Портопулмонална хипертония е увеличение на кръв налягане в белодробна циркулация поради портала хипертония. Това от своя страна обикновено е резултат от цироза на черен дроб.
Какво представлява портопулмоналната хипертония?
В портопулмонална хипертония, белодробна хипертония артерия възниква в резултат на портална хипертония. Белодробна хипертония се отнася до повишено съдово съпротивление в артериалната кръв съдове на белите дробове. Това повишено съдово съпротивление води до повишаване кръв налягане. Белодробна хипертония възниква като усложнение на портална хипертония. В портална хипертония- кръвно налягане в портала вена (vena portae) се повишава до повече от 12 mmHg. Обикновено в портала има налягане от 3 до 6 mmHg вена. Порталът вена е кръвоносен съд което пренася дезоксигенирана и богата на хранителни вещества кръв от несдвоените коремни органи до черен дроб.
Причини
Причините за портопулмонална хипертония са подобни на причините за портална хипертония. The състояние най -често възниква в рамките на черен дроб. Най -честата причина е цироза на черния дроб, като 0.25 до 2 % от всички пациенти с цироза развиват портопулмонална хипертония. Цирозата на черния дроб е краен стадий на много чернодробни заболявания. Обикновено цирозата се развива в продължение на няколко години или дори десетилетия. Почти всички хронични чернодробни заболявания рано или късно завършват с цироза. В Европа вирусна хепатит намлява алкохол злоупотребите са сред най -честите причини. При цироза чернодробната тъкан, която загива поради чернодробно заболяване, се заменя с съединителната тъкан. Този процес се нарича фиброза. Повече от половината функционална тъкан на черния дроб може да бъде засегната от ремоделирането. В резултат на това притокът на кръв към черния дроб е ограничен. Кръвта се натрупва в областта на порталната вена пред черния дроб. Това води до високо кръвно налягане в черния дроб (портална хипертония). Все още не е ясно защо порталната хипертония също води до увеличаване на кръвно налягане в белите дробове. Възможно е увеличеният приток на кръв в белите дробове да причини дразнене на вътрешната обвивка на съдове. Микротромбите в малките белодробни артерии също се обсъждат като причинител. Тези микротромби могат да възникнат поради индуцирана от черния дроб хиперкоагулация. Портопулмоналната хипертония може да възникне и като усложнение на чернодробна трансплантация.
Симптоми, оплаквания и признаци
Белодробна хипертония места на много стрес отдясно сърце, която трябва постоянно да изпомпва срещу повишеното налягане. Смята се, че това натоварване под налягане се компенсира с увеличаване на размера на сърце мускул (дясно сърце хипертрофия). хипертрофия от сърце поради белодробна хипертония е известен също като пулмонале сърце. Пациентите с портопулмонална хипертония имат белодробни и чернодробни симптоми. Те са силно ограничени във физическите си показатели и страдат от задух, кашлица, нарушения на кръвообращението до припадък, ангина пекторис, умора, периферен оток, синьо оцветяване на кожа or Синдром на Рейно. Синдром на Рейно се характеризира със съдови спазми, свързани с намален приток на кръв към пръстите на краката или пръстите. Заедно с белодробната хипертония обикновено се появява клапна недостатъчност на дясната сърдечна клапа. Ако не се лекува, пулмонале сърце води надясно сърдечна недостатъчност. Признаци на правото сърдечна недостатъчност включват задръстени шийни вени и оток, коремна воднянка и подуване на далака. Повишено нощно уриниране, студ крайници и тахикардия може да са и знаци. В крайна сметка пълната сърдечна недостатъчност води до смърт. Симптомите на белодробна хипертония са придружени от симптомите на портална хипертония. При белодробна хипертония, байпас Тя форми. В резултат на това вените на предната коремна стена изглеждат много изпъкнали. Видимите вени, излъчващи се от пъпа под формата на звезда, се наричат caput medusae. Още един байпас Тя преминава през хранопровода. Тук се появява т.нар варицери на хранопровода форма. Те могат лесно да перфорират поради погълната храна. Поради тежкото кървене такава перфорация е животозастрашаваща.
