Фуникуларна миелоза е дегенеративна разбивка на гръбначен мозък структури поради хронични дефицит на витамин b12, Най- състояние се проявява главно след петото десетилетие от живота.
Какво представлява фуникуларната миелоза?
Фуникуларна миелоза е дегенерацията на специфични зони на гръбначен мозък (задна връв, пирамидални странични въжета), което обикновено се дължи на дългосрочно дефицит на витамин b12. Това води до деградация на медуларните обвивки, обгръщащи нервните клетки на гръбначен мозък. Нервните пътища са изложени и, както при неизолираните електрически кабели, рискът от късо съединение се увеличава. Симптоматични прояви в фуникуларна миелоза включват нестабилност на походката и виене на свят поради регресия на задните въжета, нечувствителност до парализа, болка (особено в краката), бързо умора при ходене, импотентност, задържане на урина, и изгаряне от език. Освен това, ако оптичен нерв и / или нервните пътища, водещи до мозък също са засегнати, могат да възникнат зрителни нарушения. В допълнение, фуникуларната миелоза е свързана с пагубна анемия (разширен еритроцити със съпътстващо намаляване на концентрация).
Причини
Фуникуларната миелоза се дължи на хронична дефицит на витамин b12. Това може да се дължи на неадекватен хранителен прием, от една страна, и малабсорбция, от друга. Вътрешният фактор (гликопротеин), образуван в стомах се изисква за абсорбция of витамин B12 в червата. В резултат на хронични стомашни заболявания (включително стомашен карцином, гастрит), този фактор вече не може да бъде произведен в достатъчна степен, което води до малабсорбция и в дългосрочен план, витамин B12 дефицит. В допълнение, инфекция с рибата тения, различни заболявания като тумори (включително миелом, левкемия), патогенна бактериална колонизация на червата, болест на Крон, улцерозен колит, спру или целиакия заболяване и хронично панкреатична недостатъчност може да причини витамин B12 дефицит и по този начин фуникуларна миелоза. Други рискови фактори за фуникуларна миелоза включват (частична) резекция на стомах, алкохолизъм, небалансиран диетаи някои лекарства (включително антиепилептични лекарства, цитостатични лекарства).
Симптоми, оплаквания и признаци
Фуникуларната миелоза се развива много бавно с продължителна витамин Дефицит на В12. Преди това, симптоми на хиперхромни анемия се появяват за първи път, в които броят на еритроцити намалява, но съществуващото червено кръв клетките имат увеличен концентрация of хемоглобин. Едва тогава се развива фуникуларна миелоза, която може да има голямо разнообразие от симптоми. Например в повечето случаи се появяват сензорни смущения в краката, които могат да се проявят чрез изтръпване, изтръпване и болезнени безчувствия. Усещането за позиция, вибрации и допир са нарушени. Освен това усещането за температура и болка също може да бъде нарушено. Поради сензорните смущения има нестабилност на походката и бързина умора при ходене. Прогресивното разрушаване на гръбначния мозък и мозък по-късно води до спастична парализа в краката. По-рядко ръцете също са засегнати от парализата. В същото време се появяват признаци на пирамидален тракт, проявяващи се с необичайни рефлекс като рефлекса на Бабински. Пикочен мехур, червата и сексуалната функция също могат да бъдат нарушени. По този начин, пикочни и фекални инконтиненция и импотентност са възможни. Освен това щетите на мозък също се случва, което може да се прояви чрез когнитивно увреждане. В допълнение към тежки умора, психотични и деменция също се наблюдават симптоми. Ако витамин Дефицитът на В12 се лекува рано, симптомите все още могат да бъдат обърнати. Ако обаче лечението започне твърде късно, се очаква трайно увреждане.
