Кратък преглед
- Лечение: Инжектиране на кортизонови лекарства, слухов апарат, дългосрочна операция за замяна на цялата или част от стремеца в ухото с протеза
- Симптоми: Засилваща се загуба на слуха, нелекувана до степен на глухота, често звънене в ушите (тинитус), рядко замайване
- Причини и рискови фактори: точната причина е неизвестна, възможни инфекции (морбили), хормонални влияния, генетично наследствени причини, жените са по-често засегнати, симптомите често се появяват по време на бременност и менопауза
- Диагностика: Различни изследвания на слуха
- Прогноза: Добра прогноза при операция, глухота обикновено е резултатът, ако не се лекува
- Профилактика: Ако в семейството има известно предразположение, препоръчителни са редовни прегледи при специалист по уши, нос и гърло.
Какво е отосклероза?
Отосклерозата е заболяване на средното и вътрешното ухо, при което части от ухото се втвърдяват и осифицират. Това влошава предаването на звука от средното към вътрешното ухо. Осификацията обикновено започва в средното ухо и често се разпространява към вътрешното ухо, докато напредва.
Нарушен костен метаболизъм
Звуковите вълни, получени от ухото, карат тъпанчето в края на външния слухов канал да вибрира. Това се предава на осикуларната верига в средното ухо – три малки костици, наречени малеус, инкус и стреме, които са свързани последователно.
Звукът се предава от чука, който е в контакт с тъпанчето, през инкуса до стремето, което е свързано с мембраната на овалното прозорче – входа на вътрешното ухо. Оттам акустичната информация достига до мозъка чрез слуховия нерв.
При отосклерозата се нарушава костният метаболизъм в областта на лабиринтната капсула (кост в областта на вътрешното ухо). По правило първите промени настъпват в овалния прозорец. Оттам осификацията се разпространява към стремето, което е в контакт с мембраната в овалния прозорец: стремето става все по-неподвижно, което все повече нарушава предаването на звука и в крайна сметка го прави невъзможно.
Честота
Отосклерозата е по-често срещана на възраст между 20 и 40 години. Въпреки това, понякога промените в ухото могат да се появят още в детството, без симптоми да станат очевидни.
Как може да се лекува отосклерозата?
Ако отосклерозата не се лекува, осификацията нараства постоянно. Лекарите говорят за прогресивен ход. Влошаването не може да бъде спряно с лекарства. За определен период от време инжекциите с препарати, съдържащи кортизон, могат да облекчат загубата на слуха.
В много случаи слуховите апарати също помагат за подобряване на слуха. В дългосрочен план обаче не е възможно да се предотврати непрекъснатото влошаване на слуха. Това означава, че животът с диагноза отосклероза обикновено е възможен с ограничения.
Хирургия на отосклероза: стапедектомия
Лекарите говорят за „ектомия“, когато нещо се отстранява. При стапедектомия цялото стреме се отстранява – или с помощта на хирургически инструменти, или с лазер. След това лекуващият лекар поставя изкуствен заместител (протеза).
Подобно на самото стреме, протезата е свързана в единия си край с наковалнята, а в другия край с мембраната на овалното прозорче. Така той напълно изпълнява функцията на стремето, така че предаването на звука отново е гарантирано.
Хирургия на отосклероза: стапедотомия
Стапедотомията е вторият възможен хирургичен метод при отосклероза. В миналото обикновено се е използвала стапедектомия. Днес обаче стапедотомията е предпочитана поради по-ниските рискове.
Операцията обикновено се извършва под местна упойка, по-рядко под обща анестезия. Лекарят инжектира анестетика във външния слухов канал. Тъпанчето е отделено от едната страна, за да стане достъпно стремето. След операцията хирургът сгъва обратно тъпанчето.
Обикновено операцията отнема не повече от половин час. Пациентът носи специална превръзка за уши (ушна тампонада) поне две седмици след операцията. Но успехът на операцията става ясен – ако не още по време на операцията – най-късно през тези две седмици.
Лечение на капсулна отосклероза
Ако вече съществува капсулна отосклероза (т.е. осификация, която се е разпространила във вътрешното ухо), обикновено е нарушена не само звукопроводимостта, но и звукоусещането. Разстройството на звуковото възприятие не може да бъде елиминирано със стапедектомия или стапедотомия, тъй като причината за нарушението на слуха се крие във вътрешното ухо.
Ако двустранната, тежка сензоневрална загуба на слуха, дължаща се на капсулна отосклероза, вече не може да бъде достатъчно подобрена със слухови апарати, кохлеарната имплантация е лечението на избор.
След операцията
След операция за отосклероза пациентите обикновено остават в болница от три до пет дни. След около четири до шест седмици пациентите се възстановяват напълно от операцията – и в повечето случаи вече нямат никакви симптоми.
Пациентите често се връщат на работа само след три до четири седмици.
Какви са симптомите?
Отосклерозата води до прогресивно влошаване на слуха, обикновено в началото само на едното ухо. При около 70 процента от засегнатите по-късно се развива отосклероза и на второто ухо.
С увеличаване на осификацията, подвижността на слуховите костици е все по-ограничена. В крайна сметка това може да доведе до пълна загуба на слуха (глухота).
Около 80 процента от пациентите с отосклероза също страдат от шум в ушите като бръмчене или бръмчене (тинитус).
Много пациенти съобщават, че чуват по-добре от обикновено в шумна среда (например по време на пътуване с влак) (Paracusis Willisii), особено техните събеседници.
