Кратък преглед
- Симптоми: Първоначално изтръпване и изтръпване на ръцете и краката, с прогресия на заболяването мускулна слабост и парализа на краката, както и респираторни нарушения
- Лечение: възможно най-рано чрез инфузия с имуноглобулини (специални антитела) или процедури за плазмен обмен (плазмафереза); кортизонът помага при остър GBS, други възможни лекарства са хепарини за профилактика на тромбоза или антибиотична терапия, физиотерапия и психотерапия се използват в хода на рехабилитацията
- Причини и рискови фактори: До голяма степен необясними, обикновено възникват във връзка с предишни вирусни инфекции като COVID-19 или вируса Epstein-Barr, както и след бактериални инфекции с Campylobacter jejuni, например
- Ход на заболяването и прогноза: Бързо нарастващи симптоми през първите четири седмици, по-специално мускулна слабост и невронни нарушения, които след това се стабилизират; прогнозата обикновено е благоприятна, но с бавен, понякога непълен процес на оздравяване
- Диагностика: Физикални прегледи, лабораторни изследвания на кръвни проби и ликвор (ликворна пункция), електроневрография, ядрено-магнитен резонанс (ЯМР)
- Профилактика: Тъй като точните причини и причините за синдрома на Guillain-Barré все още са до голяма степен неизвестни, няма препоръки за превенция.
Първите признаци на началото на GBS са неспецифични и наподобяват тези на лека инфекция. Например може да се появи болка в гърба и крайниците. За разлика от други заболявания като менингит, синдромът на Guillain-Barré обикновено не причинява треска в ранните етапи.
С напредването на заболяването се развива истинският синдром на Guillain-Barré с парестезия, болка и парализа в ръцете и краката. Тези дефицити често са повече или по-малко еднакво изразени от двете страни (симетрични). Особено характерна е парализата, която се развива в рамките на часове до дни. Тези симптоми, които обикновено започват в краката, прогресивно се придвижват към тялото и постепенно се увеличават по интензитет.
Болката в гърба понякога води до погрешна диагноза на изплъзване на диска. Вероятно възпалението на двойките нерви, излизащи от гръбначния мозък (гръбначномозъчни нерви), причинява болката при синдрома на Guillain-Barré.
Синдромът на Guillain-Barré достига своя пик през втората до третата седмица на заболяването. След това симптомите първоначално остават стабилни (фаза на плато), преди бавно да отшумят за период от осем до дванадесет седмици.
При много пациенти така наречените черепни нерви са засегнати от синдрома на Guillain-Barré. Тези нервни пътища излизат директно от мозъка и основно контролират чувствителността и двигателната функция в областта на главата и лицето.
Типично за засягане на черепните нерви при синдрома на Guillain-Barré е двустранната парализа на седмия черепномозъчен нерв (лицев нерв), което води до парализа на лицевия нерв (парализа на лицевия нерв). Това се изразява в сетивни и двигателни нарушения на лицето, особено в областта на устата и очите. При засегнатите това може да се разпознае по липса или нарушена мимика, наред с други неща.
При синдрома на Guillain-Barré също е възможно автономната нервна система да бъде засегната. Това води до дисфункция на кръвоносната система и жлезите (потни, слюнчени и слъзни жлези). Нормалната функция на пикочния мехур и ректума също понякога е нарушена, което води до инконтиненция.
Специални форми на синдрома на Гилен-Баре
Синдромът на Miller-Fisher е специална форма на GBS, която засяга особено черепните нерви. Трите основни симптома на тази специална форма са парализа на очните мускули, загуба на рефлекси и нарушения на походката. За разлика от класическия синдром на Guillain-Barré, парализата на крайниците е лека при синдрома на Miller-Fisher.
Как се лекува синдромът на Guillain-Barré?
В зависимост от тежестта на симптомите, синдромът на Guillain-Barré се лекува в интензивно отделение. Това не е необходимо при леки случаи, но наблюдението в нормално болнично отделение обикновено е от съществено значение. В някои случаи синдромът на Guillain-Barré води до животозастрашаваща парализа. Пациентът трябва да бъде внимателно проследяван на редовни интервали, особено в случай на респираторни, сърдечно-съдови или рефлексни нарушения на гълтането.
Животозастрашаващите ситуации понякога възникват внезапно и изискват бързо лечение. В случай на тежък синдром на Guillain-Barré, например, лекарите и медицинският персонал трябва да бъдат постоянно подготвени за появата на сериозна сърдечна аритмия или необходимостта от изкуствено дишане. Такова изкуствено дишане е необходимо понякога в около 20 процента от случаите.
Няма известна каузална терапия за GBS. При по-тежки случаи е полезна имуномодулираща терапия с т. нар. имуноглобулини, които пациентът получава чрез инфузия. Това са смес от антитела, които взаимодействат с автоагресивните антитела и така нормализират имунния отговор.
Понастоящем експертите не препоръчват комбинирането на прилагане на имуноглобулини и плазмен обмен.
Кортизонът е друга възможност за лечение на пациенти с хроничен GBS. Въпреки това, лекарството не е ефективно при остър синдром на Guillain-Barré.