Диагноза и ход
Фуникуларната миелоза се диагностицира въз основа на характерни симптоми като бледожълто оцветяване на кожа и склери, Глосит на Хънтър, сензорни смущения и вътрешно присъщи нарушения рефлекс (крака, крака), нестабилност на походката, положителен знак на Ромберг, патологични рефлекси (включително рефлекс на Бабински, рефлекс на Гордън, рефлекс на Бехтерев-Менделев), нарушено вибрационно усещане, нарушено позиционно усещане, признаци на деменция, и депресивно настроение и дори заблуди. Освен това в повечето случаи (над 65 процента) протеинът концентрация в цереброспиналната течност (CSF) е леко повишена, докато скоростта на нервната проводимост (при 75 процента) е забавена. кръв тестът може да разкрие увеличен еритроцити и хиперсегментирани гранулоцити, както и редуцирани витамин Концентрация на В12. Освен това, хомоцистеин и нивата на метилмалонат в урината обикновено са повишени. Тестът на Шилинг може да се използва, за да се разграничи дали дефицитът на витамин В12 се дължи на недостатъчен прием или малабсорбция. Курсът и прогнозата на фуникуларната миелоза до голяма степен зависят от времето на диагнозата и началото на притежава. Ранно започване на притежава осигурява регресия на симптомите и добра прогноза, докато при напреднала фуникуларна миелоза много симптоми са необратими.
Усложнения
В повечето случаи само възрастни страдат от миелоза. В тези случаи се наблюдава увеличаване на сензорната дисфункция на пациента и сензорни смущения в ръцете и краката. Поради това заболяване възникват и сензорни нарушения. Поради тези нарушения качеството на живот на пациента значително намалява и ежедневието става по-трудно. В повечето случаи извършването на различни дейности вече не е възможно без допълнителни шумове. На тялото парализата се появява в различни региони, което също може олово към ограниченията за движение. координация нарушенията също могат да затруднят ежедневието и олово до психологически оплаквания. Не са редки случаите, когато пациентите се оплакват депресия или други психологически разстройства. Миелозата трябва да се лекува на всяка цена. Без лечение по-нататъшното протичане на заболяването обикновено води до завършване параплегия. Това има много негативен ефект върху качеството на живот на засегнатото лице. В повечето случаи миелозата може да бъде ограничена и лекувана относително добре с помощта на лекарства. Не възникват особени усложнения. В повечето случаи парализата и ограниченията за движение след това също отново изчезват и няма намалена продължителност на живота.
Кога трябва да посетите лекар?
Ако засегнатото лице страда от двигателни нарушения, нестабилност на походката или виене на свят, той трябва да се консултира с лекар. Ако загуби своето баланс и се нуждае от помощ при придвижване, за да намали общия риск от инциденти, трябва да се потърси лекар. Ако има признаци на парализа на тялото, повтаряща се слабост, отпадналост и умора, има причина за безпокойство. Ако се забележат промени в зрението поради намалено зрение или повишена чувствителност към светлина, тези наблюдения трябва да бъдат обсъдени с лекар. Намаленото либидо и при мъжете намалената потентност се считат за необичайни и трябва да бъдат медицински изяснени. Ако има отклонения във външния вид на кожа, сензорни смущения или проблеми с възприемането на чувствителност върху кожата, препоръчително е да се консултирате с лекар. Ако възникнат психологически, както и емоционални разстройства, също е необходим лекар. В случай на продължително депресивно настроение, меланхоличен опит, апатия или намалено шофиране, трябва да се консултирате с лекар или терапевт. Ако засегнатото лице забележи нарушена рефлекторна реакция и покаже деменция-подобно на симптомите, трябва да се направи посещение при лекар. За изясняване на причината са необходими цялостни медицински прегледи. Ако роднините забележат, че засегнатото лице показва признаци на заблуда, трябва да се потърси лекар. Необходими са действия за предотвратяване на по-нататъшно влошаване на здраве състояние.
