Хронична лимфоцитна левкемия (CLL) е злокачествено заболяване на лимфната система, свързано с повишен синтез на нефункционална лимфоцити. В тази връзка, хронична лимфоцитна левкемия представлява най-честата форма на левкемия при възрастни, особено след 70-годишна възраст, представляваща над 30 процента от случаите.
Какво представлява хроничната лимфоцитна левкемия?
Хронична лимфоцитна левкемия (CLL) е слабо злокачествено заболяване на лимфната система (В-клетъчни не-Лимфом на Ходжкин) с левкемичен ход, който се дължи на клонална клетъчна пролиферация на лимфоцити (бял кръв клетки). Хронична лимфоцитна левкемия се проявява с подуване на лимфа възли, уголемяване на далак намлява черен дроб, умора и слабост, анемия, тромбоцитопения (намалено кръв брой тромбоцити) и специфични кожни промени (сърбеж, екзема, микози, възлови инфилтрати, кожа кървене поради повишено склонност към кървене, бледност на кожата, херпес зостер) и обикновено повишена податливост към инфекции (повтарящи се пневмония, бронхит). В допълнение, клиничната картина на хронична лимфоцитна левкемия включва паротит (синдром на Mikulicz), левкоцитоза в комбинация с лимфоцитоза, синдром на дефицит на антитела, непълна топлина автоантитела, намалено антитяло концентрация придружен от повишена концентрация на лимфоцити в костен мозък.
Причини
Хронична лимфоцитна левкемия се дължи на клонална пролиферация на дребноклетъчни и нефункционални В лимфоцити. Точните причини за увеличения синтез на В лимфоцити все още не са определени. Счита се за сигурно, че ХЛЛ обикновено е (80 процента) причинена от придобити генетични промени в хромозоми, с делеция (липса на хромозомна последователност) на хромозома 13 в повечето случаи. По същия начин липсват последователности на хромозоми 11 и 17 и тризомия 12 (тройно присъствие на хромозома 12) могат да причинят ХЛЛ. Задействащите фактори за тези хромозомни промени не са известни, но са изключени бактериални, вирусни или паразитни инфекции. В допълнение, химикалите (особено органичните разтворители) и генетичното предразположение се обсъждат като задействащи фактори.
Симптоми, оплаквания и признаци
Оплакванията от това заболяване имат много отрицателен ефект върху качеството на живот и по този начин могат значително да ограничат и усложнят ежедневието на засегнатото лице. Първо и най-важно - на пациента лимфа възлите са подути и също могат да наранят. Има и разширяване на черен дроб намлява далак, което също е свързано с болка. Ако болестта не се лекува, в най-лошия случай може олово да се черен дроб недостатъчност и по този начин до смъртта на засегнатото лице. На кожа, има обрив и силен сърбеж. По същия начин може да се появи кървене на кожа и значително намаляват естетиката на пациента. В много случаи заболяването води до анемия и по този начин до тежки умора и изтощение на засегнатото лице. В резултат на това пациентите вече не участват активно в ежедневието и се нуждаят от помощ от другите в ежедневието си. По същия начин, кръвотечение от носа и могат да се появят синини в различни части на тялото. Ако болестта не се лекува, продължителността на живота на пациента се намалява значително. С напредването на болестта това води и до психологическо разстройство или депресия в процеса.
Диагноза и ход
Първоначалното подозрение за хронична лимфоцитна левкемия е резултат от характерни симптоми (включително подуване на лимфа възли в шия, подмишниците и слабините). Диагнозата се потвърждава от a кръв брой или диференциал кръвна картина и имунофенотипизиране на лимфоцитите. Ако повишен брой на лимфоцитите в серума (над 5000 / µl) е откриваем за поне 4 седмици и ако лимфоцитите, характерни за CLL (отклоняваща се повърхност протеини, Ядрените сенки на Gumprecht) могат да бъдат открити в кръвта, може да се предположи хронична лимфоцитна левкемия. Техники за изображения като сонография и компютърна томография предоставят информация за участието на вътрешни органи (спленомегалия, уголемяване на черния дроб), както и степента на заболяването. Курсът на CLL е хетерогенен и зависи от основната хромозомна промяна. По този начин засегнатите лица с делеция на хромозома 13 имат сравнително благоприятна прогноза с бавен ход, докато хроничната лимфоцитна левкемия в резултат на делеция на хромозоми 17 и 11 обикновено има тежък ход с неблагоприятна прогноза.
