Синдром на Lennox-Gastaut е името, дадено на рядък епилепсия синдром. Трудната за лечение форма на епилепсия засяга предимно деца на възраст между 2 и 6 години.
Какво представлява синдромът на Lennox-Gastaut?
Синдром на Lennox-Gastaut (LGS) е името за тежка форма на епилепсия. Той се нарича още синдром на Lennox и се счита за труден за лечение. The състояние особено засяга деца на възраст между две и шест години, които страдат от чести епилептични припадъци. Синдром на Lennox-Gastaut е кръстен на американския невролог Уилям Г. Ленъкс (1884-1960) и френския лекар Анри Гасто (1915-1995). И двамата лекари описват болестта подробно за първи път през 1950-те години на миналия век и участват в нейните изследвания. По този начин те разграничиха състояние от други форми на епилепсия. Съществува презумпция, че на всеки 100 деца, засегнати от епилепсия, пет ще имат синдром на Lennox-Gastaut. Момчетата са по-склонни да страдат от LGS, отколкото момичетата. Някои от децата не показват аномалии преди началото на заболяването. Други страдат от епилепсия преди началото, която впоследствие прогресира до LGS.
Причини
Няма единична причина за синдрома на Lennox-Gastaut, така че могат да бъдат взети предвид няколко причини за появата му. Всяко пето дете страда от синдром на Уест, друга тежка форма на епилепсия, преди появата на LGS. Не е необичайно новородените да се появят с конвулсии или генерализирани епилептични припадъци преди началото. При около две трети от всички засегнати деца синдромът на Lennox-Gastaut се причинява от увреждане на мозък. По същия начин други заболявания или нарушения в развитието могат да бъдат отговорни за LGS. Най-честите тригери включват метаболитни заболявания, туберкулозна склероза, токсоплазмоза, менингит (менингит) или енцефалит (възпаление на мозъка). Други причини включват изразена мозък органични нарушения поради липса на кислород по време на процеса на раждане или преждевременно раждане, както и различни травматични мозък наранявания. В много случаи при синдром на Lennox-Gastaut не може да бъде установено основно заболяване. Тогава в медицината това се нарича идиопатичен или криптогенен LGS.
Симптоми, оплаквания и признаци
Синдромът на Lennox-Gastaut обикновено се появява на възраст между 2 и 6 години. Понякога началото настъпва едва след 8-годишна възраст. Тъй като има значителни паралели със синдрома на Уест, има съмнение за връзка между двете заболявания. Типичен симптом на синдрома на Lennox-Gastaut е многократната поява на епилептични припадъци няколко пъти на ден. Характерни са различни видове припадъци, разнообразието от които не се наблюдава при друг синдром на епилепсия. Най-често засегнатите деца страдат от тоник припадъци, които обикновено се появяват по време на сън и са придружени от втвърдяване на мускулите. Когато са уморени, често се наблюдават и миоклонични припадъци, с внезапна поява на мускулни потрепвания. Другите симптоми на LGS включват атонични припадъци, пристъпи на голям мал, фокални и тоник-клонични припадъци и нетипични отсъствия. Обикновено припадъците продължават само няколко секунди. Някои деца също страдат от апатия, липса на реакция и объркване. Друг проблем са паданията поради епилептичните припадъци, които от своя страна могат олово до наранявания. Поради тази причина на засегнатите деца се препоръчва да носят шлем. Друг съпътстващ симптом на синдрома на Lennox-Gastaut е когнитивно увреждане, поведенчески проблеми и забавяне на цялостното развитие на тялото.
