Синдром на Золингер-Елисън е туморно разстройство, при което туморите в стомашно-чревния тракт причиняват свръхпроизводство на хормона гастрин. В малко повече от половината от всички случаи туморите са злокачествени гастриноми. Лечебна притежава е възможно преди метастази.
Какво представлява синдромът на Zollinger-Ellison?
Хормонът гастрин се синтезира в стомашно-чревния тракт. Свръхпроизводството на този хормон се проявява в паранеопластичен вид и е известно като Синдром на Золингер-Елисън. Съименниците на този феномен са американските хирурзи Золингер и Елисън, които за първи път описаха комплекса от симптоми през 20 век. Туморите на панкреаса са сред водещите симптоми на синдрома. Горната тънко черво също е често засегнат от тумори. В малко повече от половината от случаите туморите са злокачествени. Приблизително десет от един милион души са засегнати от болестта всяка година. Това прави Синдром на Золингер-Елисън изключително рядко заболяване, което се проявява предимно на възраст между 30 и 60 години. Въпреки това, по-младите хора теоретично могат да бъдат засегнати и от симптомите на синдрома на Zollinger-Ellison.
Причини
При синдрома на Zollinger-Ellison туморите се развиват в панкреаса и стомашно-чревния тракт. Туморите произвеждат гастрин, хормон на стомашно-чревния тракт. Поради тази причина туморите се наричат още гастриноми. Тези невроендокринни тумори могат да се появят единично или като множество тумори. В малко повече от половината от случаите гастриномите са злокачествени и метастазират в лимфа възли или черен дроб. Около една четвърт от всички пациенти със синдром на Zollinger-Ellison са засегнати от множествена ендокринна неоплазия тип I и има множество тумори като част от това. В допълнение към панкреаса обикновено са засегнати хипофизната и паращитовидната жлези. Гастрин стимулира производството на стомашна киселина и кара стомашно-вестибуларните клетки да се освободят водород йони. По този начин киселината концентрация в стомах се увеличава. В резултат на това се появяват стомашни язви и язви на дванадесетопръстника.
Симптоми, оплаквания и признаци
Синдромът на Zollinger-Ellison причинява тежка форма коремна болка че за предпочитане се случва на нетипично място. Пациентите често са засегнати от отлив. В това явление, стомах съдържанието мехурче в хранопровода. стомах киселина може да възпали лигавиците на анатомичната структура и киселини в стомаха се развива. ларингит също е често следствие от отлив. Диария също се среща при половината от пациентите. Високи загуби от електролити намлява витамини са резултатът. Някои страдащи също повръщат кърваво повръщане. Свръхпроизводството на стомашен сок инактивира липазите на пациентите. Тъй като тези ензими са незаменими за храносмилането, мазнините понякога вече не могат да се адсорбират от тънко черво и преминават в двоеточие. Резултатът е мастна промяна в консистенцията на изпражненията. Понякога стойността на рН се повишава в кръв на засегнатото лице. В редки случаи има и свръхпроизводство на паратиреоиден хормон, В резултат на това калций ниво в кръв се регулира само неправилно.
Диагностика и ход на заболяването
За диагностициране на синдрома на Zollinger-Ellison се определят нивата на гастрин. A концентрация над 1 000 ng на литър е приблизително диагностично. Ако хромогранин може да бъде открит и в серума, това сочи към невроендокринни тумори. Устойчив на лечение коремна болка при нетипична локализация поддържа диагнозата. За локализиране на туморите се използват техники за изображения като октреотид сцинтиграфия, позитронна емисионна томография, MRI или CT се поръчват. Тъй като проявите на синдрома на Zollinger-Ellison могат да се появят и в условията на MEN синдром, това състояние изисква специално диференциално диагностично разглеждане. Прогнозата при синдром на Zollinger-Ellison зависи от степента на злокачественост на туморите и наличието на метастази. 90 процента от всички пациенти с лимфна метастази все още са живи пет години по-късно, което съответства на благоприятна прогноза. Черен дроб и панкреаса метастази се считат за прогностично неблагоприятни.
Кога трябва да посетите лекар?
