При хипербилирубинемия, кръв концентрация of билирубин надвишава нормалната стойност. Резултатът е жълтеница, тъй като жълтеникавото вещество се отлага в кожа. Лечението зависи от причинителя на заболяването.
Какво е хипербилирубинемия?
Билирубин съответства на жълтеникав разпаден продукт, получен от хемовата част на червеното кръв пигмент хемоглобин, По този начин, билирубин е жлъчка пигмент. червен кръв клетките имат продължителност на живота около 120 дни, след което се разграждат в рамките на черен дроб намлява далак. След междинните етапи червеният кръвен пигмент се превръща в билирубин. Дневният произведен билирубин възлиза на около 300 милиграма и около 80 процента от него идва от процесите на разграждане на еритроцити. В кръвта билирубинът се довежда до нековалентно свързване с албумин. Свързаният с протеини билирубин съответства на неконюгирания билирубин. В ковалентно свързване с албумин, говорим за делта-билирубин. При така наречената хипербилирубинемия, билирубинът концентрация в кръвта се увеличава до стойности над 1.1 mg / dl. Когато серумното ниво на разграждащото вещество е повишено, симптоми като жълтеница възникват, защото билирубинът се отлага в кожа. В зависимост от причината и вида на повишаването на билирубина могат да се появят допълнителни симптоми. Хипербилирубинемията сама по себе си не е заболяване. По-скоро това е симптом на суперардинатна болест, която се проявява под формата на нарушение на разграждането на билирубина. В контекста на повишения общ билирубин, индиректното се различава от директната хипербилирубинемия. Индиректният билирубин има слаба разтворимост. Едва след процеси на биотрансформация се образува по-разтворим билирубин в черен дроб, който се открива като директен билирубин.
Причини
Причината за хипербилирубинемия винаги е нарушение в разграждането на отпадъчния продукт. Разстройството на деградацията се счита за симптом на различни заболявания. Следователно, хипербилирубинемията може да има множество причини. Например, индиректната хипербилирубинемия с повече от 80 процента от общия билирубин, информираща за индиректния хипербилирубин, може да се отнася до хемолиза. Този симптом обаче може също да е свързан с рабдомиолиза, изгаряния, или новородена иктер. При новородените повишеното ниво е физиологично и се счита за нормално повишено до известна степен. Техен черен дроб все още не функционира напълно и поради тази причина разгражда много по-малко билирубин. От току-що споменатите причини за хипербилирубинемия с повече от 80 процента от общия билирубин, информират за индиректен хипербилирубин, трябва да се разграничат причините за индиректно подчертаната хипербилирубинемия с малко количество директен билирубин и интрахепатална жълтеница. В този контекст болестта на Гилбърт, синдромът на Crigler-Najjar, синдромът на Dubin-Johnson или Rotor може да са възможни причини. Същото важи и за хепатит, цироза на черния дроб, или тежка интоксикация с алкохол, наркотициили афлатоксини. салмонелоза, холангит и лептоспироза трябва да се счита и за причинител на тази форма на хипербилирубинемия. За разлика от това, при директно подчертана хипербилирубинемия с малко непряк компонент и оклузивна жълтеница, причини като холелитиаза, панкреатичен карцином, жлъчка карцином на канала или билиарна атрезия понякога се считат за най-често срещаните.
Симптоми, оплаквания и признаци
Хипербилирубинемията може да се прояви в клинично различни симптоми. По принцип е напълно възможно асимптоматично протичане, например в контекста на заболявания като Болест на Meulengracht. Обикновено обаче има поне симптом на иктер. Icterus съответства на жълтеница и може да бъде предхепатална, интрахепатална или постхепатална в зависимост от заболяването. Етапът на хипербулирубинемия влияе върху степента на наличен иктер. Така първоначално се представя главно оцветяване на склерата с гел, което се дължи на отлагането на повишения билирубин. В зависимост от причината и вида на хипербилирубинемията могат да се появят например други симптоми и оплаквания гадене намлява повръщане, коремна болка, и диария. Някои пациенти страдат от треска намлява умора. Симптомите обикновено се появяват непосредствено след началото на причинителя и продължават от няколко дни до седмици. С течение на времето продуктът от разграждането се отлага и в останалата част от кожа и може да причини обезцветяване по цялото тяло. В по-късните етапи отлагането се извършва в вътрешни органи и всички останали тъкани на тялото. Така при късна хипербилирубинемия вътрешните тъкани на засегнатото лице също стават жълтеникави. Ако билирубин пресича кръвно-мозъчна бариера в контекста на различни заболявания, нарушенията в развитието могат да се развият като съпътстващи симптоми на отлаганията. Отлагането в жизненоважни органи може също да бъде придружено симптоматично от функционално увреждане на засегнатите органи. В зависимост от причинителя на заболяването могат да присъстват допълнителни специфични за болестта симптоми, като сърбеж по кожата.