Ако много мускули са засегнати от парализата и пациентът вече не може да се движи достатъчно, се използват така наречените хепарини, за да се предотврати образуването на кръвни съсиреци (профилактика на тромбоза). За тази цел обикновено се прилага инжекция под кожата (подкожно) веднъж дневно. Също така е важно да започнете съпътстващата физиотерапия възможно най-рано, за да подпомогнете тялото да поддържа способността си да се движи и да насърчи бързата регенерация.
Някои пациенти със синдром на Guillain-Barré са много уплашени от заболяването си, особено поради парализата. Въпреки това, в повечето случаи тези неприятни симптоми обикновено изчезват напълно.
Ако непредвидимият ход на GBS води до тежък психологически стрес, се препоръчва интензивна подкрепа за пациента (напр. психотерапия). Ако безпокойството стане особено тежко, понякога се използват лекарства за намаляване на безпокойството.
Причини за GBS – усложнение след ваксинация срещу COVID-19?
Например лекарите са изследвали връзката между GBS и ваксинациите срещу SARS-CoV-2 (COVID-19) и са установили, че до края на май 2021 г. симптомите на GBS са се появили в над 150 случая в Германия в рамките на четири до максимум шест седмици след първата доза ваксина. Те се проявяват предимно като двустранна лицева парализа и сетивни нарушения (парестезии).
В нито един от случаите не е налице инфекция с вируса COVID-19 или други инфекции. Експертите все още не са установили ясна връзка между ваксинацията срещу COVID-19 и GBS и не са наблюдавали значително увеличение на случаите на GBS през периода на ваксинация. Следователно Европейската агенция по лекарствата (EMA) приема, че GBS е много малко вероятно да бъде причинен от ваксинация срещу SARS-CoV-2.
Експерти от института Paul Ehrlich (PEI), който отговаря за одобренията на ваксини в Германия, вече са проучили подобна връзка за ваксинацията срещу свински грип. Според проучването ваксинираните хора не са имали леко повишен риск от развитие на синдром на Guillain-Barré през шестте седмици след ваксинацията. През този период около шест души на всеки милион ваксинирани също биха развили GBS.
Други причини за синдрома на Guillain-Barré: Инфекции
GBS често започва седем до десет дни след инфекцията. В допълнение към SARS-CoV-2, възможните тригери включват вируса Epstein-Barr, вируса Zika или цитомегаловируса.
Предполага се, че автоагресивните имунни клетки, които са насочени срещу тялото и атакуват изолационните обвивки на нервните пътища (миелиновите обвивки), провокират възпаление на нервите (полиневрит). Това е придружено от свързано с възпалението подуване (оток) на нервите.
Campylobacter jejuni, бактериален патоген, който причинява стомашно-чревни инфекции, вероятно е най-честият отключващ фактор за GBS. По време на инфекция тялото образува антитела срещу повърхностните структури на патогена. Campylobacter jejuni има структури на повърхността си, които наподобяват тези на нервната обвивка. Следователно експертите приемат, че антителата срещу патогена продължават да циркулират в тялото след преодоляване на инфекцията и сега атакуват нервите поради сходните повърхностни структури („молекулярна мимикрия“). Въпреки това, само около 30 от 100,000 XNUMX души, заразени с тази бактерия, развиват синдром на Guillain-Barré. Това предположение за „молекулярна мимикрия“ се отнася и за други бактерии и вируси.
Усложнения и последващи щети
За по-голямата част от засегнатите заболяването означава ограничение или промяна в предишния им живот. Възможни са тежки дълготрайни усложнения поради дихателни и сърдечно-съдови проблеми. Тъй като засегнатите са все по-малко способни да се движат, рискът от образуване на кръвни съсиреци в кръвоносните съдове (тромбоза) се увеличава. Лежането за дълги периоди от време често води до образуване на кръвни съсиреци, които блокират кръвоносните съдове (тромбоза на вените на краката, белодробна емболия).
Ако симптомите на мускулна парализа продължават дълго време, мускулната атрофия е по-честа.
Ход на заболяването и прогноза
По време на фазата на платото на GBS, ограниченията на движението и други симптоми обикновено са тежки. По-нататъшният ход на заболяването обаче е благоприятен за по-голямата част от пациентите: симптомите изчезват напълно при около 70 процента от засегнатите. Пълното възстановяване обаче може да отнеме много месеци. В някои случаи регресията на симптомите също е непълна.
Една година след заболяването една трета от пациентите все още се оплакват от болка. Около 15 процента от засегнатите са постоянно болни и продължават да страдат от мускулна слабост и невронни разстройства. Например, те се нуждаят от помощни средства за ходене, за да се придвижват.
Децата и юношите рядко страдат от дълготрайни увреждания, въпреки че е възможно при тях да персистират леки нарушения. Поради тази причина протичането на заболяването обикновено е по-благоприятно при децата.
Какво представлява синдромът на Guillain-Barré?
