Клиничната картина на първичния хипералдостеронизъм е известна още като Синдром на Кон. Характеризира се с повишени нива на хормона алдостерон, което се увеличава кръв налягане.
Какво е първичен хипералдостеронизъм?
Основният първичен хипералдостеронизъм в повечето случаи е или хиперплазия на надбъбречната кора, или адренокортикален аденом. Резултатът е повишено производство на хормона алдостерон. Това повдига кръв натиск, така че първичният хипералдостеронизъм често се проявява като хипертония, т.е. високо кръвно налягане, Този тип хипертония се нарича вторично, защото се причинява от хормонално разстройство. По-рано се предполагаше, че първичната хипералдостеронизъм е основната причина само при по-малко от един процент от всички пациенти с хипертония. В днешно време обаче преобладаващото предположение е, че състояние е дори една от най-честите причини за хипертония. Въпреки това обикновено се разпознава късно, а именно когато хипертонията не може да бъде контролирана успешно дори след това притежава с три или повече наркотици. Понижен калий ниво в кръв може също да се измери. Въпреки че симптомите не се различават от тези при класическата хипертония, вероятността от вторични заболявания като удар и инфарктът на миокарда е значително по-висок.
Причини
Причината за първичния хипералдостеронизъм е промяна в надбъбречната кора. Тази промяна засяга много специфична зона, а именно zona glomerulosa. В зона гломерулоза на надбъбречната кора, стероидният хормон алдостерон се произвежда, което причинява намаляване натрий екскреция и по този начин се повишава кръвно налягане , защото вода се задържа заедно с натрий. В същото време се увеличава калий отделяне. С нормална функция на кората на надбъбречната жлеза, както и на жлезите от по-високо ниво, кръвно налягане по този начин се регулира и адаптира към текущите нужди. При първичен хипералдостеронизъм тази контролна верига вече не функционира и надбъбречната кора произвежда твърде много алдостерон. Това е причината високо кръвно налягане настъпва. Посочените по-горе промени в основата си могат да включват три патологии, било двустранна адренокортикална хиперплазия, алдостерон-продуциращ адренокортикален аденом или фамилна промяна в надбъбречната кора. Понастоящем 70 процента от случаите на първичен хипералдостеронизъм се дължат на двустранна адренокортикална хиперплазия и по-малко от 30 процента се дължат на аденом. Само в по-малко от 1% от случаите е състояние генетична.
Симптоми, оплаквания и признаци
Първичният хипералдостеронизъм често става симптоматичен при артериална хипертония. Хипокалемия и метаболитни алкалоза може да са и признаци на заболяването. Само рядко обаче и трите класически симптома се проявяват наведнъж. Често серум калий също е в ниските нормални граници. Промяната в нивата на калий води, наред с други неща, до изтощение, адинамия, запек, и лека форма на диабет insipidus, характеризиращ се с повишено уриниране и жажда. Причината за това е тази хипокалиемия засяга и регулаторните вериги на други хормони, като по този начин ги разстрои. Метаболитни алкалоза, т.е. изместване на рН на кръвта в алкален диапазон, също се причинява от пониженото ниво на калий. The дефицит на калий причинява повишен трансфер на калиеви йони от клетъчната вътрешност към клетъчната външност. Това се случва в замяна с водород йони. The бъбрек също освобождава водород йони, за да може да реабсорбира повече калий. Като цяло следователно има спад в водород йони във външното пространство на клетките. В резултат на това метаболитното състояние става алкалотично.
