In микроскопичен полиангиит, кръв съдове се възпаляват от автоимунологични процеси. Причината все още не е известна, но е спекулативно свързана с имунологично неправилно програмиране след инфекция. Прогнозата за нелекувани пациенти е неблагоприятна, но лекуваните пациенти не са задължително да имат неблагоприятен ход.
Какво е микроскопичен полиангиит?
Микроскопичният полиангит съответства на полиартериит нодоза, известен също като болест на Кусмаул. The състояние се класифицира под васкулит група заболявания и по този начин отговаря на , от кръв съдове което е автоимунологично причинено. Проявата е класифицирана като ANCA-отрицателна васкулит от средните съдове. възпаление на по-малките и средни артерии с перлено разположение на възпалителните им възли засяга главно прасците, предмишниците и вътрешни органи. Възпаленията се предизвикват от неправилно разпознаване на тялото имунната система. Микроскопски полиангиит е изключително рядко заболяване. Сред един милион души разпространението се оценява на около три нови случая годишно. Мъжете развиват болестта малко по-често от женския пол. На много места има дори говоря на разпространението при мъжете, което е около два пъти по-високо. Болестта обикновено се проявява в средна възраст.
Причини
Микроскопски полиангиит е автоимунно заболяване. На тялото имунната система съдосвиващ антитела срещу телесните тъкани, причинявайки ,. Към днешна дата причините за автоимунни заболявания не са добре разбрани. Спекулативно има такива говоря на неправилно програмиране на имунната система в контекста на предишни инфекции. Причините за първичен микроскопичен полиангиит също не са окончателно определени. В около една трета от всички случаи обаче заболяването е свързано с хронично хепатит С от генотип 2 или хепатит Б. В тези случаи полиангиитът се счита за резултат от неправилно функционираща имунна система. В тези случаи полиангиитът се счита за вторичен и просто симптом на хепатит, вероятно причинени от свързана с инфекция свръхреакция на имунната система. Инфекциите също могат да играят роля в първичната идеопатична форма на заболяването. Тази връзка обаче не се потвърждава. Единствената сигурност до момента е, че имунологичните възпаления водят до симптоматично некроза на стените на съда и са свързани с инфилтрацията на неутрофилни гранулоцити. некроза води до вазоконстрикция с тромбоза или инфаркт на пътища на крайния поток.
Симптоми, оплаквания и признаци
Пациентите с микроскопичен полиангиит страдат от неспецифични симптоми като треска, мускул болка, дискомфорт в ставите и нощно изпотяване или загуба на тегло. Около 80 процента от всички страдащи са засегнати от невропатия, която засяга предимно смесено нерви над определен размер. Понякога централната нервната система е замесен. В такъв случай се появяват зрителни нарушения, вторични симптоми като инсулти или епилептични припадъци. Тъй като често има симптоматично хипертония, тези симптоми се считат за вторични последици от тях. В храносмилателен тракт, болестта може да се прояви като колики коремна болка или чревни инфаркти и кървене. В бъбреците могат да се наблюдават микроаневризми на съдовете. В допълнение, сърдечни симптоми като ангина pectoris или инфаркт на миокарда. Полиангиитът може да се прояви и на кожа, най-вече при livedo racemosa или подкожни аневризми. Лабораторният анализ разкрива повишена скорост на CRP и утаяване на еритроцитите. Развива се левкоцитоза.
Диагностика и ход на заболяването
Диагнозата на микроскопския полиангиит се поставя съгласно критериите ACR и изисква поне три от общо десет характерни критерия. В допълнение към загуба на тегло от повече от четири килограма, характерните критерии включват livedo reticularis, болка в тестисите, мускулна слабост и мускулна болка, и моно- или полиневропатии, хипертонияи повишаване на серума креатинин or урея. Същото се отнася и за откриваеми хепатит Б или хепатит С, ангиографски аномалии или съвпадащи находки от артериални биопсия. Диференциално, микроскопичният полиангиит трябва да се разграничава от другите васкулитиди и системен лупус еритематозус.Нелекувани, прогнозата е изключително неблагоприятна. Петгодишната преживяемост е по-малко от 20 процента при нелекувани пациенти. Най-често смъртта настъпва от а сърце атака или удар. За лекуваните пациенти петгодишната преживяемост се увеличава до 80%.
Усложнения
При това заболяване обикновено се появяват различни симптоми, но във всеки случай те значително намаляват качеството на живот на засегнатите. По този начин пациентите страдат преди всичко от треска и освен това от болка в ставите или в мускулите. Също така не е необичайно изпотяване да се случва през нощта, което може да наруши съня. Това често води до депресия или раздразнителност на засегнатото лице. Освен това пациентите страдат от парализа или различни нарушения на чувствителността, които могат да възникнат по цялото тяло. Зрителните нарушения или слуховите затруднения също могат да ограничат и усложнят ежедневието на пациента. Освен това, коремна болка или се появяват епилептични припадъци. Те обикновено са свързани с тежки болка. В най-лошия случай пациентите страдат от a сърце атакувайте и умрете от него. Като цяло продължителността на живота на засегнатото лице значително се намалява от болестта. Също така не е необичайно болката да се появи в тестиси. Лечението на това заболяване се извършва с помощта на лекарства. По правило ходът на заболяването е положителен. Особени усложнения не ограничават лечението в този случай.
Кога трябва да отидете на лекар?
