да запазите доза малки, адитивни имуносупресивни средства като циклофосфамид, циклоспорин, метотрексат, и ритуксимаб се прилагат. Интравенозно администрация of имуноглобулини и плазмаферезата също са възможни терапевтични възможности. При плазмаферезата трябва да се отбележи, че симптомите също могат да се влошат отново след първоначално подобрение. Освен това, притежава с имуноглобулини и плазмаферезата трябва да се повтаря на всеки един до три месеца. Около две трети от всички пациенти се възползват от тази терапевтична комбинация. Възрастта на проява изглежда оказва влияние върху хода на заболяването. Пациентите, които са били под 20 години в началото на заболяването, показват ремитиращ курс с добра регресия. Ако пациентите са на възраст над 45 години, неврологичният дефицит обикновено остава.
Прогноза и прогноза
Прогнозата за хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия е свързана с възрастта на пациента, както и с времето на поставяне на диагнозата. Колкото по-напреднало е развитието на болестта по време на първоначалната диагноза, толкова по-неблагоприятно е бъдещото протичане на заболяването. По-възрастната възраст на пациента в началото на полиневропатията също има решаващо влияние върху прогнозата. Моторно увреждане може да се наблюдава по-често при пациенти под 20-годишна възраст. Лекарите наричат тези случаи двигателно засегната невропатия с подостра прогресия. В същото време тези пациенти по-често изпитват добра регресия на настъпилите симптоми. Ако първоначалната проява на полиневропатия се случи на възраст над 60 години, постоянните неврологични дефицити се развиват по-често. Пациентите страдат повече от хронични сензомоторни нарушения на периферната система нервната система. В допълнение, перспективите за възстановяване често са възпрепятствани от други съществуващи заболявания. Това представлява значително ограничение в ежедневието и намалява благосъстоянието. В същото време, намален здраве и малката перспектива за подобрение увеличава риска от по-нататъшни психични разстройства. Приблизително 10% от страдащите умират в резултат на полиневропатия. Всеки трети пациент изпитва периоди на ремисия. Периодите на освобождаване от симптоми могат да обхващат няколко месеца или години. Постоянното възстановяване се счита за малко вероятно.
Предотвратяване
Тъй като точните патомеханизми на CIDP са неясни, понастоящем не е известна ефективна превенция.
Проследяване
Много малко, ако има такива, конкретни опции и мерки на пряка последваща грижа са на разположение на засегнатото лице за това заболяване. Засегнатото лице зависи главно от бърза и най-вече ранна диагноза, така че да не се стигне до допълнителни усложнения или до допълнителни оплаквания. Колкото по-рано се консултира лекар, толкова по-добре протича по-нататъшното протичане на заболяването. Ето защо се препоръчва да се свържете с лекар при първите симптоми и признаци на заболяването. Самолечението не може да възникне при това заболяване. Лечението на заболяването обикновено се извършва чрез прием на различни лекарства. Засегнатото лице винаги трябва първо да се консултира или да се свърже с лекар в случай на странични ефекти или взаимодействия. По същия начин е важно да се гарантира, че лекарството се приема редовно и в правилната дозировка, за да се облекчат правилно симптомите. Като правило засегнатите също зависят от помощта и подкрепата на собственото си семейство. Това може да помогне за предотвратяване на психологически разстройства или дори депресия. Поради това не може да се предскаже универсално да се прогнозира дали болестта стига до намалена продължителност на живота на засегнатото лице.
Какво можете да направите сами
При хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия възниква симетрична парализа, която засяга крайниците. Това създава много препятствия в ежедневието, които не винаги могат да бъдат преодолени чрез самопомощ. Докато синдромът се проявява чрез сензорни нарушения и състояния на изтощение, засегнатите лица трябва да избягват стрес и екстремно физическо пренапрежение, както в професионален, така и в личен живот. Отдих упражнения могат да се научат в рамките на терапия. Нежни спортове като йога намлява плуване поддържат и укрепват мускулите. С напредването на болестта симптомите на парализа и координация проблемите се увеличават. Ако походката е нестабилна, помощното средство за ходене е безопасен начин да се справите с ежедневието независимо, доколкото е възможно. Ако двигателните и когнитивните умения стават все по-увредени с напредването на болестта, асистираният живот е добра алтернатива. Засегнатите лица трябва последователно да прилагат превантивна самопомощ мерки на ранен етап, за да могат да поддържат нивото си на живот в дългосрочен план. По същия начин нарушаването на лоши навици като редовни алкохол консумация, пушене и злоупотребата с наркотици, е препоръчително. Тъй като симптомът често се свързва с диабет диабет, автоимунни заболявания както и остеосклеротичният миелом, е важно да се приспособи човек диета. Особено след като администрация на лекарства за облекчаване на синдрома атакува кости. Балансиран диета богат на витамин D намлява калций се препоръчва, както и храни, богати на витамини и омега-3 мастни киселини.депресия намлява болка епизодите могат да бъдат противодействани чрез групи за подкрепа, както и чрез артистични занимания.
