Кратък преглед
- Симптоми: Основно симптоми на високо кръвно налягане като главоболие, звънене в ушите, зрителни смущения, задух и намалена работоспособност
- Диагностика: Измерване на кръвно налягане, измерване на калий и натрий в кръвта, определяне на нивата на алдостерон и ренин, различни тестове за функцията на надбъбречната кора, образни процедури
- Причини: Причината често е уголемяване на надбъбречната кора, доброкачествен или злокачествен тумор на надбъбречната кора, много рядко заболяването е наследствено
- Лечение: Лечението зависи от причините. Често се използват антагонисти на хормона алдостерон и антихипертензивни лекарства, а при тумор често се налага операция.
- Протичане на заболяването: Протичането и прогнозата зависят от причината и преди всичко от това колко добре може да се контролира кръвното налягане и да се избегнат вторични заболявания.
- Профилактика: Синдромът на Кон не може да бъде предотвратен, тъй като причините за основните промени в бъбреците обикновено са неизвестни.
Какво представлява синдромът на Кон?
Синдромът на Кон (първичен хипералдостеронизъм) е заболяване на надбъбречните жлези, при което кръвното налягане е постоянно твърде високо (хипертония). Тук важна роля играе алдостеронът – един от хормоните, които регулират концентрацията на соли като натрий и калий в кръвта. При синдрома на Conn надбъбречната кора произвежда твърде много алдостерон.
Първичният хипералдостеронизъм – собственото производство на твърде много алдостерон в организма – е описан за първи път през 1955 г. от американския лекар Джеръм Кон. Дълго време експертите смятаха синдрома на Кон за много рядко заболяване. Сега обаче се смята, че е причина за до десет процента от всички случаи на високо кръвно налягане. Диагнозата обаче не е лесна, тъй като много от засегнатите нямат видимо ниски нива на калий.
Синдромът на Кон е най-честата причина за вторична хипертония – т.е. случаи на високо кръвно налягане, които са свързани със специфично основно заболяване – което представлява десет процента от всички случаи. Все пак най-разпространена е първичната хипертония, която се дължи на неблагоприятен начин на живот и наследствени фактори.
Какви са симптомите на синдрома на Кон?
Основният симптом на синдрома на Кон е измеримо високо кръвно налягане. Първичният хипералдостеронизъм не причинява непременно забележими симптоми. Само някои от засегнатите се оплакват от специфични симптоми на високо кръвно налягане като напр
- Главоболие
- Червено и топло лице
- звънене в ушите
- кръвотечение от носа
- Зрителни нарушения
- Недостиг на въздух
- Намалена производителност
Много пациенти съобщават за мускулна слабост, крампи, сърдечна аритмия, запек, повишена жажда (полидипсия) и често уриниране (полиурия).
Наддаването на тегло не е един от типичните симптоми на синдрома на Кон, въпреки че това често се предполага от засегнатите.
Как се диагностицира синдромът на Conn?
Синдромът на Conn обикновено започва с диагноза високо кръвно налягане. Не е необичайно страдащите да бъдат лекувани месеци или години, преди лекарят да диагностицира синдрома на Кон. Понякога се разпознава по това, че високото кръвно трудно се контролира с различни лекарства.
Лекарите обикновено диагностицират първичен хипералдостеронизъм, когато забележат ниско ниво на калий поради типични симптоми или случайно по време на кръвен тест. Около един на всеки десет души със синдром на Conn има калиев дефицит (хипокалиемия). Калият е минерал, който изпълнява много важни задачи в тялото, включително в мускулите, храносмилането и регулирането на сърдечния ритъм.
Други кръвни стойности също се променят при синдрома на Conn: нивото на натрий се повишава, нивото на магнезий пада и стойността на рН на кръвта се измества леко в алкалния диапазон (алкалоза).
Лекарят използва така наречения коефициент алдостерон/ренин, за да сравни двете стойности. Стойност над 50 показва възможен синдром на Conn. Стойностите обаче варират и се влияят от лекарства – включително лекарства за високо кръвно налягане като диуретици, бета-блокери и АСЕ инхибитори – така че често са необходими няколко хормонални теста при диагностицирането на синдрома на Conn.
За потвърждаване на диагнозата синдром на Conn може да бъде полезен тест за натоварване с физиологичен разтвор. Това включва пациентът да лежи неподвижно около четири часа и през това време да получава инфузия на физиологичен разтвор. При хора със здрава надбъбречна жлеза това гарантира, че тялото намалява производството на алдостерон и нивото на хормона пада наполовина, докато при синдрома на Conn производството на алдостерон почти не се засяга.
Понякога лекарят тества ефекта на други активни вещества върху нивото на алдостерона, например с тест за потискане на флудрокортизон и тест с каптоприл.