Диагностика и ход на заболяването
Диагнозата на синдрома на Lennox-Gastaut се счита за трудна. Например, симптомите често имат прилики с други разстройства. Освен това няма единична причина за синдрома. За да се разграничи LGS от други синдроми на епилепсия, изследващият лекар изяснява възрастта на детето при първата поява на симптомите. Той също така разглежда клиничната картина, честотата и променливостта на епилептичните припадъци и възможните забавяния във физическото и психологическото развитие. ЕЕГ на съня се счита за важен диагностичен метод. По този начин, типичното тоник припадъците се появяват най-вече по време на сън диференциална диагноза към така наречения синдром на псевдо-Ленъкс, при който тоничните припадъци липсват, също е важно. Магнитен резонанс (ЯМР) на мозъка може да се извърши за идентифициране на мозъчно-органични задействания. Ако моделите на движение на епилептичните припадъци се появяват предимно от определена страна на мозъка, това показва, че те са повредени. Тъй като синдромът на Lennox-Gastaut е труден за лечение, болестта рядко има положителен резултат. LGS е фатален в около пет процента от всички случаи. Често се появяват и неврологични дефицити, което води до забавяне в интелектуалното развитие на детето.
Усложнения
Синдромът на Lennox-Gastaut обикновено кара пациентите да страдат от засилени епилептични припадъци. В процеса те могат значително да намалят и ограничат качеството на живот на засегнатото лице. В повечето случаи припадъците също олово до тежки болка и допълнителни ограничения в ежедневието. Не е необичайно роднините и родителите да бъдат засегнати и от синдрома на Lennox-Gastaut, поради психологични оплаквания или депресия. Пациентите също страдат от тежки умора и не рядко мускулни потрепвания. По същия начин има гъвкавост, така че засегнатите лица да се окажат с разстройства на координация намлява концентрация. В резултат на това развитието на децата също не рядко е силно ограничено и забавено. В повечето случаи синдромът на Lennox-Gastaut също причинява поведенчески проблеми и други увреждания на пациента. Двигателните и когнитивните способности също не рядко се нарушават от синдрома на Lennox-Gastaut. В детство, засегнатите лица също могат да страдат от дразнене или тормоз в резултат. Синдромът на Lennox-Gastaut се лекува с помощта на лекарства. Обикновено не възникват особени усложнения. Въпреки това, в повечето случаи няма напълно положителен ход на заболяването.
Кога трябва да отидете на лекар?
Ако детето внезапно страда от спазми или постоянни умора, това показва сериозно заболяване, което трябва да бъде изяснено. Родителите на засегнатите деца трябва да обсъдят симптомите със своя педиатър. Ако симптомите продължават, детето трябва да бъде изследвано и, ако е необходимо, да бъде лекувано с лекарства. Ако възникнат поведенчески проблеми или признаци на когнитивно увреждане, лекарят също трябва да бъде консултиран, за да може бързо да се постави диагноза. Ако има синдром на Lennox-Gastaut, детето трябва да се наблюдава внимателно. При липса или неадекватност на лечението могат да настъпят падания и други усложнения в резултат на епилептичните припадъци. Освен това състояние често оказва негативно влияние върху психологическото състояние на детето. Терапевтичното лечение намалява риска от сериозни психично заболяване. Медикаментозното лечение се подпомага от физиотерапевтично мерки. При тежки случаи трябва да се извърши хирургическа интервенция, за да се предотврати по-голям дискомфорт. Тъй като синдромът на Lennox-Gastaut може да прогресира съвсем различно, винаги е необходимо медицинско изясняване.
Лечение и терапия
В сравнение с други форми на епилепсия, синдромът на Lennox-Gastaut е труден за лечение. Въпреки това, лечението все още се счита за по-лесно, отколкото при синдрома на Уест. Успехът на лечението обаче не може да бъде гарантиран дори при ранна диагностика. Повечето страдащи получават лекарства за контрол на гърчовете. Средства като валпроат, фелбамат, бензодиазепини, топирамат, леветирацетам намлява ламотрижин са използвани. Един проблем обаче е, че дори и тези наркотици не винаги може да гарантира свобода от припадъци. В притежава-устойчиви епилепсии, прилагането на кетогенна диета се счита за полезно. По този начин, балансът на протеините и въглехидратите е ограничен диета доведе до подобряване на симптомите в един от всеки три случая. Ако лечима мозъчно-органична лезия е отговорна за синдрома на Lennox-Gastaut, има възможност за хирургическа интервенция като част от операцията на епилепсия. По този начин хирургичното отстраняване на щетите може да разреши припадъците.