Диагностика и ход на заболяването
Диагнозата започва с подробно медицинска история и задълбочен физическо изследване. Първата стъпка в лабораторията е след това да се определи чернодробни стойности в кръвта. Те включват GOT, GPT, GLDH и y-GT витамин К-зависими фактори на коагулация (I, II, IV и VII), както и протеин S, протеин С и антитромбин III са определени. Повишените или намалените стойности показват функционално увреждане на черния дроб. За по -добра оценка на състояние на белите дробове и черния дроб, an Рентгенов изследване на сандък и коремът се извършва. Катетеризацията на дясното сърце с измерване на белодробното артериално налягане може да потвърди диагнозата на портопулмонална хипертония. ЕКГ и ехокардиография предоставят информация за степента на сърдечна недостатъчност стрес. Диференциално трябва да се изключи хепаторенален синдром. В този случай обаче артериална кислород Дефицитът е по -вероятно да бъде основната грижа.
Усложнения
Портопулмоналната хипертония вече е сериозно усложнение на порталната хипертония. Защото това от своя страна често се задейства от цироза на черния дроб, могат да възникнат и други усложнения, които съпътстват, но не се задействат от портопулмонална хипертония. Те включват варици на коремната стена, варицери на хранопровода, разширени вени в други области на тялото, натрупване на течности в корема (асцит), спленомегалия и чернодробна енцефалопатия. Освен това, портопулмоналната хипертония се проявява и като сериозно усложнение след това чернодробна трансплантация. Характеризира се с уголемяване на дясното сърце, което се развива в резултат на постоянното напрежение на дясното сърце по време на портална хипертония (пулмонале сърце). Това може да се развие в клапно увреждане, което впоследствие да доведе до така наречената трикуспидална регургитация. Трикуспидалната регургитация е специална форма на сърдечна недостатъчност. Характеризира се с напълно различни курсове. Винаги обаче съществува риск от пълно претоварване на сърцето, което може олово до бързо влошаване на сърдечната недостатъчност. Тежката трикуспидална регургитация се проявява чрез сърдечни аритмии, крак оток и шия задръстване на вените и черния дроб. По този начин се създава омагьосан кръг, в който, наред с други неща, портопулмоналната хипертония, причинена от чернодробна цироза, уврежда черния дроб още повече чрез развитието на трикуспидална регургитация, която може олово да се чернодробна недостатъчност. В редки случаи може да се благоприятства и внезапна смърт от вторична белодробна емболия. Сърдечни аритмии може също така да олово до внезапна сърдечна смърт в тежки случаи.
Кога трябва да посетите лекар?
Задух, болка в черния дроб, умораи други типични признаци на портопулмонална хипертония изискват медицинска оценка. Лица, които имат цироза на черния дроб трябва да информира съответния медицински специалист за горните симптоми. Лекарят може бързо да определи дали е налице портопулмонална хипертония, като прегледа черния дроб и вземе необходимото мерки. Ранното лечение може значително да подобри перспективите за бързо възстановяване. Следователно първите признаци на хипертония трябва да бъдат наблюдавани и представени на лекаря не по -късно от следващия ден, ако дотогава те не са отшумени. Портопулмоналната хипертония се лекува от специалист по чернодробни заболявания. В повечето случаи е необходимо стационарно лечение. Ако симптомите се появят след чернодробна трансплантация, има остра опасност за живота. Пациентът трябва незабавно да информира отговорния лекар. Други рискови групи са хронични чернодробни пациенти и хора, страдащи от други заболявания на вътрешни органи, Хората с имунодефицит or рак на черния дроб или далак също са сред рисковите групи и трябва незабавно да посетят специалист, ако изпитат някой от горните симптоми.
