Васкулит: Симптоми, причини, лечение

Кратък преглед

Какво е васкулит? Възпалително заболяване на кръвоносните съдове в резултат на дефектен имунен отговор.
Причини: При първичния васкулит причината е неизвестна (напр. гигантоклетъчен артериит, синдром на Kawasaki, пурпура на Schönlein-Henoch). Вторичният васкулит се причинява от други заболявания (като рак, вирусна инфекция) или лекарства.
Диагноза: снемане на медицинска история, физикален преглед, лабораторни тестове, тъканни проби, образни процедури като ядрено-магнитен резонанс (MRI), компютърна томография (CT), рентгенова снимка или ултразвук, допълнителни изследвания, ако е необходимо.
Лечение: в зависимост от формата на васкулит, напр. с лекарства, които потискат имунната система (имуносупресори) и нестероидни противовъзпалителни средства. При вторични васкулити: Лечение на основното заболяване.

Васкулит: Описание

Всички тези форми на васкулити имат едно общо нещо: съдовото възпаление се причинява от определени защитни субстанции на имунната система, атакуващи съдовите стени. По този начин васкулитът принадлежи към автоимунните заболявания. Това са заболявания, при които имунната защита е насочена срещу собствените структури на тялото.

В допълнение, васкулитите принадлежат към ревматичните заболявания, тъй като често са придружени от болки в ставите или мускулите, а понякога и от подуване на ставите.

При някои видове васкулити могат да се образуват тъканни възли, съставени от различни клетки (като епителни клетки, гигантски клетки). Тези така наречени неинфекциозни грануломи се срещат например в a

Грануломатоза с полиангиит (болест на Wegener)
Еозинофилна грануломатоза с полиангиит (синдром на Churg-Strass)
Гигантски клетъчен артериит
Takayasu артериит

Нашата съдова система

В тялото има различни видове съдове. Първо, правим разлика между артерии и вени:

Вените връщат кръвта към сърцето.

Преходът между артериите и вените се формира от така наречените капиляри (фицевидни кръвоносни съдове). Това са най-малките кръвоносни съдове в тялото. Те образуват съдова мрежа, чрез която се извършва обмяната на веществата в съответния орган: Клетките поемат хранителни вещества и кислород от кръвта в капилярите и отделят отпадъчни продукти към тях.

Тъй като цялото тяло е проникнато от кръвоносни съдове, васкулитът може да се появи практически навсякъде.

Видове васкулит

Най-общо казано, се прави разлика между първични и вторични васкулити.

Първични васкулити

Гигантски клетъчен артериит

Гигантоклетъчният артериит е най-честата форма на васкулит. Възпалението тук засяга големи кръвоносни съдове – в по-голямата част от случаите темпоралната артерия. Такива случаи се наричат темпорален артериит.

Заболяването се среща по-често при жените, отколкото при мъжете и за предпочитане в по-напреднала възраст (50 и повече години). Често се свързва с възпалителното ревматично заболяване polymyalgia rheumatica.

Синдром на Kawasaki

Тази рядка форма на васкулит обикновено засяга малки деца: средно големи съдове се възпаляват, например коронарни съдове. Това може да доведе до животозастрашаващи усложнения.

Прочетете повече за тази форма на първичен васкулит в статията Синдром на Кавазаки.

Грануломатоза с полиангиит

Можете да прочетете всичко важно за тази форма на васкулит в статията Грануломатоза с полиангиит (бивша болест на Вегенер).

Анафилактоиден васкулит (пурпура на Шонлайн-Хенох)

Тази форма на първичен васкулит, която се среща предимно при деца, е свързана с възпаление на малки кръвоносни съдове и капиляри. В резултат на това се появяват точковидни кръвоизливи по кожата и лигавиците (петехии).

Можете да прочетете повече за тази форма на васкулит в статията Пурпура на Шонлайн-Хенох.

Извън категоризацията, както е отбелязано в таблицата по-горе, има други първични васкулити като:

Облитериращ тромбангит (облитериращ ендангиит): засяга предимно малки и средни съдове на краката. Засяга предимно млади мъже (< 40 години), особено заклетите пушачи.

Церебрален васкулит: Нарича се още първичен васкулит на ЦНС и засяга само съдовете в главния и гръбначния мозък.
Синдром на хипокомплементемичен уртикариален васкулит: Засяга кожата и се проявява чрез образуване на еритема (зачервяване на кожата) или обриви, които продължават повече от 24 часа. Друго име за това състояние е уртикариален васкулит.