Прогноза и прогноза
Прогнозата на синдрома на Lennox-Gastaut е неблагоприятна. Има увреждания на мозъка, които са непоправими. В резултат на това качеството на живот на пациента е значително нарушено. Без медицинска помощ могат да се получат животозастрашаващи състояния. Епилептичните припадъци трябва да се наблюдават и контролират от лекар, за да се намали рискът от усложнения. При лечение се прави опит да се сведе до минимум появата на гърчове чрез администриране наркотици. Ако дадените активни вещества се усвояват добре и се преработват от организма, като цяло може да се постигне благоприятен ход на заболяването. Независимо от това, наркотици са изпълнени със странични ефекти. В допълнение, припадък може да се появи отново по всяко време през живота на пациента. Свободата от симптоми не е гарантирана. При някои пациенти може да се извърши операция. Хирургията също е свързана с рискове и странични ефекти. Независимо от това, тази мярка за лечение е добър вариант за някои засегнати лица за дългосрочно облекчаване на симптомите. При хирургична процедура се отстраняват увредените области на мозъка. Ако не се появят допълнителни усложнения, засегнатото лице претърпява значително подобрение в цялостното си състояние здраве. Трябва обаче да се има предвид, че това е изключително сложна намеса в човешкия мозък. Ако околните региони са повредени в процеса, могат да се получат тежки необратими дисфункции в организма.
Предотвратяване
профилактичен мерки срещу синдрома на Lennox-Gastaut не са известни. По този начин няма една причина за появата на епилептични припадъци.
Проследяване
Тъй като синдромът на Lennox-Gastaut е нелечим, е необходимо редовно и цялостно проследяване. Засегнатите лица обикновено страдат от редица усложнения и дискомфорт, които в процеса могат олово до смъртта на засегнатото лице в най-лошия случай. Следователно болестта трябва да бъде открита и лекувана на много ранен етап, за да се предотвратят допълнителни оплаквания или усложнения. Пациентите трябва редовно да посещават лекар, за да проверят настройката на лекарството и възможните нежелани реакции. Психологическа подкрепа за роднини също може да бъде препоръчителна. Освен това роднините трябва да бъдат обучени да разпознават епилептичен припадък и предприемете подходящи действия. В случай на припадък трябва незабавно да се извика спешна медицинска помощ, тъй като тя може да бъде животозастрашаваща.
Какво можете да направите сами
Синдромът на Lennox-Gastaut е свързан с епилептични припадъци и често се проявява при малки деца, така че болногледачите носят най-голяма отговорност по отношение на подходящите медицински грижи и подкрепата на пациентите. На първо място, родителите придружават болно дете редовно на медицински прегледи. Освен това родителите се учат първа помощ мерки и правилното боравене с децата по време на епилептични припадъци. Тъй като те се срещат в много тежка форма, малките деца са изложени на повишен риск от инциденти. Поради това се препоръчва на пациентите да носят каска за защита глава от сериозни наранявания. В тежки случаи родителите също снабдяват детето със ставни протектори, например на колене или ръце. Епилептичните припадъци значително ограничават благосъстоянието на страдащите. Освен това децата също страдат от нарушено когнитивно развитие, така че посещаването на специални грижи често е от съществено значение. По-късно пациентите обикновено посещават специално училище, за да ги подкрепят според индивидуалните им способности за възприемане. Освен това социалните контакти с други деца често имат благоприятен ефект върху качеството на живот на пациентите. Защото родителите са изложени на огромни стрес от болното дете и епилептичните му припадъци, те често се развиват депресия, което винаги изисква притежава.
