Синдромът на Schmidt е известен също като полиендокринен автоимунен синдром тип II. Това е автоимунно разстройство, свързано с множествена недостатъчност на ендокринната жлеза.
Какво е синдром на Schmidt?
Синдромът на Schmidt първоначално е описан от патолога Мартин Бено Schmidt като комбинация от Болестта на Адисън и Хашимото тиреоидит. Хашимото тиреоидит е хроничен възпаление на щитовидната жлеза което води до хипотиреоидизъм. Болестта на Адисън е недостатъчна активност на надбъбречната кора. През годините други автоимунни заболявания са добавени към определението за синдром на Schmidt. Те могат да присъстват или да не присъстват в допълнение. Незадължителните автоимунни заболявания на синдрома на Schmidt включват алопеция, пернициозна анемия, миастения гравис и захарен диабет тип 1
.
Причини
Както при много други автоимунни заболявания, причините за синдрома на Schmidt са неизвестни. Изглежда обаче, че генетичната предразположеност играе роля. Например, се наблюдава, че HLA клас II тип DR4 и DR3 са по-чести при пациенти със синдром на Schmidt, отколкото при здрави индивиди. HLA означава човешки левкоцитен антиген. Те са гликопротеини, които са закотвени в мембраната на клетките. Те дават на клетката индивидуален подпис и играят важна роля в имунната защита. Те помагат на имунната система разграничават ендогенни и екзогенни телесни структури. Синдромът на Schmidt най-често засяга възрастни жени.
Симптоми, оплаквания и признаци
Първите симптоми обикновено се появяват едва в зряла възраст. Симптомите на синдрома на Schmidt са резултат от недостатъчност на различните жлези с вътрешна секреция. Увреждането на надбъбречната кора води до Болестта на Адисън. Дефицит на хормона алдостерон причинява ниско кръв налягане, хипонатриемия и хиперкалиемия, Най- Кортизолът дефицитът причинява чувство на слабост, гадене намлява повръщане. Пациентите имат ниско ниво кръв захар и отслабнете. Поради липсата на Кортизолът- хипофизната жлеза произвежда увеличен ACTH. Това предизвиква освобождаване на мелатонин и по този начин хиперпигментация на кожа. Пациентите са забележими с бронзовия си тен. Хашимото тиреоидит често се придружава от хипотиреоидизъм. Типични симптоми на хипотиреоидизъм include студ непоносимост, тестен оток, загуба на коса, запек, наддаване на тегло и загуба на либидо. В началото на Тиреоидит на Хашимото, пациентите също могат да се развият хипертиреоидизъм, известен като хашитоксикоза. Когато имунните клетки на тялото са насочени към бета клетките на панкреаса, тип 1 диабет се развива. Бета клетките произвеждат хормона инсулин, така че има дефицит на инсулин поради щетите. Без инсулин, гликоза не може да се абсорбира от кръв от клетките на тялото. Резултатът е хипергликемия. Поради разрушаването на меланоцитите в кожа, болест на бяло петно може да се развие. Типично за заболяването, което се нарича още витилиго, е неравномерната загуба на пигмент. В допълнение, пагубен анемия може да се развие. Вредно анемия се причинява от дефицит на витамин B12. Причината за дефицита е хронична , на стомаха лигавицата причинени от антитела при синдром на Schmidt. Поради ,, не се получава достатъчно вътрешен фактор от клетките на стомах. Това е необходимо за абсорбция of витамин B12 в червата. Характерно за пагубното анемия са симптоми като изгаряне от език, червено оцветяване на езика, неврологични оплаквания, умора, бледност и концентрация нарушения. Може да се появи и повишена податливост към инфекция.
Диагностика и ход на заболяването
При съмнение за синдром на Schmidt се извършва определяне на антитела в кръвта. Освен това се извършва диагностика на отделните хормонални жлези. За тази цел хормони T3, T4, TSH, кортизон, алдостерон, инсулин, глюкагон, и мелатонин се определят в кръвта. В зависимост от степента на дефицит, някои хормони може да се установи, че е дефицитен. Възможно е да се открият типовете клас HLA D3 и D4. Допълнителни образни процедури като ултразвук или CT може да се извърши, за да се оцени степента на заболяването и да се диагностицират отделни хормонални недостатъци.
Усложнения
Синдромът на Schmidt може олово до редица различни медицински състояния. В повечето случаи засегнатите страдат от намалено състояние кръвно налягане и анемия. Това може олово да се виене на свят и в много случаи загуба на съзнание. В случай на припадък, пациентът може също да се нарани. Освен това засегнатите често се чувстват уморени и безсилни, а умора не може да бъде компенсирано с помощта на съня. Дисфункция на щитовидната жлеза също се появява и има много негативен ефект върху качеството на живот на засегнатото лице. Повечето пациенти също страдат от дефицит на инсулин и се нуждаят от специално лечение. Поради липсата на витамин B12, кожа могат да се появят и оплаквания. В юношеството пациентите страдат от концентрация нарушения и повишена податливост към инфекции. Стомашната лигавицата може да се възпали. Синдромът на Schmidt обикновено се лекува с помощта на лекарства. Засегнатото лице обикновено трябва да ги приема до края на живота си. Няма особени усложнения. Не може обаче да се предвиди като цяло дали ще има намалена продължителност на живота в резултат на синдрома.
Кога трябва да посетите лекар?