Хората, страдащи от симптоми като треска, общо чувство на неразположение, болка в мускулите или увреждане на ставите трябва да посетите лекар. Нежелана загуба на тегло, нощно изпотяване и нарушения на съня трябва да бъдат изследвани и лекувани. Ако има нарушения в зрението, повишен риск от злополуки и повишен риск от нараняване, е необходим лекар. Ако има коремна болка, нередност на храносмилателен тракт, или спазми в горната част на корема, е необходимо посещение на лекар. Коликите са специален предупредителен знак за организма. Те трябва да бъдат изяснени от лекар възможно най-скоро. В отделни случаи спешният лекар трябва да бъде предупреден, за да може незабавно да се осигури спешна медицинска помощ. Нарушенията в сърдечната дейност, както и сърдечният ритъм са причина за безпокойство. Тъй като при тежки случаи a сърце атаката е неизбежна, трябва да се направи посещение при лекар. Сърцебиене, увеличен кръв налягане, горещи вълни или вътрешното безпокойство трябва да бъде изяснено от лекар. Ако има усещане за натиск в сандък, силно чувство на болест или тежест, трябва да се потърси лекар. Ако съществуващото усещане за болка се разпространи върху сандък по-нататък в гърба или челюстта е необходима консултация с лекар. Ако има отклонения във външния вид на кожа, посещение при лекар също е препоръчително.
Лечение и терапия
Полиангиитът е нелечима болест. Тъй като причината не е известна в детайли, не може да има причинно-следствена връзка притежава, само симптоматична терапия. В повечето случаи симптоматично притежава съответства предимно на консервативно медикаментозно лечение с кортикостероиди или циклофосфамид намлява азатиоприн. Ако е налице хепатит, лечението на тази инфекция може интерактивно да подобри симптомите на полиангиит. Успехът на лечението винаги зависи от тежестта на полиангиит във всеки отделен случай. В повечето случаи пациентите се определят на определено ниво на тежест, като се използва петфакторен резултат. Леката форма съответства на нулев резултат. На този клас, глюкокортикоиди подобряване на симптомите в половината от случаите. Почти половината от пациентите с ремисия обаче страдат от рецидив. Такъв рецидив трябва да бъде последван от администрация на имуносупресор. Пациентите в по-тежките степени също получават имуносупресори като циклопсфосфамид и азатиоприн. глюкокортикоиди във високо-доза притежава с продължителност няколко седмици също са обичайна стъпка за лечение на пациенти с по-тежки форми. За намаляване на симптоматичното хипертония и по този начин смъртност от миокарден инфаркт или удар, АСЕ инхибитори се прилагат.
Прогноза и прогноза
Приблизително четири от един милион души развиват микроскопичен полиангиит всяка година. Една от причините за този нисък брой е, че състоянието на научните изследвания до момента е неадекватно. Но факт е, че това е неизлечима болест. Терапията се фокусира изключително върху симптомите, а не върху причините. Лекарите определят пациентите на оценка, когато са диагностицирани. По-ниският резултат позволява по-благоприятна прогноза от по-високия резултат. По принцип качеството на живот и продължителността се подобриха през последните години. Един от проблемите с микроскопичния полиангиит е, че се развиват новообразувания. След две години от приемането на лечение те се откриват при добра трета от пациентите. Тези рецидиви могат да бъдат открити рано само отблизо мониторинг. От друга страна, повечето пациенти могат да останат без симптоми в продължение на години с подходящи терапевтични подходи. Пет години след поставяне на диагнозата средно 80 процента от всички лекувани пациенти са все още живи. Ако, от друга страна, не се предприеме лечение, рискът от смърт се увеличава значително. Само един на всеки пет е все още жив пет години след появата на микроскопичен полиангиит.
Предотвратяване
Микроскопският полиангиит все още не може да бъде предотвратен, тъй като окончателните причини остават неясни.
Последваща грижа
Тъй като лечението на микроскопичния полиангиит е сложно и продължително, последващите грижи се фокусират върху управлението на заболяването с увереност. Засегнатите лица трябва да се опитат да изградят положителна нагласа въпреки бедствията. По този начин, отдих упражнения и медитация може да помогне за успокояване и фокусиране на ума. Микроскопският полиангиит е много рядко заболяване, което може да доведе до значителни усложнения. Последващите грижи силно зависят от индивидуалната тежест на заболяването, така че симптомите могат само да бъдат облекчени, но не и постоянно контролирани. Здравословният начин на живот с достатъчно сън и упражнения на чист въздух укрепват имунната система и могат да повишат благосъстоянието. Острите симптоми, които се появяват многократно и внезапно, трябва да бъдат изяснени незабавно с лекуващия лекар.
Какво можете да направите сами
Към днешна дата микроскопичният полиангиит няма лечение. Лечението се фокусира върху облекчаване на симптомите и подобряване качеството на живот на страдащия. Страдащият може да ги подкрепи мерки чрез адаптиране на неговия или нейния начин на живот към състояние. Това може да се постигне например чрез промяна на диета. По принцип здрав и балансиран диета с достатъчно въглехидрати се препоръчва при микроскопичен полиангиит. В допълнение, стимуланти , като алкохол, кофеин намлява никотин трябва да се избягва. Засегнатите лица трябва да консумират достатъчно течности за противодействие на кървенето, високо кръвно налягане и други типични симптоми на заболяването. Показана е и медикаментозна терапия. Това може да бъде подкрепено от пациента чрез водене на дневник за всякакви странични ефекти и взаимодействия. С помощта на тези бележки отговорният лекар може оптимално да адаптира лекарството към индивидуалните симптоми и конституция на пациента. Ако се появят зрителни нарушения или епилептични припадъци, трябва да се потърси специалист. Освен това пациентът се нуждае от подкрепа в ежедневието, тъй като често острите симптоми увеличават риска от инциденти и падания. В случаи на тежък полиангиит при определени обстоятелства може да бъде извикан и психотерапевт.
