Стеноза на аортния провлак: причини, симптоми и лечение

Аортната истмична стеноза е вродена сърце дефект. Включва стесняване на аортата.

Какво е аортна истмична стеноза?

Аортната истмична стеноза (coarctatio aortae) е вторият най-често срещан тип вродени сърце дефект. В този случай, луминално стесняване на аортата (основно артерия) се среща в областта на аортния провлак (isthmus aortae). Тази стеноза води до увеличаване на налягането върху изходящия тракт на лява камера. Стеснената аорта увеличава резистентността. За да се преодолее това, сърце работи по-усилено, което води до увеличаване и удебеляване, което води до допълнително отслабване. Стенозата на аортния провлак е вродена и се наблюдава при 7% от всички сърдечни дефекти. Малформацията е по-често при момчетата, отколкото при момичетата.

Причини

Какви причини аортна провлак стеноза не се знае точно. Има две теории за неговото развитие. Първата теория разглежда намаляването на кръв потокът в аортата, който се появява по време на ембрионалния период, да бъде спусъкът. Втората теория обвинява разсеяната тъкан на артериалния канал за стесняването. Лекарите разделят аортната истмична стеноза на две отделни форми:

  • Предуктална аортна истмична стеноза.
  • Постдукталната стеноза на аортния провлак

В случай на предуктална аортна истмична стеноза, стеснението съществува отпред на кръстовището на артериалния канал. В допълнение, често има тръбовидно недоразвитие на аортната дъга и части от низходящата аорта. Не рядко има и дефект на вентрикуларната преграда. При най-засегнатите лица тежката степен на аортна истмична стеноза предотвратява кръв поток от възходящата към низходящата аорта. Поради тази причина, кръв захранването към възходящата аорта става почти изключително през белодробната артерия. В този процес венозната кръв тече през отворения артериален дуктус. В резултат на това има намаляване на притока на кръв към долната част на тялото. Въпреки това, ако дуктусът е затворен, бедрените импулси отслабват, което от своя страна причинява кръвно налягане изпускам. Това води до повишен риск от анурия и бъбречна недостатъчност. При постдукталната форма, която е по-рядка, стенозата на аортния провлак е разположена отзад на сливането на канала и към аортата. Стесняването на лумена прилича на пясъчен часовник.

Симптоми, оплаквания и признаци

Видът на симптомите и времето на появата им зависят от местоположението на аортната истмична стеноза, както и от нейната тежест. При предуктална аортна истмична стеноза липсва кислород както и сърдечна недостатъчност дори при новородени бебета. Това се проявява с лошо пиене, неуспех за процъфтяване и цианоза, в която кожа а лигавиците стават синкави. Може да възникне и хегатоспленомегалия, при която далак намлява черен дроб увеличете едновременно. Това е смес от хепатомегалия и спленомегалия. Ако възникне запушване на ductus botalli, дори съществува опасност за живота. Без своевременно лечение смъртността на засегнатите деца е 90 процента. Постдукталната аортна коарктация е по-трудна за диагностициране, тъй като по време на скрининговите изследвания се забелязват само сърдечен шум и разлика в пулса. Малките деца често са засегнати от кръвотечение от носа, теле болка при усилие, студени крака намлява главоболие. От друга страна, юношите са изложени на риск от болест на купувачите на прозорци.

Диагностика и прогресия

Лекарят обикновено може да диагностицира аортна стеноза като слушам за сърдечен шум. Това се случва заедно с разликата в кръвно налягане между горните и долните крайници. Докато в ръцете има високо налягане, пулсът и кръвно налягане в краката са доста слаби. По-нататъшно изследване мерки може да включва ехокардиограма (ЕКГ), Рентгенов Преглед, ангиография or магнитен резонанс (ЯМР). Прецизните резултати от изследването са възможни с помощта на a сърдечна катетеризация. При тази процедура лекарите придвижват тръба, към която е прикрепено измервателно устройство или камера, чак до сърцето. По този начин те оценяват структурата на аортата, условията на кръвното налягане и кръвния поток. Ако аортната коарктация е елиминирана успешно, засегнатите деца обикновено могат отново да понасят тегло отново и се считат за излекувани, но те трябва да се подлагат на прегледи при кардиолог до края на живота си. Потенциалните дългосрочни усложнения включват издутини в аортната стена.