Синдромът на Schmidt винаги изисква посещение на лекар. В процеса не може да има самолечение, така че медицинското лечение е от съществено значение. Тъй като това е наследствено заболяване, то не може да се лекува причинно, а само чисто симптоматично. Трябва да се потърси лекар, ако засегнатото лице страда от много ниско ниво кръвно налягане. Не е необичайно да се появи хиперпигментация на кожата. гадене или чувство на слабост също са показатели за синдрома на Schmidt. Ако тези оплаквания се появят без особена причина, във всеки случай трябва да се потърси лекар. Освен това, хипертиреоидизъм може също да показва синдром на Schmidt и трябва да бъде прегледан от лекар. В някои случаи постоянен , на стомаха лигавицата също сочи към синдрома на Schmidt и също трябва да бъде изследван и лекуван от лекар. На първо място в това отношение може да се направи консултация с общопрактикуващ лекар. След това по-нататъшното лечение на синдрома на Schmidt се извършва от съответните специалисти и зависи много от точния характер и тежест на оплакванията.
Лечение и терапия
При синдрома на Schmidt се лекуват отделните налични състояния. Болестта на Адисън се лекува с доживотно заместване на глюкокортикоиди намлява минерални кортикоиди. Заместването на Кортизолът трябва да се изпълнява според циркадния ритъм. Кортизолът доза е по-висока сутрин, отколкото вечер. В случай на физически стрес- доза трябва да се коригира съответно. Хормонът алдостерон се заменя с производното на кортизола флудрокортизон. Той проявява същия минерален кортикоиден ефект като алдостерона. The притежава of Тиреоидит на Хашимото има за цел да нормализира нивото на тиреоидния хормон в кръвта. За тази цел пациентите получават L-тироксин. В някои случаи приемането селен може да помогне за намаляване на антитела и по този начин облекчават възпалението. Ако пациентите имат и нарушение на преобразуването от Т4 в Т3, притежава се дава с комбинация от L-тироксин намлява лиотиронин, В случай че злокачествена анемия, витамин B12 трябва да бъде заменен директно. От абсорбция в червата вече не е гарантирано, витамин не може да се прилага през устата. Необходима е инжекция. Като алтернатива може да се приложи липсващият вътрешен фактор. Това позволява кобаламинът да се реабсорбира в червата. Ако пациентите страдат от Миастения гравис, имуносупресивни притежава е избран. За тази цел пациентите получават глюкокортикоиди и цитостатичен наркотици. Ако симптомите са тежки, може да се наложи плазмафереза за пречистване на кръвта. Симптоматично облекчение се осигурява от инхибитори на ацетилхолинестеразата като пиридостигмин. Болест на бяло петно се лекува консервативно с кортизон мехлеми, фотохимиотерапия, козметика и UV защита. В зависимост от кожата състояние, остатъчната кожа може да се избели хидрохинон монобензил етер. Като алтернатива е възможна и репигментация с теснолентова UVB светлина.
Предотвратяване
Тъй като причината за синдрома на Schmidt е неизвестна, понастоящем няма ефективни превантивни мерки мерки.
Проследяване
Синдромът на Schmidt се лекува чисто симптоматично. Обикновено няма последващи грижи, тъй като заболяването е хронично и не може да бъде излекувано. В хода на заболяването могат да се появят други симптоми, които трябва да бъдат изяснени. Последващи грижи се осигуряват от специалиста по вътрешни болести. Като част от проследяването се провежда лично интервю с пациента, последвано от a физическо изследване. Ако хормоналните симптоми продължават, може да се вземе и кръв, за да се установи причината. Интервюто с пациент се използва за стесняване на симптомите и определяне на по-нататъшното лечение с лекарства. Ако пациентът е водил дневник с оплаквания или е записвал по друг начин симптомите по време на заболяването, съответните документи трябва да бъдат представени на лекаря. Те улесняват по-нататъшното планиране по отношение на терапията на автоимунното заболяване. След проследяване все още са необходими редовни посещения при лекар. Синдромът на Schmidt може да причини допълнителни оплаквания, като напр нарушения на кръвообращението or виене на свят, което може да причини сериозно здраве усложнения. Ето защо, близки медицински мониторинг е необходимо дори след последващи действия. Точния мерки да се вземат за синдром на Schmidt, най-добре се обсъждат с лекуващия лекар. Ако е необходимо, лекарят може да включи други специалисти в проследяването.
Ето какво можете да направите сами
Синдромът на Schmidt води до ниско ниво кръвно налягане. Поради тази причина страдащите от това разстройство могат да предприемат някои стъпки, за да помогнат на кръвното си налягане и Тя . Веднага след ставане могат да се правят първи упражнения и тренировки за повишаване на кръвното налягане в процеса на събуждане. Забързано и стрес обикновено трябва да се избягва. Ръцете и краката могат да получат импулси чрез хващащи движения, които олово за стимулиране на развъждането Тя . Консумация на кофеин-съдържащите продукти също могат да помогнат за постигане на облекчение от съществуващия дискомфорт. Балансиран и здравословен диета ще помогне на страдащия да сведе до минимум дискомфорта като запек или нежелано наддаване на тегло. Също така се препоръчва адекватно упражнение за стимулиране на храносмилането и стабилизиране на имунната система. А диета богат на витамини и избягването на вредни вещества като никотин or алкохол също така насърчават благосъстоянието и намаляват възможните оплаквания. В случай че концентрация разстройства, когнитивно обучение и оптимизация на обучение поведението може да бъде полезно. Психичното претоварване трябва да се избягва при изпълнение на ежедневни задачи. Обучение съдържанието или структурирането на натрупващите се задължения трябва да бъдат адаптирани към възможностите на засегнатото лице. Тъй като болестта може да доведе до увеличаване умора, периодите на почивка и почивките също трябва да бъдат оптимизирани. Хигиената на съня трябва да се следи и подобрява.