Лечение и терапия
Лечението на портопулмонална хипертония е насочено към лечение на основното заболяване. Цирозата на черния дроб е необратима. Прогресирането на заболяването обаче може да бъде спряно с въздържание по отношение на всички токсични за черния дроб вещества. Пациентите трябва да избягват алкохол в частност. Балансиран диета, намаляването на приема на протеини и заместването на хранителни вещества също могат да облекчат симптомите. При тежка цироза, чернодробна трансплантация може да се изисква. Причинителен притежава се подкрепя от медикаментозна терапия, ориентирана към симптомите. За тази цел вазодилататорни вещества като простагландинови аналози, антагонисти на рецепторите на ЕТ-1 и калций се прилагат антагонисти. Ако е необходимо, администрация на β-блокерите също могат да бъдат посочени.
Предотвратяване
Портопулмоналната хипертония не може да бъде пряко предотвратена. Тя може да бъде предотвратена само ако основното заболяване бъде открито и лекувано възможно най -рано. В най -добрия случай, разбира се, трябва да се предотврати самото основно заболяване. Тъй като основният рисков фактор за развитието на цироза е алкохол злоупотребата, въздържането от алкохол може да предотврати цирозата в повечето случаи.
Проследяване
Портопулмоналната хипертония може да се лекува в последващата фаза чрез умишлено въздържание. По този начин прогресията на заболяването може да се забави, понякога дори напълно да се спре. Въздържанието от алкохол гарантира по-добро чувство за благополучие. Разнообразен диета богат на витамини се препоръчва за засегнатите. Наред с други неща, намаленият прием на протеини помага за облекчаване на симптомите. Здравословните заместители с хранителни вещества въпреки това осигуряват на организма достатъчно жизненоважни вещества. Като допълнение и да се проследи действителното притежава, лекарите често препоръчват вазодилататори. По този начин последващата грижа служи и като превантивна мярка. Заболяването обаче може да бъде предотвратено само в ограничена степен. Рискът е значително намален с здраве-съзнателно поведение. Следователно основната причина за симптомите може да бъде силно повлияна. В същото време приемът е достатъчен витамини подобрява защитните сили на организма, а качеството на живот се повишава. Упражненията също са полезни, но страдащите не трябва да се надценяват и да избягват пренапрежението. Стрес причинени от много работа или междуличностни кризи също могат да имат отрицателно влияние. Ето защо е важно да се намалят тези фактори чрез отдих техники и останете възможно най -спокойни.
Ето какво можете да направите сами
Страдащите от портопулмонална хипертония трябва напълно да се въздържат от консумация на алкохол. Приемът на храна трябва да се проверява за съставки преди консумация, особено в ресторантите. Дори малки количества алкохол могат да доведат до усложнения и увеличаване на симптомите. Препоръчва се на зависимите да се откажат възможно най -скоро. Това е единственият начин да се забави развитието на болестта. В допълнение към медицинската помощ, имунната система трябва да бъде подкрепен на собствена отговорност. А диета богат на витамини и балансираната диета са важни. В борбата с болестта организмът се нуждае от достатъчна защита. Те могат да бъдат мобилизирани чрез предоставяне на достатъчно кислород както и упражнения в допълнение към снабдяването със здравословна храна. При всички физически дейности трябва да се спазват границите на тялото и да се избягва пренапрежението. Вредни са и ситуации, в които човекът е изложен на емоционален стрес. Те допринасят за увеличаване на кръвно налягане и влошаване на общото състояние на здраве. Следователно междуличностните конфликти трябва да бъдат разрешавани бързо, ако е възможно, или трябва да се избягват. Стабилната и сигурна социална среда е важна за справяне с всички неприятности на болестта. За намаляване на натрупаните стресови фактори, целенасочено умствено обучение и различни отдих техниките могат да помогнат. Те могат да се прилагат независимо според нуждите на пациента.