Усложнения

Усложненията, които могат да възникнат във връзка с нелекувана аортна истмична стеноза (ISTA), зависят от точното местоположение на вродената стеноза и вида и тежестта на стеснението. Ако стенозата все още е разположена отпред на ductus botalli, потенциалните усложнения са особено тежки, тъй като тялото не може да образува алтернативни кръвни пътища (обезпечения). Тогава възникват сериозни усложнения дори при новородени поради неадекватност кислород и снабдяване с хранителни вещества в долната половина на тялото и до вътрешни органи като бъбреците, черен дроб и червата. Тежко новородено жълтеница може да се развие като видимо усложнение. Шок симптоми с свръхкиселинност на кръвта може да се развие като допълнително усложнение. РН може да падне под седем, обикновено води до необратимо мозък щета. При по-леки случаи на ISTA има малко усложнения при новородените, тъй като се е образувала мрежа от обезпечения, които осигуряват голяма част от кръвоснабдяването. В много случаи болестта първоначално остава незабелязана и става очевидна само през детство или зряла възраст. Ако ISTA остане незабелязана и по този начин нелекувана, постоянна високо кръвно налягане може да се развие, тъй като функцията на Виндкесел на аортата е силно намалена. В тези случаи тялото се опитва да компенсира предстоящия спад на диастолното налягане чрез повишаване на систолното налягане. Разнообразието от усложнения, които могат да се получат, са подобни на тези при артериалните хипертония.

Кога трябва да посетите лекар?

Допринасянето за появата на симптомите на аортна истмична стеноза (ISTA) е точното място на стесняване на основната артерия (аорта). Може да е непосредствено отпред или отзад на артериалния канал, който късо съединява белодробна циркулация към системното кръвообращение преди раждането. Ако стенозата е разположена отпред на късото прозорче (предуктал), лявото сърце е силно стресирано и също претоварено. Обикновено симптоматиката е толкова тежка, че дори новороденото трябва да бъде лекувано хирургично, тъй като е животозастрашаващо състояние. Ако стеснението на аортата е разположено непосредствено зад вливането на ductus arteriosus (постдуктално), уклончиво съдове (обезпечения) обикновено могат да се образуват чрез различни гръдни артерии. Следователно в много случаи постдукталната ISTA остава незабелязана до зряла възраст. Решението дали да се потърси медицинска помощ възниква само когато състояние се диагностицира случайно. Ако аортната истмична стеноза не бъде открита и диагностицирана до юношеството или ранната зряла възраст, по-нататъшното действие трябва да зависи от това колко добре е обезпечение Тя може да компенсира стеснението в аортата. Мярка за "качеството" на компенсация се осигурява косвено от разликите в систоличното налягане между горната и долната част на тялото, например между брахиалния и крак артерии. Колкото по-малки са разликите в налягането, толкова по-добре функционират обезпеченията. Препоръчва се за дългосрочна прогноза преглед на обезпеченията за размер и курс от ангиолог или кардиолог.

Лечение и терапия

И при предукталната, и при постдукталната аортна истмична стеноза е необходимо медицинско лечение още в ранна детска възраст. Без подходящо притежава, смъртността е 60 до 90 процента. Ако се появят сериозни симптоми, това се счита за спешна медицинска помощ, изискваща незабавна операция. Тъй като сърцето не трябва да се отваря оперативно, a сърдечно-белодробна машина обикновено може да се откаже от. По време на процедурата хирургът прави разрез от лявата страна на сандък между две ребра. Затягането на аортата се извършва пред и зад стенозата по време на хирургичния период. Ако това е стеноза с кратко разтягане, болните кръвоносен съд област може да бъде премахната. След това хирургът зашива краищата на съдове заедно. Ако, от друга страна, има стеноза с по-дълъг участък, долната част на кръвоносен съд може да се зашие на арката на аортата. Части от лявата брахиална артерия понякога се използват за реконструкция. Като алтернатива на операцията може да се извърши балонна дилатация за лечение на аортна коарктация. Стеснението се разширява с помощта на балонен катетър. Съществува обаче риск от повторно появяване на стесняване след това. Поради тази причина обикновено се предпочита операцията. Ако след операция се появи повторно стентиране, балонна дилатация се счита за по-подходяща.