Лечение и терапия
терапевтичен мерки при фуникуларната миелоза са насочени главно към намаляване на симптомите на дефицит чрез парентерално заместване на витамин В12. За тази цел витамин В12 се замества в хода на интравенозно или интрамускулно инжекции or инфузии, В началото на притежавае необходима ежедневна инжекция на витамин В12 (напр. 1 mg / d im хидроксикобаламин през първите две седмици). Поради добрия капацитет за съхранение на черен дроб по отношение на витамин В12, инжекции or инфузии могат да бъдат последователно намалени до седмични, след това до месечни и накрая до тримесечни приложения в следващия курс. Заместителната терапия може да спре прогресирането на заболяването и влошаването на симптомите. Ако са включени само миелиновите обвивки, симптомите обикновено са обратими. Ако аксон цилиндрите също са повредени, остатъчните симптоми остават в повечето случаи. В някои случаи (особено при лека фуникуларна миелоза) симптомите могат да се влошат в началото, така че е необходимо добро съответствие (спазване на терапията) от страна на засегнатото лице. Ако има и отбелязано анемия, калий намлява желязо трябва да се замени, за да се предотврати относителният дефицит. В някои случаи допълнителни или монотерапевтични фолиева киселина може да се посочи заместване за коригиране на хематологични нарушения в резултат на фуникуларна миелоза.
Предотвратяване
Фуникуларната миелоза може да бъде предотвратена чрез избягване на дефицита на витамин В12. В допълнение към последователната терапия на възможни основни заболявания, разнообразна диета (месо, риба, млечни продукти) трябва да се спазват за тази цел. Редовните контролни прегледи при хронични възпалителни заболявания на чревния тракт позволяват да се установи повишена нужда от витамин В12 на ранен етап и съответно да се предотврати фуникуларната миелоза.
Проследяване
При това заболяване възможностите за проследяване са много ограничени. В повечето случаи болестта също не може да бъде лекувана напълно, така че пациентът по този начин зависи от терапията през целия живот, за да облекчи трайно симптомите. Основният фокус е върху ранното откриване и лечение на това заболяване, за да се избегнат усложнения. Като правило засегнатите са зависими от приема на лекарства за намаляване на дефицита на витамин В12. Трябва да се внимава да се осигури правилен и най-вече редовен прием. В случай на деца, родителите трябва да обърнат внимание на правилния прием и възможните взаимодействия с други лекарства. Освен това, редовни прегледи на вътрешни органи също са много полезни за откриване на щети по черен дроб или бъбреците на ранен етап. В много случаи засегнатите също зависят от приема желязо or калий, тъй като има и дефицит в организма на тези елементи. Балансиран и здравословен диета също може да облекчи тези симптоми. Често контактът с други пациенти също е полезен, тъй като това може олово до обмен на информация, който може да улесни ежедневието. Продължителността на живота обикновено остава непроменена.
Какво можете да направите сами
Фуникуларната миелоза се лекува лесно, особено в ранните етапи. Обикновено възниква от недостиг на витамин В12. Терапията се основава на прецизно дозирана доставка на липсващия витамин В12, която лекарят прави в консултация с пациента. Не се препоръчва самолечение и неконтролиран прием на витамин В12. Пациентите трябва спешно да следват инструкциите на своя лекар и да обсъждат непрекъснато по-нататъшния курс на терапия с него. Това включва и редовни прегледи. Ако пациентите си сътрудничат тясно със своя лекар, има голяма вероятност фуникуларната миелоза, ако тя все още е в начален стадий, да бъде напълно излекувана. След като болестта е излекувана, по-нататък администрация на витамин В12 на дълги интервали може да има превантивен ефект. Ако болестта вече е по-напреднала, когато е диагностицирана, тя все още може да бъде лекувана добре. В повечето случаи може да се предотврати по-нататъшното прогресиране и облекчаването на симптомите. Също така е много важно да не предприемате самостоятелни терапии, но винаги да се консултирате с лекуващия лекар. Здравословният и балансиран начин на живот с разнообразна диета, упражнения на чист въздух и постоянно избягване на пристрастяващи вещества укрепва имунната защита на организма. По този начин пациентът може да направи много, за да подобри своето здраве.