Вторични васкулити

Васкулит: Симптоми

Симптомите на васкулита зависят от формата и степента на заболяването.

Общи симптоми

В повечето случаи васкулитът започва с неспецифични симптоми: много пациенти първоначално се чувстват уморени и уморени. Освен това има лека треска, обикновено под 38.5 градуса по Целзий (субфебрилна температура). Някои пациенти съобщават за силно нощно изпотяване и нежелана загуба на тегло.

В допълнение към тези доста неясни симптоми на васкулит, могат да се появят и ревматични оплаквания: Някои пациенти се оплакват от болки в ставите, понякога свързани с подуване. Други страдат от мускулни болки (миалгии) и съобщават за необичайно тежък мускулен катар.

Ако васкулитът прогресира допълнително и засяга органите, се появяват по-тежки симптоми. Те варират в зависимост от формата на васкулит.

Симптоми на васкулит при възпаление на малки съдове

Зачервяване на очите и зрителни смущения при възпаление на малки съдове в окото
Увреждане на лигавицата на устата с образуване на болезнени афти (малки мехурчета) по ръба на езика или от вътрешната страна на устните при възпаление на малки съдове в областта на устата
рецидивиращ синузит и запушен, понякога кървящ нос в случай на васкулит на малките съдове в областта на носа и синусите
Недостиг на въздух и кашляне на кръв, тъй като васкулитът на малките съдове уврежда белите дробове

Други възможни симптоми на васкулит, в зависимост от областта на тялото, в която са възпалени малките съдове, включват например кървава диария или кървава урина, гръдна болка (ако са засегнати миокард или перикард), изтръпване или усещане за дискомфорт (парестезии) .

Симптоми на васкулит при възпаление на средно големи съдове

Сърдечен удар
Удар
Инфаркт на червата
Бъбречен инфаркт

Симптоми на васкулит при възпаление на големи съдове

Ако васкулитът засяга големи артерии в главата, пациентите обикновено страдат от силно главоболие. Някои виждат рязко по-лошо или дори напълно ослепяват.

Големите съдове в ръцете и краката също могат да се запушат поради васкулит, което води до силна болка.

Симптоми на различни форми на васкулити

Артериит Такаясу: симптоми

Възпалението на аортата и нейните съдови клонове характеризира тази форма на васкулит. Началният стадий (преоклузивен стадий, стадий без пулс) се проявява коварно с лека треска, умора, болки в ставите, главоболие и загуба на тегло.

По-късно (оклузивен стадий, фаза без пулс) се развиват други симптоми на васкулит.

При някои страдащи ръцете болят и пръстите стават бледи и студени на пристъпи (синдром на Рейно).
Ако мозъчните съдове са възпалени, може да се появят зрителни нарушения, замаяност с припадък или инсулт.
Васкулитът на Takayasu близо до сърцето може да доведе до симптоми на коронарна артериална болест (CAD). Те включват, например, неприятно усещане за натиск в гърдите (ангина пекторис).

Панартериит нодоза: симптоми

Тази форма на васкулит засяга мъжете около три пъти по-често от жените. Той може да увреди различни органи, поради което симптомите на васкулит могат да варират в широки граници.

В повечето случаи коронарните съдове са възпалени. Тогава засегнатите хора често чувстват натиск или болка в гърдите (ангина пекторис) и в крайна сметка могат да получат сърдечен удар (дори по-млади пациенти). Други възможни симптоми включват:

Треска, нощно изпотяване, загуба на тегло
спазми в корема (колики), вероятно чревни инфаркти
болка в тестисите
инсулт (също и при млади пациенти)
парестезия, изтръпване (полиневропатия; мултиплексен мононеврит), епилептични припадъци, психози
Съдови изхвърляния (аневризми)

При много пациенти съдовото възпаление също уврежда бъбреците, но не и фините бъбречни телца (без гломерулонефрит).

Еозинофилна грануломатоза с полиангиит: симптоми.

Тази форма на васкулит се нарича още алергичен грануломатозен ангиит (по-рано синдром на Churgh-Strauss). Предимно засяга дихателните пътища, като обикновено предизвиква астматични пристъпи с остър респираторен дистрес. В кръвта се откриват бели кръвни клетки, които също са типични за алергия.

Микроскопски панартериит (МПА): Симптоми.

Тази форма на васкулит обикновено засяга малките бъбречни съдове: развива се възпаление на бъбречните телца (гломерулонефрит), което води до повишено кръвно налягане (хипертония) и главоболие.

Ако малките кожни съдове са засегнати от васкулит, под кожата се образуват малки възли и осезаеми кръвоизливи (палпируема пурпура), особено на краката.