Диагностика и ход на заболяването
Билирубинът се определя в серума. Определяне в кръвта на EDTA или хепарин възможна е и пълна кръв. Когато диагностицира хипербилирубинемия, лекарят сравнява общия билирубин с нормалните стойности. Ако е над 1.1 mg / dl, налице е хипербилирубинемия. След това лекарят трябва да определи дали хипербилирубинемията е пряка или непряка. За директен билирубин се прилагат граници от 0.25 mg / dl. За индиректния билирубин те са 0.8 mg / dl. За кърмачета се прилагат други референтни диапазони. Определянето на причината се извършва в зависимост от клиничната обща картина и обикновено включва допълнителни образи.
Усложнения
Хипербилирубинемия, излишък на билирубин над нормата, се появява главно в условията на жълтеница (иктер). Icterus може да има различни причини и усложнения. Предхепаталната жълтеница, например, често се причинява от повишена хемолиза, т.е. разграждане на червените кръвни клетки, което може олово да се анемия. Това се характеризира със сериозен спад в производителността, умора и слабост. При чернодробния иктер проблемът е в черния дроб. В допълнение към някои безобидни ензимни дефекти, хепатит или чернодробна цироза също може да бъде причина за хипербилирубинемия. Ако не се лекува, хепатит може в някои случаи олово да се цироза на черния дроб, които впоследствие могат да се дегенерират в черен дроб рак. Черен дроб рак е опасен тумор, който е фатален, ако се диагностицира твърде късно. 5-годишният процент на оцеляване е само 10 процента. Постхепаталната жълтеница най-често се дължи на холестаза, която е изостанала жлъчка. Постоянното изоставане може по този начин олово да се , а също и евентуално да жлъчен канал карцином. При новородените повишеното ниво на билирубин обикновено е нормално и изчезва след няколко дни. Ако обаче не се нормализира допълнително и се увеличи, това може да доведе до керниктер. Това е сериозно увреждане на централната нервната система и може да доведе до слабост, нежелание за пиене и липса на рефлекс. Ако не се лекува, състояние по-късно може да доведе до психомоторни последствия и гърчове.
Кога трябва да посетите лекар?
Хипербилирубинемията се изразява чрез жълтеница. Подобно на жълтеница, хипербилирубинемията не е самостоятелно заболяване, а симптом. При хипербилирубинемията има основно заболяване, при което разграждането на билирубина, получен от червените кръвни клетки, е нарушено. Многобройни различни заболявания могат да се разглеждат като възможни задействащи фактори, например:
- Хепатит
- Цироза на черния дроб
- Камъни в жлъчката
- Карцином на жлъчните пътища
- Възпаление на жлъчния канал
- Рак на панкреаса
- салмонелоза
- Отравяне с алкохол
- Злоупотреба с наркотици
Хипербилирубинемия може да се появи и през неонатална жълтеница. Колкото и разнообразно да е основното заболяване на хипербилирубинемията, също е и курсът на лечение. Очевидната първа стъпка е да се консултирате със семейния лекар. След първоначалните прегледи той решава при кои други специалисти да се консултира притежава. Това са главно интернисти, гастроентеролози и онколози. Освен това има няколко наследствени заболявания, които водят до хипербилирубинемия, като синдром на Ротор, синдром на Dubin-Johnson и синдром на Crigler-Najjar. Хората, които страдат от загуба на обичайното си представяне или обща слабост, трябва да се консултират с лекар. Ако симптомите продължават в продължение на дълъг период от време или нарастват интензивността, е необходимо последващо посещение при лекар.Умора въпреки достатъчния нощен сън, a липса на концентрация или внимание и чувство на болест са причини да посетите лекар. Трябва да се изследва и лекува обезцветяване на кожата и особено жълт тен. Ако има изпражнения с глинен цвят или урина с тъмен цвят, трябва да се потърси лекар. Промените показват заболявания, които трябва да бъдат изследвани и лекувани. Устойчива умора, загуба на апетит, или загуба на участие в социалния живот, трябва да се потърси медицинска помощ. Нежелана загуба на тегло трябва да се разглежда като предупредителен знак от организма. Трябва да се потърси лекар, ако се появи и причинява дискомфорт. Ако ежедневните задължения или дейности вече не могат да се изпълняват, е необходим лекар. Ако има нарушения на съзнанието, болестта вече е напреднала. Трябва да се извика спешен лекар веднага щом има загуба на съзнание. Първа помощ мерки са необходими, за да се осигури оцеляването на засегнатото лице. Ако сърце неуспех, аномалии на кръвоносната система или нарушения на кръвообращението трябва да се направи посещение при лекар.