Болка в корема, подуване, язви или промени във формата на тялото трябва да бъдат оценени от лекар. Това са алармени сигнали на организма, причината за които трябва да бъде определена. Ако тези нередности продължават за по-дълъг период от време или ако интензивността на оплакванията се увеличи, трябва да се потърси лекар. Нарушения на стомашно-чревния тракт, диария и общо болка в корема трябва да се изследва и лекува. Тъй като засегнатото лице е заплашено от преждевременна смърт в случай на тежко протичане на заболяването без медицинска помощ, още при първите нередности трябва да се потърси лекар. Нарушения в храносмилането, киселини в стомаха намлява , от ларинкс са допълнителни предупредителни сигнали за организма. Ако се появят симптоми на дифузен дефицит, намаляване на физическото представяне, както и притъпяване, засегнатото лице се нуждае от медицинска помощ. В случай на натиск болка, нарушения на чувствителността, както и вътрешно безпокойство, трябва да се изяснят оплакванията. Ако се забележат поведенчески аномалии, налице е раздразнителност или има загуба на апетит както и загуба на телесно тегло, трябва да се потърси лекар. Ако по време на използване на тоалетната се появи кървене, възможно най-скоро трябва да се потърси лекар.
Лечение и терапия
Лечебното лечение е възможно само при гастриноми без метастази. В този случай туморът или туморите се отстраняват хирургично възможно най-пълно, доколкото това е в рамките на възможностите. Това обаче не изключва рецидиви. Следователно пациентите трябва да посещават редовни контролни прегледи през целия си живот. Тъй като обикновено не всички туморни клетки могат да бъдат отстранени хирургично, операцията може да бъде последвана от допълнително облъчване притежава. Доказано е обаче, че лъчението е по-малко ефективно при гастриноми, така че тази стъпка не се препоръчва от всички лекари. Ако туморите са доброкачествени, те все още се отстраняват, ако е възможно, тъй като рискът от дегенерация е голям. Дават се и пациенти октреотид за намаляване на секрецията на гастрин. Администрация of инхибитори на протонната помпа обикновено може да намалее стомашна киселина производство. Ако метастази вече са настъпили, симптоматично притежава се дава в допълнение към операцията, ако е необходимо, което може поне да удължи живота. По този начин оцеляването е възможно в продължение на десетилетия. За подобряване на качеството на живот на пациентите, коремната им област болка могат да бъдат допълнително лекувани от администрация of обезболяващи и по този начин се облекчава при необходимост. Диария и разкъсването на язви също може да бъде предотвратено терапевтично.
Предотвратяване
Синдромът на Zollinger-Ellison може да бъде предотвратен, поне умерено, чрез рак скрининг.
Последваща грижа
В повечето случаи лицето, засегнато от синдрома на Zollinger-Ellison, има само ограничени, а също и само няколко мерки и възможности за директна последваща грижа на негово разположение, така че засегнатото лице в идеалния случай трябва да посети лекар при първите признаци и симптоми на това заболяване. Колкото по-скоро се консултира лекар, толкова по-добре ще бъде по-нататъшното протичане на заболяването. Ако пациентът желае да има деца, се препоръчват генетични тестове и консултации, за да се предотврати повторение на синдрома на Zollinger-Ellison. Не може да се постигне пълно излекуване на болестта, тъй като това е генетично заболяване. При лечението на синдрома на Zollinger-Ellison повечето страдащи разчитат на мерки of физиотерапия намлява физиотерапия за облекчаване на симптомите. Повтарянето на упражненията у дома може да повлияе положително на лечебния процес. Освен това не е необичайно да се приемат различни лекарства. Засегнатите трябва да обърнат внимание на предписаната доза и редовен прием. В повечето случаи самият синдром не намалява продължителността на живота на засегнатото лице, въпреки че не може да се направи обща прогноза.
Ето какво можете да направите сами
Лечението на синдрома на Zollinger-Ellison може да бъде подпомогнато от някаква самопомощ мерки. Промяна в диета е важно. Дразнещите храни и напитки трябва да се избягват, за да се предотврати типичното киселини в стомаха. Пушачите трябва да спрат пушене. Консумацията на кафе or алкохол също трябва да се намали. Важно е да се предотврати киселини и да се избегнат вторични симптоми като по-нататъшни дразнене на гърлото и стомаха. Дискомфортът може да се лекува и симптоматично, например чрез поставяне на топла възглавница върху болезнените зони. Лек чайове също имат успокояващ ефект. Причинното лечение на тумора може да бъде подкрепено от пациента, следвайки инструкциите на лекаря. След операция, строга почивка в леглото и избягване на стрес Приложи. Диета трябва да продължи да се поддържа. След като туморът бъде успешно отстранен, симптомите на синдрома на Zollinger-Ellison обикновено отшумяват в рамките на няколко дни до седмици. Предписаните по-рано лекарства могат да бъдат постепенно премахнати след консултация с лекар. В същото време пациентът трябва да продължи да следи за необичайни симптоми. Ако стомашните оплаквания се появят отново, трябва да се потърси лекар. Гастроентерологът е отговорен и може да предостави допълнителни съвети за самопомощ на пациенти със синдром на Zollinger-Ellison.