Диагностика и ход на заболяването
Диагнозата се основава на клиничната картина на симптомите и на характерните стойности на кръвта. При хипертония, вторична хипертония като първична хиперкалиемия е вероятно, особено ако пациентът е много млад, т.е. все още не е надхвърлил 30-годишна възраст или ако появата на хипертония е много внезапна при пациенти на възраст над 55 години. Вторичната причина за хипертонията също трябва да се има предвид, ако има рязко начало на значително повишаване на кръвно налягане докато пациентът демонстрира редовно прием на лекарства. Освен това пациентите с първичен хипералдостеронизъм често нямат физиологичен нощен спад на кръвното налягане, тъй като хормоналната контролна верига се нарушава от свръхпроизводството на алдостерон. Винаги трябва да се изследва възможна вторична причина за хипертония, ако няма значително подобрение дори след употребата на три антихипертензивни средства наркотици. Взема се кръв, за да се потвърди диагнозата. Високи нива на алдостерон, намалени ренин концентрация и активност и повишен алдостерон-ренин коефициент са забележими. Хипокалемия и метаболитни алкалоза може също да присъства. натрий обикновено е в диапазона с високи нормални стойности, тъй като хипернатриемия се избягва чрез хормонална контрарегулация.
Усложнения
Трите характеристики на хипертонията, хипокалиемията и метаболитна алкалоза са отговорни за високия риск от усложнения при първичен хипералдостеронизъм. Например, хронична хипертония (високо кръвно налягане) причинява дългосрочни щети на сърдечносъдова система и може да олово до атеросклероза, ангина pectoris и миокарден инфаркт в дългосрочен план. Хипокалиемията води до мускулна слабост, парализа на гладката мускулатура, сърдечни аритмии до вентрикуларна фибрилация, а понякога дори бързо разграждане на напречно набраздените мускули (рабдомиолиза). Парализата на гладката мускулатура може да блокира жизнените функции на тялото. Например, червата или мехур мускулите могат да бъдат парализирани, което води до парализа на пикочния мехур с задържане на урина или паралитична обструкция на червата. Рабдомиолизата води до тежка мускулна слабост, мускулна болка, гадене, повръщане намлява треска поради разпадането на мускулите. В много тежки случаи може да настъпи обширен мускулен разпад поради исхемия. Това представлява спешен случай, който изисква бърза медицинска помощ. В метаболитна алкалоза, PH на кръвта се повишава над 7.43. Това също е спешна медицинска помощ, която се проявява като конвулсии до точката на тетания, парестезии, нарушено съзнание и объркване. Без бързо установяване на нормално PH, и тук може да настъпи смърт. Освен това първичният хипералдостеронизъм се характеризира със симптоми като полидипсия (неутолима жажда) и полиурия (отделяне на големи количества урина). Полиурия може олово до ексикоза (дехидрация) на организма въпреки големите количества пиене.
Кога трябва да отидете на лекар?
Нарушения и особености на сърдечносъдова система винаги трябва да се изяснява от лекар. Като причина може да има сериозни заболявания, при които се изисква действие. Високо кръвно налягане, сърцебиене, вътрешна топлина или продължително безпокойство трябва да бъдат представени на лекар. Прекъсвания на нощния сън, обезцветяване на кожа и забързаните поведенчески черти показват a здраве увреждане. Посещението при лекар е необходимо веднага щом оплакванията са постоянни или се засилят. Нарушения на храносмилателен тракт също се считат за необичайни. Ако запек или се появи усещане за натиск в червата, необходимо е посещение на лекар. Ако засегнатото лице откаже приема на храна поради оплакванията, трябва да се потърси лекар. Усещане за натиск в корема, болка или общо неразположение трябва да бъде представено на лекар. Промените в теглото, чувството за болест, апатия или загуба на благосъстояние трябва да бъдат изследвани по-задълбочено от лекар. Внезапното засилване на чувството за жажда трябва да се разбира като предупредителен сигнал от организма. Ако засегнатото лице консумира значително повече течност от обикновено без видима причина, наблюдението трябва да бъде обсъдено с лекар. Повишен позиви за уриниране е също толкова необичайно. Това също трябва да се проучи. Нарушения на метаболизма или нередности на хормона баланс показват заболяване. Ако промени в настроението, промени в либидото или поведенчески аномалии са очевидни, необходим е лекар.