Лечение и терапия
В много случаи, притежава за хипербилирубинемия не е необходимо. По принцип вниманието обикновено се насочва към причинителя на първичното заболяване. Ако това заболяване съответства на синдромите на Ротор или Дъбин-Джонсън например, обикновено не се изискват терапевтични стъпки. Ако има хепатит, лечението може да варира от консервативно лекарство притежава с антивирусни лекарства за имуносупресори да се чернодробна трансплантация. Ако причината за хипербилирубинемия може да бъде разрешена, излишъкът концентрация на веществото в кръвта ще намалее. Ако отлаганията не се изчистват от кожата, фототерапия може да се даде. Отложеният в кожата билирубин се превръща в а вода-разтворимо вещество по време на това фототерапия, Това вода-разтворимо вещество съответства на лумирубин, който може лесно да се екскретира от тялото благодарение на своята разтворимост.
Прогноза и прогноза
Хипербилирубинемията причинява жълтеница при повечето хора. Това може да се случи поради много различни причини, поради което общата прогноза не е възможна. Ако се появи хипербилирубинемия поради злоупотреба с алкохол намлява наркотици, лекарствата трябва да бъдат прекратени и може да се наложи оттегляне. В други случаи хипербилирубинемията възниква поради камъни в жлъчката or жлъчен канал ,, които трябва да бъдат лекувани от лекар. The анемия обикновено причинява чувство на слабост. Често засегнатият се чувства безразличен и уморен и вече не може да извършва физически дейности. Това може да доведе до поднормено тегло и увреждане на крайниците. По време на лечението причинителят винаги се лекува. Ако е хепатит, чернодробна трансплантация може да се извърши или да се приложи лекарство. По правило това ограничава хипербилирубинемията относително добре. В много случаи обаче не е необходимо лечение, ако няма основно заболяване, което представлява a здраве риск и води до хипербилирубинемия. Във всеки случай засегнатото лице все пак трябва да се обърне към семейния лекар, за да може да се установи причината за хипербилирубинемия.
Предотвратяване
Хипербилирубинемията може да бъде предотвратена само до степен, до която могат да бъдат предотвратени причинителите.
Проследяване
Засегнатият от хипербилирубинемия обикновено има много малко мерки и опции за последваща грижа. При това заболяване първият приоритет трябва да бъде да се свържете с лекар на ранен етап, така че да има ранна диагностика и лечение на заболяването. Поради това при първите признаци и симптоми на заболяването трябва да се потърси лекар. Не може да се получи самолечение, така че лечението на лекар винаги е необходимо за това заболяване. Терапията не е необходима само в много малко случаи. Въпреки това, дори и без терапия, редовни прегледи на вътрешни органи от лекар са много важни за предотвратяване на допълнителни усложнения. В много случаи пациентите са зависими от приема на лекарства поради това заболяване. Когато приемате това лекарство, трябва да се внимава да се приема правилно и най-вече редовно. В случай на въпроси или съмнения винаги трябва първо да се свържете с лекар, но при сериозни случаи, трансплантация на органи необходимо е. След такава операция трябва да се спазва почивка в леглото. Засегнатото лице не трябва да се напряга ненужно и обикновено също се нуждае от грижите и подкрепата на семейството.
Какво можете да направите сами
Тъй като хипербилирубинемията се проявява като симптом на широк спектър от основни заболявания, не може да се даде общ съвет. Важното е стриктното спазване на медицинските инструкции, редовното приемане на лекарства или избягването на задействащи вещества. В случай на прогностично доброкачествени причини като болестта на Гилбърт или синдрома на Ротор, също е възможно да се живее без никакви увреждания в ежедневието. Най-голямо влияние върху качеството на живот има жълтеница, т.е. видими отлагания на билирубин в склерата на очите и епидермиса. Това обикновено е чисто козметичен проблем. Не всеки пациент е засегнат, тъй като този симптом се развива само когато концентрацията на билирубин надвишава 2 µg / dl в кръвта. Той е напълно обратим при основните заболявания, които могат да бъдат успешно лекувани. Излагането на светлина върху кожата може да допринесе, макар и малко, за разграждането на билирубина, видимо на повърхността. Поради тази причина е препоръчително да не покривате засегнатите области с грим или да ги покривате постоянно на открито. В случай на хипербилирубинемия поради злоупотребата с наркотични вещества, могат да се търсят стъпки за самоотговорност в допълнение към терапевтичните мерки. Посещаването на съответните групи за подкрепа и участието в програми за въздържане могат да бъдат важен стълб в лечението, което пациентът предприема независимо от лекарите.