Тестът за ортостаза също е полезен при търсенето на отключващия фактор за синдрома на Conn. При този тест лекарят измерва как се променят нивата на ренин и алдостерон, когато пациентът почива в леглото или прекарва няколко часа непрекъснато в изправено положение (ходене и изправяне). В случай на уголемяване на надбъбречните жлези тялото е по-способно да регулира производството на хормони, отколкото в случай на аденом, произвеждащ алдостерон.
Причини и рискови фактори
Синдромът на Conn се причинява от нарушение на надбъбречната кора. Това е външната част на надбъбречните жлези, два малки органа, които се намират в горните краища на двата бъбрека. Надбъбречната кора е едно от най-важните места за производство на различни хормони, т.е. важни сигнални вещества в тялото. Освен всичко друго, той произвежда противовъзпалителния и метаболитно активен кортизол, както и различни полови хормони - и алдостерон.
Алдостеронът е отговорен за регулирането на кръвното налягане и водния баланс в тялото заедно с други хормони – ренин и ангиотензин. Следователно лекарите също се позовават на системата ренин-ангиотензин-алдостерон или накратко RAAS.
Как работи RAAS
Ангиотензин I се превръща в ангиотензин II от друг ензим, ангиотензин-конвертиращия ензим (ACE). Това от своя страна води до свиване на кръвоносните съдове, което повишава кръвното налягане. В същото време ангиотензин II стимулира надбъбречната кора да произвежда алдостерон. Алдостеронът гарантира, че повече вода и натрий остават в тялото. Това също повишава кръвното налягане, тъй като обемът на кръвта в кръвоносните съдове се увеличава. В резултат на това бъбреците се кръвоснабдяват по-добре и отделят по-малко ренин.
Нарушения на надбъбречната кора
При синдрома на Conn RAAS става дисбалансиран, защото надбъбречната жлеза произвежда твърде много алдостерон. Има различни причини за това:
- Доброкачествен тумор (аденом) на надбъбречната кора, който произвежда алдостерон
- Двустранно, леко увеличение на надбъбречните жлези (двустранна надбъбречна хиперплазия)
- Едностранно уголемяване на една надбъбречна жлеза (едностранна хиперплазия)
- Злокачествен тумор (карцином) на надбъбречната кора, който произвежда алдостерон
Въпреки това, едностранната хиперплазия и надбъбречният карцином са много редки причини за синдрома на Conn. Основните причини са двустранна надбъбречна хиперплазия и доброкачествен аденом, всяка от които представлява малко под 50 процента.
Фамилен хипералдостеронизъм
лечение
Лечението на синдрома на Кон зависи от причината за всеки отделен случай:
В случай на двустранна надбъбречна хиперплазия, т.е. разширена надбъбречна кора от двете страни, различни лекарства са полезни. Те включват преди всичко антагониста на алдостерона спиронолактон. Той блокира „докинг местата“ (рецепторите) за алдостерон и по този начин пречи на бъбреците да отделят повече калий и да задържат натрий.
Това също намалява обема на течността в кръвоносните съдове, нивото на калий остава постоянно и кръвното налягане пада. Могат да се използват и други антихипертензивни лекарства, за да се контролира хипертонията.
Ако синдромът на Conn е причинен от аденом, произвеждащ алдостерон, лекарите отстраняват тумора чрез операция – обикновено заедно с цялата засегната надбъбречна жлеза. Тази процедура може да излекува синдрома на Кон, но поне подобрява високото кръвно налягане. Хирургията може да бъде препоръчителна и в случаи на едностранна хиперплазия на надбъбречната кора. И в двата случая здравата надбъбречна жлеза поема функциите на отстранената надбъбречна жлеза.
В редки случаи фамилният хипералдостеронизъм тип I е причината за синдрома на Conn. В този случай хормонът ACTH гарантира, че надбъбречната кора произвежда повече алдостерон. Кортизоноподобните лекарства (глюкокортикоиди) потискат ефекта на ACTH при тип I; при тип II обаче те са неефективни.
Ход на заболяването и прогноза
Курсът и прогнозата на синдрома на Conn зависят от основната причина, колко добре може да се лекува и дали е възможно кръвното налягане да се намали до здравословен диапазон в дългосрочен план. Проблемът е, че синдромът на Кон често остава неоткрит, ако нивото на калий все още е в нормалните граници. Това често се случва при двустранна надбъбречна хиперплазия. Правилната диагноза и лечение значително подобряват протичането и прогнозата. При определени обстоятелства синдромът на Кон може дори да бъде излекуван чрез операция.
Най-големият проблем със синдрома на Кон не е самото заболяване на надбъбречната кора, а последващите увреждания, произтичащи от хода на заболяването: рискът от сърдечно-съдови заболявания като артериосклероза, инфаркти и инсулти, както и увреждане на очите и бъбреците, се увеличава. Следователно лечението е важно за синдрома на Conn.
Предотвратяване
Синдромът на Conn не може да бъде предотвратен, тъй като причините за основните промени в бъбреците обикновено са неизвестни.
