Миастения гравис

Синоними

  • Миастения гравис псевдопаралитика
  • Синдром на Hoppe Goldflam
  • Наследствена болест на златния пламък

Oбобщение

Миастения гравис е заболяване на нервно-мускулната връзка (нервно-мускулна крайна плоча; вж. Мускулна анатомия) от групата на автоагресивните заболявания. The имунната система на засегнатото лице произвежда (автоматично)антитела срещу рецепторите (реципиенти) за вестоносното вещество, което задейства транслацията на нервен импулс в механично действие (мускулна контракция). Това води до прогресивно унищожаване на тези рецептори с последствие, че нервният импулс е последван от все по-слабо мускулно действие (мускулна слабост).

Ако не се лекува, миастенията непрекъснато прогресира в различна степен и може да бъде фатална при заразяване на дихателните мускули. Прогресията на болестта може да бъде забавена или дори спряна от лекарства, за да повлияе на заболяването на засегнатото лице имунната система. От друга страна, има много често срещани лекарства (напр. Анестетици), които могат да влошат симптомите на миастения гравис, така че е препоръчително засегнатите да получат „миастеничен паспорт“, за да информират за този факт първите, които реагират и терапевтите.

дефиниция

Миастения гравис е автоимунно заболяване, което води до прогресивно увреждане на границата между нерви и мускулите. Разрушаването на рецепторите за вестоносното вещество на кръстовището причинява патологично повишена умора и слабост на засегнатите мускули.

Честота

Миастения гравис се среща с честота 4 - 10/100000, болестта се проявява по-често или на възраст 20 - 40 години, или на възраст 60 - 70 години, много рядко също веднъж на детство. Жените са по-често засегнати от мъжете.

Причини

Миастения гравис се причинява от автоагресивен процес на имунната система, при които имунната система произвежда антитела срещу рецептори на нервно-мускулната крайна плоча. В много случаи промяна в тимуса (имунологичен орган в детство, който обикновено регресира в зряла възраст) се открива. Както при много автоимунни заболявания, има определен наследствен компонент. В редки случаи симптомите на миастения гравис могат да се появят и във връзка с други заболявания, напр хипертиреоидизъм, ревматоиден артрит или други автоимунологични заболявания. Психичният и физически стрес, както и вторичните заболявания могат да засилят симптомите на миастения гравис.