Усложнения
Хронична лимфоцитна левкемия може олово до различни усложнения. Доста често срещан отрицателен страничен ефект на това заболяване е така нареченият синдром на дефицит на антитела. CLL клетките, характерни за лимфоцитната левкемия, изместват функционалните В клетки в човека имунната система. В резултат на това рискът от инфекция се увеличава неимоверно. В същото време защитните сили на организма срещу патогенни микроби са отслабени от липсата на функционални В клетки. В някои случаи количеството гранулоцити се намалява. Тялото се нуждае от тях, за да се предпази бактерии. Следователно засегнатите индивиди развиват бактериални инфекции по-често. The респираторен тракт и органите на стомашно-чревния тракт са особено често засегнати. Инфекция на белите дробове с вируси or бактерии по-специално може да има сериозни последици, ако не се лекува своевременно. В най-лошия случай нашествието на белите дробове завършва фатално. В допълнение към дефицит на антитела, автоимунен хемолитичен анемия може да се развие. Последствията са бледност, умора, задух и шум в ушите. В по-късния курс, допълнителни усложнения като треска, втрисане, коремна болка намлява повръщане може да възникне. В особено тежки случаи това заболяване може олово да се бъбрек неуспех или шок. Друго сериозно усложнение е развитието на злокачествено заболяване лимфом. Този преход е известен още като трансформация на Рихтер. Има много по-лоша прогноза от хроничната лимфоцитна левкемия.
Кога трябва да посетите лекар?
Тъй като хроничната лимфоцитна левкемия е злокачествено заболяване, незабавно трябва да се потърси лекар, веднага щом има постоянно усещане за заболяване или дифузно чувство на раздори. Ходът на заболяването е коварно прогресиращ и може да бъде фатален без навременна медицинска помощ. Поради бавното прогресиране на левкемията, засегнатото лице е трудно да прецени в кой момент възникващите симптоми се предизвикват от сериозно заболяване. Хората, които са необичайно уморени за дълъг период от време или имат бледо оцветяване на лицето в продължение на няколко седмици, вече трябва да се възползват от тези показания и да се консултират с лекар. Подути лимфни възли в различни области на тялото се считат за притеснителни и трябва да бъдат изяснени от лекар веднага щом те се осезаят в продължение на няколко седмици. Това е особено вярно, ако безболезнените отоци не са се развили в резултат на влияние болест. Обща слабост или състояния на изтощение с достатъчно сън и без психическо или емоционално стрес трябва да се изясни от лекар. Липса на сила което се развива по причини, които не могат да бъдат разбрани, трябва да бъдат разследвани и лекувани възможно най-скоро. Ако се усети липса на кръв, посещението при лекар също е необходимо. Ако пръстите на ръцете и краката се охладят необичайно бързо или са постоянно студ въпреки нормалните температурни условия, препоръчително е да посетите лекар.
Лечение и терапия
При хронична лимфоцитна левкемия изборът на терапевтичен мерки корелира със стадия на заболяването. По този начин, в ранните етапи на CLL (Binet A и B), терапевтичен мерки като цяло все още не се изискват, ако пациентът е без симптоми. За разлика от това, в случай на напреднала хронична лимфоцитна левкемия (Binet C) или неблагоприятни хромозомни промени, ранен старт на притежава е посочен. В този случай възможностите за лечение включват предимно химиотерапия, при което клетъчното делене на рак клетки се инхибира от наркотици и броят на лимфоцитите в костен мозък се намалява и имунотерапия, при която рак клетките се убиват чрез генетично синтезирани имуноглобулини. Използваните химиотерапевтични средства са алкилантите хлорамбуцил намлява бендамустин в комбинация с ритуксимаби пуриновите аналози дезоксикоформицин, хлородеоксиаденозин или флударабин. За физически годни пациенти, комбинация от циклофосфамид, флударабин намлява ритуксимаб обикновено се препоръчва. Монотерапевтично се използва синтезиран алемтузумад, анти-CD52 антитяло, в контекста на имунотерапията, тъй като хроничната лимфоцитна левкемия е системно заболяване, радиацията притежава се счита само локално за големи лимфоми, докато костен мозък or трансплантация на стволови клетки се извършва изключително за рефрактерна (неуправляема) или ранно рецидивираща ХЛЛ поради високата смъртност. В допълнение, подкрепящо мерки (заместване на кръвни клетки с трансфузирани концентрати на червени кръвни клетки или тромбоцити, антибиотици) може да бъде показан при хронична лимфоцитна левкемия за предотвратяване на усложнения.