Васкулит при есенциална криоглобулинемия: симптоми.

Характерни за този вариант на васкулит са кръвоизливи по ръцете и краката. Освен това могат да се появят тъканни дефекти (язви) и болки в ставите. В тежки случаи често се развива увреждане на бъбреците и нервите.

Кожен левкоцитокластичен ангиит (KLA): симптоми

Болест на Бехчет: симптоми

Ако болестта на Бехчет засяга кожата и лигавиците, се развиват болезнени язви в устата (орални афти) и интимните области (генитални афти). Понякога се образуват и чувствителни на натиск нодули (еритема нодозум).

Често се засягат и очите. Тогава много често кожата на средното око се възпалява (увеит).

Освен това не е необичайно ставите да се възпалят (артрит).

При до 30 процента от засегнатите съдовете в централната нервна система (ЦНС) се възпаляват.

Като общо правило, колкото по-активно е възпалението, толкова по-висок е рискът от опасни кръвни съсиреци (тромбоемболии).

Церебрален васкулит: симптоми

Церебралният васкулит може да доведе до недостатъчно кръвоснабдяване на областите на мозъка, което може да доведе до инсулт (исхемичен инсулт). Понякога инсултът може да бъде причинен и от съдово кървене (хеморагичен инсулт).

Епилептичните припадъци също са сред възможните симптоми на васкулит на ЦНС.

Облитериращ тромбангиит: симптоми

Кожата може да има синкаво оцветяване поради намалено кръвоснабдяване. С напредването на васкулита тъканта умира, особено по върховете на пръстите на краката – стават видими черни кожни дефекти. В допълнение, растежът на ноктите може да бъде нарушен.

Васкулит: развитие и причини

В този контекст роля играят специални протеини, които обикновено се активират от имунни комплекси. По-точно, това са определени гликопротеини, известни като фактори на комплемента. Те могат да разрушат клетките и да причинят възпаления като васкулит.

Възможни причини за първичен васкулит

Васкулит: прегледи и диагностика

Отговорният специалист по съдови заболявания винаги е интернист. Ако кожата е засегната от васкулит, дерматологът може да бъде правилният контакт. В допълнение, вакулитът може да бъде диагностициран и лекуван в специализирана клиника.

Медицинска история

Ако има съмнение за васкулит, лекарят първо ще разговаря подробно с вас, за да снеме медицинската ви история (анамнеза). Възможните въпроси, които можете да зададете, са:

Какви са вашите симптоми?
Чувствате ли се уморени и уморени?
Отслабвали ли сте неволно напоследък?
Потите ли се много през нощта?
Температурата ви е повишена?
Забелязали ли сте някакви кожни промени (напр. леко зачервяване)?
Имате ли или наскоро сте имали грипоподобна инфекция? Все още ли трябва да кашляте, евентуално и кръв?
Страдате ли от основни заболявания, например ревматизъм?
Имате ли известни инфекции (напр. с вируси на хепатит)?
Какви лекарства приемате?

Физическо изследване

Изследват се и ушните, носните и гърлените пътища, за да се изключи евентуално възпаление. Ако пациентът страда от световъртеж, припадъци или кожни усещания, неврологичният статус може да бъде проверен чрез различни тестове.

Лабораторни тестове

Васкулитът често променя стойностите на кръвта и урината. Поради това кръвта и урината се изследват в лабораторията за определени параметри, които са типични за васкулит. Например стойностите на възпалението (CRP, скорост на утаяване на еритроцитите, левкоцити) често се повишават при васкулит. От особено значение са характерните протеини на защитната система, автоантителата или имунните комплекси.

Изследване на тъканите

Проби от кожа, лигавица или бъбрек се вземат под местна анестезия. Процедурата обикновено отнема от 15 до 30 минути.
Белодробната тъкан обикновено се получава по време на белодробна ендоскопия (бронхоскопия).
Ако се подозира гигантоклетъчен васкулит на темпоралната артерия (arteritis temporalis), лекарят отстранява парче от този съд с дължина най-малко 20 милиметра.

Imaging

Образните изследвания помагат да се изключат други причини за симптомите, които се появяват, като рак, кървене или съдови промени. Използват се например ядрено-магнитен резонанс (MRI) или компютърна томография (CT) – често в комбинация с контрастни вещества за по-добра визуализация на съдовете (ангиография). Друг образен метод е позитронно-емисионната томография (PET).