Лекарите обясняват това с факта, че смущаващите шумове на по-ниска височина се чуват по-слабо (и следователно са по-малко смущаващи за засегнатите) и по-специално събеседниците говорят по-високо в шумната среда.
Причини и рискови фактори
Все още не са изяснени точните връзки в развитието на отосклерозата. Лекарите подозират, че различни фактори играят роля. Възможните причини включват вирусни инфекции (морбили, паротит или рубеола) и автоимунни процеси.
При автоимунните заболявания имунната система се бори със собствената си тъкан. В някои случаи отосклерозата е съпътстващ симптом на така нареченото заболяване на чуплива кост (остеогенезис имперфекта).
Отосклерозата се среща по-често в някои семейства. Ако единият родител страда от отосклероза, децата имат повишен риск също да развият заболяването. Поради това лекарите подозират, че заболяването се основава на генетично предразположение.
При жените първите признаци на отосклероза често се появяват по време на бременност и по-рядко по време на менопаузата.
Засилване на симптомите се наблюдава при жени със заболяването, които приемат противозачатъчни хапчета. Следователно се предполага, че женските полови хормони също играят роля при отосклерозата. Повишената концентрация на женски полови хормони може да ускори процесите на ремоделиране на костта.
Връзката между храненето и отосклерозата или загубата на слуха като цяло понякога се обсъжда във връзка с витамини като витамин D. Към днешна дата обаче няма достатъчно доказателства. Засега обаче няма достатъчно научни доказателства за това.
Прегледи и диагностика
Специалист по уши, нос и гърло (УНГ) е правилният човек, с когото да се консултирате, ако имате затруднения със слуха. По време на първоначална консултация лекарят ще снеме вашата медицинска история (анамнеза). Ще имате възможност да опишете подробно оплакванията, които сте забелязали. За да стесни допълнително естеството и произхода на оплакванията, лекарят ще зададе въпроси като:
- Наскоро страдали ли сте от вирусна или бактериална инфекция?
- Имали ли сте подобни оплаквания в миналото?
- Имали ли сте злополука наскоро?
Физическо изследване
След снемане на анамнеза се извършва физикален преглед. Първо, лекарят гледа в ухото с пневматична лупа (отоскопия) – това позволява да се изследва подвижността на тъпанчето. При това той открива всякакви промени във външния слухов проход и тъпанчето.
Ако възпалението е причина за проблеми със слуха, това може да се разпознае по ясно зачервяване на ушния канал и тъпанчето. При хората с отосклероза, от друга страна, ушният канал и тъпанчето са напълно незабележими. Само в много тежки случаи през тъпанчето проблясва нещо като червеникаво петно (така наречения знак на Шварце).
Тест на слуха
Тестовете за слуха (аудиометрия) характерно разкриват загуба в определен честотен диапазон между 1 и 4 килохерца. Тази характеристика е известна като депресия на Кархарт.
С различните варианти на теста (т.нар. тест на Рине, тест на Вебер и тест на Геле) лекарят установява дали загубата на слуха се дължи на нарушение на звукопроводимостта или нарушение на звукоусещането. В случай на кондуктивна загуба на слуха звуковите вълни не се предават във външното или средното ухо. В случай на сензоневрална загуба на слуха, увреждането на слуха произхожда от вътрешното ухо, слуховия нерв или мозъка.
В случай на отосклероза, където осификацията е изключително в средното ухо, звукопроводимостта е нарушена. При промени във вътрешното ухо (капсулна отосклероза) възприемането на звука е нарушено. Срещат се и смесени форми с отосклеротични изменения както на средното, така и на вътрешното ухо.
Ако тези промени са налице само в едното ухо, това може да се определи чрез сравнение с другото ухо. Ако промените са налице и в двете уши, това изследване не е окончателно и са необходими допълнителни изследвания.
По-нататъшни изследвания
По време на тест за говор (говорна аудиограма) лекарят проверява дали засегнатите хора имат затруднения при чуването на изговорени думи.
Образните процедури се използват за директно откриване на промени в костите. Магнитен резонанс (MRI) и компютърна томография правят видима степента на отосклероза. Изображенията могат да се използват и за изключване на изкълчвания или фрактури (напр. след травма) на костите.
В отделни случаи е полезно рентгеново изследване.
Освен това лекарят ще извърши само тимпано-кохлеарна сцинтиграфия (TCS) (процедура за изобразяване, използваща леко радиоактивен контрастен агент) и тест за чувство за равновесие в определени случаи.
Ход на заболяването и прогноза
Прогнозата на отосклерозата зависи от това дали и кога се лекува. Без лечение осификацията в ухото обикновено води до тежка загуба на слуха или дори глухота.
Колкото по-рано пациентите с отосклероза се подложат на операция и последващо лечение, толкова по-добри са шансовете за пълно излекуване.
Симптомите след операцията са периодично чувство на световъртеж. Това обаче обикновено изчезва в рамките на пет дни. В някои случаи световъртежът продължава по-дълго. Само понякога слухът се влошава в резултат на операцията.
Предотвратяване
Отосклерозата не може да бъде предотвратена. Въпреки това, хората, чиито членове на семейството страдат от отосклероза, е добре да посещават редовно ушен специалист, за да бъдат диагностицирани навреме признаци на отосклероза.
Също така е препоръчително незабавно да се консултирате със специалист по уши, нос и гърло, ако имате общи проблеми със слуха или шум в ушите. Те ще прегледат ушите за промени и при необходимост ще направят операция в ранен стадий. Това намалява риска от тежка прогресия и вероятно трайно увреждане поради отосклероза.