Перспектива и прогноза
Пациентите с хронична лимфоцитна левкемия често могат да имат няколко години безсимптомно заболяване. Левкемията може да има доброкачествен ход до 20 години без никакви неблагоприятни ефекти здраве ефекти. Това води до постепенно разпространение на рак на кръвта в организма. Болестта често се развива в продължение на дълъг период от време само с леко увеличаване на симптомите. Само няколко пациенти имат бърз ход на заболяването, при което в рамките на няколко месеца след появата на левкемия лимфоцитите се увеличават до такава степен, че се започва лечение. Поради тази причина той почти винаги се открива на много късен етап от развитието и не може да бъде лекуван дотогава. Въпреки това, времето на диагностициране е от решаващо значение за хода на лечението. Колкото по-късно се открие ХЛЛ, толкова по-лоша е прогнозата. Освен това възрастните хора на възраст над 70 години често развиват хронична лимфоцитна левкемия. Поради напредналата си възраст пациентите обикновено имат други заболявания, които водят до общо отслабване на имунната система и намаляване на перспективата за излекуване. Освен това, ако лимфоцитите вече са в костния мозък или ако вече е имало увеличение на черния дроб или далак, перспективите за излекуване са значително влошени.
Предотвратяване
Тъй като причините за хромозомните аномалии, лежащи в основата на хроничната лимфоцитна левкемия, все още не са определени, болестта не може да бъде предотвратена. Въпреки това се вземат предвид органичните разтворители и семейното разпространение (честота на заболяванията) рискови фактори по отношение на проявата на CLL.
Проследяване
Хроничната лимфоцитна левкемия изисква проследяване, ако пациентът може да бъде изписан без симптоми. В противен случай той или тя трябва да продължи лечението, докато няма симптоми. Безсимптомните пациенти с хронична лимфоцитна левкемия трябва да се явяват на лекуващия лекар за изследване на кръвни клетки на интервали от три до шест месеца. Причината за близо мониторинг е възможно рецидиви. За да се проследи и документира ефектът от лечението, физическите прегледи за типични признаци на рецидив са едно от полезните неща, които трябва да се правят по време на проследяването на засегнатите. Освен това се извършват изследвания на кръв и костен мозък за хронична лимфоцитна левкемия. В случай на съмнение, образни процедури като ултразвук и компютърната томография също може да предостави информация за текущото състояние на нещата. Всъщност, ако настъпи рецидив, се трансплантират само кръвни стволови клетки, клетъчни имунотерапии и киназни инхибитори мога да помогна. Пациент, който се съгласи по време на проследяването да участва в клинични изпитвания за хронична лимфоцитна левкемия, ще бъде изложен на специфични лабораторни методи. Например, той или тя ще изпита имунофенотипиране или тестване на полимеразна верижна реакция. Това може да открие дори най-малките количества дегенерирани кръвни клетки в организма. Степента и интензивността на мерките за долекуване също зависи от другите заболявания, от които пациентът е страдал преди това. Ако пациентът е в добро общо състояние здраве, последващите мерки могат да бъдат по-редки, отколкото в случай на предишни заболявания, които засягат общото състояние.
Ето какво можете да направите сами
Хроничната лимфоцитна левкемия обикновено не причинява симптоми дълго време, така че пациентите могат да извършват ежедневните си дейности както обикновено. Все още са възможни и спортни дейности, но не трябва да се надвишават индивидуалните граници на изпълнение. Поради повишения риск от инфекция, засегнатите лица трябва да избягват пътуванията до тропическите райони. Защитните ваксинации с жива ваксина могат да окажат отрицателно влияние върху хода на заболяването, но годишно грип препоръчва се ваксинация с мъртва ваксина. Редовни упражнения, за предпочитане на чист въздух и здравословни, витамин-богат диета укрепване на имунната система и намаляват податливостта към инфекции. Особено по време на студ сезон, хората трябва да избягват тълпите и трябва да се поставя специален акцент върху редовното и цялостно измиване на ръцете. Внимателното измиване на плодове и зеленчуци може значително да намали броя на погълнатите микроби, а избягването на непастьоризирани млечни продукти намалява риска от листериоза инфекция. Ако въпреки тези предпазни мерки симптомите на заразна болест , като треска, диария или се появят дихателни проблеми, спешно се препоръчва незабавно медицинско лечение. По време и след химиотерапевтичното лечение, защитата срещу инфекции и бързият им контрол са особено важни. Хроничната лимфоцитна левкемия също може да повлияе на психиката: Точната информация, разговорът със семейството и приятелите или обменът в група за подкрепа може да помогне за приемането и по-доброто справяне с болестта.