Прогноза и прогноза

Аортната истмична стеноза не е задължително олово до намалена продължителност на живота или други симптоми във всеки случай. Засегнатите обаче зависят от притежава за облекчаване на симптомите и предотвратяване на допълнителни усложнения. По правило децата трябва да бъдат снабдени с кислород веднага след раждането, в противен случай новородените щяха да умрат. Децата могат да страдат от нарушение на развитието в този процес. За съжаление, ограничаването на това разстройство не е възможно във всеки случай. В тежки случаи на пациента кожа може да посинее. Ако не се лекува, болестта също може олово до разширяване на черен дроб or далак, така че пациентите страдат от тежки болка в тези региони. Освен това, аортната коарктация може олово да се кръвотечение от носа и тежки главоболие в ежедневието. Ако състояние не се лекува, може значително да ограничи продължителността на живота на пациента. Въпреки това, симптомите могат да бъдат много добре облекчени чрез лечение, така че засегнатото лице да може да участва в ежедневието без ограничения. По правило след успешното лечение са необходими само няколко допълнителни прегледа.

Предотвратяване

Аортната истмична стеноза е вродено състояние. Следователно няма ефективни превантивни мерки мерки.

Проследяване

Тъй като аортната истмична стеноза е вродено заболяване, тя не може да бъде лекувана причинно, а само симптоматично. В този случай не може да се постигне пълно излекуване и възможностите за последващи грижи при аортна истмична стеноза също са относително ограничени. Пациентът зависи от медицинско лечение, тъй като в противен случай може да настъпи преждевременна смърт на засегнатото лице. Ако се появят остри симптоми на аортна истмична стеноза, обикновено трябва да се извика директно спешен лекар или да се посети болницата. Колкото по-рано аортна провлак стеноза се диагностицира и лекува, толкова по-голяма е вероятността за положителен ход на заболяването. След операцията пациентът трябва да се грижи за тялото си и да си почива. Те трябва да се въздържат от тежки дейности или спорт. Стрес също трябва да се избягва. Приемът на никотин намлява алкохол също трябва да бъде сведено до минимум. Като цяло, здравословен начин на живот със здравословен диета има положителен ефект върху хода на заболяването. Ако лекарят предписва лекарства на пациента с коарктация на аортата, трябва да се внимава това лекарство да се приема редовно. По същия начин, взаимодействия с други лекарства трябва да се има предвид.

Ето какво можете да направите сами

Приоритет при лечението на аортна истмична стеноза е последователно извършване на профилактични и терапевтични мерки. Благодарение на диагностичния напредък вече знаем ефективността на внимателното сърдечно заболяване мониторинг и грижи. Трябва да се полагат грижи в център с опит в управлението на вродени сърдечни дефекти. Повишеното кръвно налягане често придружава заболяването. В допълнение към лекарството притежава, всички понижаващи кръвното налягане СПИН са добре дошли - ако не натоварват твърде много пациента. Два аспекта подкрепят намаляването на кръвното налягане: диета и упражнения. Когато става въпрос за диета, почти всички изследвания сочат към връзка между консумацията на сол и високо кръвно налягане. Пациентите, които намаляват количеството сол в диетата си или обръщат внимание на съдържанието на сол в готовите за консумация храни, могат да окажат значително положително влияние върху нивата на кръвното им налягане. Необходими са последователни и редовни упражнения за трайно понижаване на нивата на кръвното налягане. Само изолираните упражнения нямат никакъв ефект, а напротив, те напрягат и без това податливото тяло. Спортът, който понижава кръвното налягане, е този, при който пациентът се засилва или увеличава издръжливоста и издръжливост. Те включват ходене, работа, колоездене и плуване.Свържете се със спортове или така наречените стоп-старт спортове като тенис трябва да се избягва; спортове с високо статично натоварване като вдигане на тежести, гимнастика с апарати или гребане също трябва да бъде критично оценена.