Друг образен преглед е ултразвук (сонография), наречен ехокардиография на сърцето. Това може да се използва например за проверка на кръвния поток (цветна дуплексна сонография) и съдови стеснения или издутини. Ултразвукът е подходящ и за изследване на ставите.

По-нататъшни изследвания

Въпреки това, подобна реакция може да се наблюдава и при левкоцитокластичен васкулит и грануломатоза с полиангиит. В допълнение, отрицателният резултат от теста не изключва васкулит на Бехчет.

Критерии за диагностика на васкулит

Някои васкулити могат да бъдат диагностицирани само ако са (частично) изпълнени определени условия. Американският колеж по ревматология (ACR, бивш ARA) е разработил тези критерии. Те съществуват за следните васкулитни заболявания:

Полиангиит с грануломатоза
Еозинофилна грануломатоза с полиангиит
Панартерит нодозен
Гигантски клетъчен артериит
Takayasu артериит

Васкулит: лечение

Освен това в някои случаи може да се наложи хирургическа интервенция на съдовете (например при артериит на Takayasu).

При лечението на вторичен васкулит основното заболяване се лекува преди всичко. Някои задействания могат да бъдат елиминирани и впоследствие трябва да се избягват (като някои лекарства или хранителни добавки).

Лечение на васкулит на малките съдове

В случай на анафилактоиден васкулит (пурпура на Schönlein-Henoch) лекарите предписват кортизон – особено в случаи на тежко засягане на кожата. Като алтернатива се дават имуносупресори (като циклофосфамид) или имуноглобулини. Ако бъбреците са увредени, лекарите също използват АСЕ инхибитори (или блокери на ангиотензия II). Имат понижаващ кръвното налягане ефект.

В случай на еозинофилна грануломатоза с полиангиит (EGPA), обикновено се започва имуносупресивна терапия, например само с кортизон или кортизон плюс метотрексат. Понякога лекуващият лекар предписва и биологични препарати или имуномодулатори. Те включват изкуствено произведеното антитяло меполизумаб. Освен всичко друго, има и противовъзпалителен ефект. В отделни случаи лечението може да бъде допълнено с други лекарства.

Panarteritis nodosa се лекува предимно с метотрексат. Ако заболяването прогресира, лекарите предписват комбинация от циклофосфамид и кортизонови препарати. В случай на допълнителна инфекция с хепатит В се прилага ниска доза стероидна терапия в комбинация с вирусни лекарства (като ламивудин).

Лечение на васкулит на гигантски съдове

При гигантоклетъчен артериит кортизоновите препарати са лекарство на избор. Те трябва да се приемат по-продължително време: първо във високи дози, след това с постепенно намаляване на дозата. С помощта на изкуственото антитяло тоцилизумаб (TOC), което се инжектира всяка седмица под кожата, дозата на кортизона може да се намали по-бързо. Като алтернатива за тази цел може да се даде метотрексат.

Може да са необходими съдови интервенции, особено в случай на артериит на Takayasu, но също и при други форми на васкулит, които причиняват стесняване на достъпните вени. Например, хирургът може да вмъкне „съдови опори“ (стентове), за да поддържа съд отворен и проницаем. Използването на протеза на съдова стена може да бъде полезно и в случай на опасно изпъкналост на съд (аневризма).

Лечение на други форми на васкулити

При ендангиит облитериращ лекарите предписват и кортизонови препарати. Освен това понякога се предписват вазодилататори като простагландини – въпреки техния несигурен ефект. Най-важната основна мярка при този васкулит обаче е въздържането от никотин.

Тежки последствия от васкулит като инсулт, инфаркт на миокарда, бъбречна недостатъчност, руптура на аневризма или други увреждания на органи също трябва да бъдат лекувани по подходящ начин.

Васкулит: ход на заболяването и прогноза

В допълнение към лечението с лекарства, експертите препоръчват пациенти с васкулит,

упражнявай се редовно,
яжте здравословна диета (висококачествени растителни масла, малко месо, високопротеинова храна – адаптирана към бъбречната функция) и
избягвайте никотина.

Обменът на информация с други страдащи (например в групи за взаимопомощ или онлайн във форум за вакулит) също може да помогне за по-добро справяне с последствията от васкулита.

Съдовото възпаление може да се повтори по всяко време и да причини дискомфорт. Често това обостряне се предвещава от общи, грипоподобни симптоми.
Класическите инфекции като настинка могат да доведат до повторно обостряне на болестта.

И в двата случая трябва да се направи консултация с лекар възможно най-скоро, за да се облекчат симптомите на ранен етап и да се противодейства на влошаване на васкулита.