Цялата информация, дадена тук, има само общ характер, туморната терапия винаги принадлежи на опитен онколог!
Синоними
Медицински: Тумор, произвеждащ хормон
Въведение
Множествената ендокринна неоплазия е автозомно доминиращо наследствено заболяване. Той е свързан с освобождаването на хормони и е рядък синдром. МЪЖЕ (множествена ендокринна неоплазия) се проявява в различни органи и следователно води до различни клинични картини в зависимост от хормоналната експозиция на органа.
Класификация
Множествената ендокринна неоплазия е разделена на 2 вида, които се проявяват в различни органи. МЪЖЕ тип 1, известен също като синдром на Wormer, се разграничава от МЪЖЕ тип 2. За по-голяма яснота двата типа с техните симптоми, терапия и диагноза са разгледани отделно по-долу.
Мъже тип 1-Вермер синдром
Множествена ендокринна неоплазия тип 1 се характеризира с фамилен клъстер от тумори на хипофизата, паращитовидната жлеза и панкреаса.
Честота
Множествената ендокринна неоплазия е рядко заболяване. Разпространението е около 1 на 100 000.
Причина
Клиничната картина на синдрома на червея (множествена ендокринна неоплазия) може да бъде фамилна, но и спорадична. В някои случаи ендокринната неоплазия се основава на генна мутация в гена на менин. Този ген се намира в хромозома 11 и потиска туморния растеж (туморен супресор), когато функционира правилно. Този ген е достъпен за генен анализ и следователно може да бъде тестван в семейни случаи на множествена ендокринна неоплазия.
Симптоми
Симптомите на множествена ендокринна неоплазия зависят от местоположението на туморите. По принцип туморите в хипофизната жлеза, паращитовидна жлеза и панкреаса се появяват с течение на времето, но в различен хронологичен ред. Като правило първоначалната проява на тумора определя симптомите.
Също така, не всеки тумор произвежда всички хормони изброени по-долу. Съответно, клиничната картина се състои от различните хормонални ефекти, в зависимост от туморната проява и функция. В допълнение, както доброкачествените, така и злокачествените тумори могат да се появят в комбинация.
Хипофизната жлеза
- хипофизната жлеза произвежда различни хормони. Те включват хормона на растежа STH. В случай на свръхпроизводство, големи растежи (акромегалия) протичат клинично.
Краката и ръцете, както и нос и ушите са особено засегнати. Освен това вътрешни органи също растат все повече и повече и по този начин могат да доведат до космически проблеми и функционални ограничения. Освен това хипофизната жлеза произвежда адренокортикотропния хормон (ACTH).
Това стимулира надбъбречната кора и по този начин води до Синдром на Кушинг. Причината за това е прекомерното производство на кортизол, което води до типичен външен вид с лунно лице, багажник затлъстяване и бик шия. Пролактинът също се произвежда от хипофизната жлеза.
Този хормон е отговорен за производството на мляко през бременност. Ако пролактин е свръхпродуциран от тумор, нередности или липса на менструация възникне. Освен това може да се получи производство на мляко и отделяне на мляко чрез млечните жлези. Това разбира се е клинично забележимо само ако няма бременност или ако пациентът не е кърмен. Въпреки това, пролактин свръхпроизводството може да настъпи и без симптоми.