Лечение и терапия
Ако подозрението за първичен хипералдостеронизъм се потвърди, се провеждат потвърждаващи тестове. Единият е тест за физическо натоварване, а другият е тест за инхибиране на флудрокортизон. При теста за физическо натоварване, секрецията на алдостерон се увеличава с администрация of вода с натрий. При здрави индивиди това намалява секрецията на алдостерон. Флудрокортизон действа подобно на алдостерона. Когато се прилага, той също така намалява нивата на алдостерон при здрави пациенти. При хората с първичен хипералдостеронизъм обаче той остава повишен.За окончателното потвърждение на диагнозата се използват образни процедури като сонография и компютърна томография за откриване на разширената надбъбречна кора. Терапевтично лекарството спиронолактон се прилага като антагонист на алдостерона и по този начин понижава прекомерно високото ниво на алдостерон в кръвта. Ако присъстват адренокортикални аденоми, те трябва да бъдат отстранени хирургично.
Предотвратяване
Ефективната профилактика на първичния хипералдостеронизъм не е възможна. Ако обаче се появят типични симптоми на заболяването, те трябва да бъдат изяснени възможно най-скоро, за да се избегнат вторични увреждания.
Проследяване
При първичен хипералдостеронизъм проследяването зависи от притежава с които е лекуван пациент. Ако притежава се състои от лечение с алдостеронови блокери, тогава редовните последващи посещения при лекар са достатъчни за проследяване. Това включва проверка дали кръвното налягане на пациента е в нормални граници и какъв е толерансът към предписаните препарати. Ако пациентът е претърпял минимално инвазивна операция, последващи посещения проверяват за зарастване на хирургическия белег и промени в кръвното налягане. Ако лекарят установи, че кръвното налягане на пациента е намаляло значително без лекарства, не е необходимо допълнително добавяне на лекарства. Появата на нови хиперлезии е сравнително ниска, така че пациентът може олово нормален живот. Ако обаче надбъбречна жлеза трябва да бъде напълно отстранен в хода на терапията, пациентът може да се наложи да приема лекарства до края на живота си. The наркотици не са предназначени да повлияят толкова на кръвното налягане. Вместо това пациентът получава Кортизолът препарати за нормализиране на хормоналните му нива. По време на последващия преглед може да се определи дали са се образували нови язви, така че да могат да бъдат отстранени на ранен етап. Такива рецидиви са много редки, така че повечето пациенти могат да живеят почти нормално след адреналектомия.
Какво можете да направите сами
За пациенти с тази диагноза първо е необходимо да се определи дали хирургическата интервенция има смисъл. Възможно е нивата на алдостерон да се нормализират веднъж надбъбречна жлеза от който произхожда болестта се отстранява. Ако първичният хипералдостеронизъм има друга причина, той обикновено се лекува с лекарства. Пациентите трябва да внимават да приемат редовно предписаните лекарства в съответствие с инструкциите на лекуващите лекари, в противен случай те може да нямат желания ефект. При пациенти с първичен хипералдостеронизъм, наличен в търговската мрежа АСЕ инхибитори не работят, така че други обезболяващи са посочени за тях. В този случай лекарите съветват кои лекарства могат да упражняват ефекта си въпреки повишеното ниво на алдостерон и за кои болка те са препоръчителни. В зависимост от това колко време е било необходимо за поставяне на диагнозата, пациентът може вече да е претърпял увреждане от продължително повишено кръвно налягане или от други симптоми на заболяването. Тази вреда може да бъде компенсирана чрез подчертаване на здравословния начин на живот. Това включва пациента, поддържащ нормално тегло, а не пушене и пие много малко алкохол. Здравословен диета което включва много пресни плодове, зеленчуци, морска риба и постно месо. Също така е важно да се упражнявате редовно на чист въздух, точно за да нормализирате трайно кръвното налягане.