През 1916 г. тримата френски лекари Гилен, Баре и Строл описват за първи път синдрома на Гилен-Баре (GBS). „Синдром“ означава, че това е заболяване, характеризиращо се със специфична комбинация от симптоми.
Синдромът на Guillain-Barré е рядко заболяване на нервната система и се характеризира с възходяща парализа (пареза) и сензорни нарушения, които обикновено започват от двете страни на ръцете или краката. Тези дефицити възникват, защото имунните клетки атакуват изолационната обвивка на собствените нервни пътища на тялото (демиелинизация) и също така увреждат самите нервни пътища (аксони).
Тези имунни клетки са автоагресивни, поради което синдромът на Guillain-Barré е автоимунно заболяване. При GBS основно се увреждат периферните нервни пътища (периферна нервна система) и двойките нерви, излизащи от гръбначния мозък (гръбначномозъчни нерви). По-рядко се засяга т. нар. централна нервна система, която включва главния и гръбначния мозък.
Причините за синдрома на Гилен-Баре все още са до голяма степен неясни. Въпреки това, заболяването обикновено се появява след инфекция.
Честота
Всяка година около един на всеки сто хиляди души в Германия се диагностицира със синдром на Гилен-Баре. GBS е по-често при възрастни хора, въпреки че в някои случаи са засегнати и хора на средна възраст, деца и юноши. Мъжете също развиват синдром на Guillain-Barré малко по-често от жените.
В около 70 процента от случаите симптомите изчезват напълно в рамките на седмици или месеци. Въпреки това, около осем процента от страдащите умират от усложнения на GBS, като респираторна парализа или белодробна емболия. Синдромът на Guillain-Barré се появява по-често през пролетта и есента, вероятно защото инфекциите са много по-чести по това време на годината.
Как се диагностицира синдромът на Guillain-Barré?
Ако се подозира синдром на Guillain-Barré, лекарите препоръчват незабавно да посетите неврологична клиника с интензивно отделение. Лекарят ще получи важна информация (медицинска история) от описанието на вашите симптоми и всякакви предишни заболявания. Типичните въпроси, които лекарят ще зададе, ако има съмнение за синдром на Гилен-Баре, са
- Болни ли сте през последните четири седмици (настинка или стомашно-чревна инфекция)?
- Били ли сте ваксинирани през последните няколко седмици?
- Забелязали ли сте признаци на парализа или парестезия в ръцете, краката или други части на тялото си?
- Имате ли болки в гърба?
- Взимате ли някакви лекарства?
Физическо изследване
Медицинската история е последвана от физикален преглед. Лекарят тества чувствителността и мускулната сила в различни части на тялото. Проверката на дванадесетте черепни нерва и рефлексите също е част от физическия преглед.
Експертите са определили критерии, които лекарят използва за диагностициране на синдрома на Guillain-Barré. Трите основни необходими критерия са
- Прогресивна слабост на повече от един крайник за максимум четири седмици
- Загуба на определени рефлекси
- Изключване на други причини
По-нататъшни изследвания
След обстоен физикален преглед в клиниката се взема проба от цереброспинална течност (ликвор) и се изследва в лаборатория (пунктура на ликвор). Това е абсолютно необходимо, за да се потвърди подозрението за синдром на Guillain-Barré и да се изключат други причини. За да получи гръбначно-мозъчната течност, лекарят вкарва много фина игла на нивото на лумбалния гръбнак до гръбначния канал и изтегля цереброспиналната течност със спринцовка. Гръбначният мозък завършва над мястото на пункцията, за да не се нарани.
Ако се подозира синдром на Guillain-Barré, също е важно да се изследват по-внимателно нарушенията на нервната проводимост, като се използват електрофизиологични изследвания. Например, проводимостта на нервите се тества с помощта на кратки електрически импулси (електроневрография).
Скоростта на нервната проводимост обикновено е намалена при синдрома на Guillain-Barré, тъй като изолиращите миелинови обвивки се разрушават сегмент по сегмент от имунните клетки. Това обаче може да се измери само след няколко дни на заболяване. Поради тази причина електрофизиологичните изследвания трябва да се повтарят редовно по време на синдрома на Guillain-Barré.
В около 30 процента от случаите на синдром на Guillain-Barré в кръвта могат да бъдат открити определени антитела срещу компоненти на нервната обвивка (напр. анти-GQ1b-AK, анти-GM1-AK). Само рядко все още е възможно да се определи причинителят на инфекция, предхождаща синдрома на Guillain-Barré. Това е малко по-често при деца, отколкото при възрастни. Определянето на патогена обикновено не оказва влияние върху терапията.
Поради тежките ефекти на GBS, лекарите проверяват мускулната сила и общите параметри на сърдечната и дихателната функция на пациенти със синдром на Guillain-Barré на всеки четири до осем часа. Внимателното наблюдение е особено необходимо при възрастни хора или ако симптомите прогресират бързо. Лекарите обръщат особено внимание на възможните усложнения като парализа на дишането (парализа на Ландри) и белодробна емболия.
Предотвратяване
Тъй като точните причини и причините за синдрома на Guillain-Barré все още са до голяма степен неизвестни, няма препоръки за превенция.
