Лайеловият синдром е животозастрашаващо остро кожа разстройство, свързано с обширна епидермолиза (отлепване на епидермиса) поради маркирани непоносимост към наркотици или инфекция с стафилококи. С честота приблизително 1: 1,000,000 XNUMX XNUMX, синдромът на Lyell е рядкост състояние.
Какво е синдром на Lyell?
Синдром на Лайъл (известен също като „попарен кожа синдром ”) е рядка животозастрашаваща остра дерматоза (кожно заболяване), свързана с епидермолиза (везикуларна епидермална отлепване) поради генерализираните субепидермални мехури. При синдрома на Lyell, в зависимост от основната причина, се прави разлика между лекарствено-индуцирания вариант (токсична епидермална некролиза или TEN), който засяга предимно възрастни, и стафилогенния вариант (стафилококов попарен кожа синдром), който се наблюдава предимно при кърмачета и малки деца. Синдромът на Lyell първоначално се проявява чрез загуба на апетит, лигавица , (ринит) и неразположение (продомен стадий). В острия стадий генерализиран везикуларен еритем (феномен на Николски) и обширна епидермолиза поради некроза развиват се с упорити треска. Освен това в много случаи лигавиците (особено устната лигавицата) са засегнати от некротизация. Кожните ерозии, характерни за синдрома на Lyell, водят до загуба на течности, което може да извади от релси електролита и вода баланс.
Причини
Синдромът на Лайъл е причинно-следствен поради маркиран непоносимост към наркотици (индуциран от наркотици синдром на Lyell) или инфекция с стафилококи (стафилогенен синдром на Лайъл). В този случай медикаментозният вариант на заболяването се причинява от алергично-цитотоксична реакция към определени погълнати наркотици. Drugs които могат да предизвикат такава реакция включват хипнотици (приспивателни , като барбитурати), нестероидни противовъзпалителни и аналгетици (обезболяващи като производни на пиразолон), някои антибиотици (Например, сулфонамиди като котримаксол) и антиконвулсанти (включително антиепилептици като карбамазепин, фенитоин, и ламотрижин) И алопуринол (подагра лекарства). За разлика от това, стафилогенният синдром на Lyell се причинява от екзотоксин (ексфолиатин), произведен от Стафилококус ауреус. В много случаи заболяването се предшества от гнойна инфекция на кожата или конюнктивата, фарингит (, на фарингеалната лигавицата) или отит (ушна инфекция). Докато възрастните обикновено имат имунитет поради антитела неутрализирайки екзотоксина, този имунитет все още не е развит при кърмачета и малки деца и стафилогенният синдром на Lyell може да се прояви в резултат на цитотоксична реакция.
Симптоми, оплаквания и признаци
Синдромът на Лайъл обикновено се проявява като ринит, треска, и други грип симптоми. Придружаващи тези симптоми, засегнатите лица изпитват нарастване умора. Апетитът намалява в хода на заболяването, което може олово до симптоми на загуба на тегло и дефицит. Като цяло страдащите са по-малко способни да се справят стрес и се оттеглят от социалния живот. Хроничните заболявания често засягат психическото състояние и причиняват, например, депресия или тревожно разстройство, В допълнение, кожни промени може да се случи. Характерно е видимото зачервяване на кожата. Тези еритеми в крайна сметка олово до обширно отделяне на епидермиса. Ако синдромът на Lyell не се лекува, пневмония може да възникне, което е свързано със сериозни симптоми. В хода на заболяването могат да се развият други симптоми, естеството и тежестта на които зависят от състоянието на пациента здраве. Ако страдащият вече е отслабен от друго заболяване, синдромът на Lyell може да причини сериозно сърдечно-съдово заболяване. Възможните симптоми включват изпотяване, учестен пулс, нервност и паническа атака. При тежки случаи, циркулаторен колапс или дори сърце може да възникне неуспех. Симптомите на синдрома на Lyell се появяват внезапно и се влошават с напредването на заболяването. Ако страдащият получи бърза медицинска помощ, симптомите отшумяват след няколко дни до седмици.
Диагноза и ход
В допълнение към клиничната картина, синдромът на Lyell се диагностицира въз основа на кожата биопсия последвано от хистологично изследване. Констатациите също така служат за определяне на конкретния наличен вариант.Например, при лекарствено-индуцирания вариант, разцепването и отделянето могат да бъдат демонстрирани в целия епидермис, докато при синдром на стафилогенния Лайел, отделянето на роговия слой (най-външния кожен слой) от слоя може да се наблюдава гранулозум (гранулиран клетъчен слой на кожата). Различно, синдромът на Lyell трябва да се разграничава от грубия мехур импетиго контагиоза, ален екзантема и Синдром на Стивънс-Джонсън. Медикаментозният синдром на Lyell има смъртност от около 30 до 50 процента, въпреки че тази честота може да бъде намалена до 20 процента с последователни и адекватни притежава. С ранни притежава и липса на възможни усложнения (пневмония, сепсис), прогнозата на стафилогенния синдром на Лайел е благоприятна.
Усложнения
В резултат на синдрома на Lyell не е необичайно засегнатите лица да страдат умора и безсилие. Освен това, a загуба на апетит също се случва и засегнатите лица показват значително намалена работоспособност под натиск. Синдромът на Лайъл също силно ограничава социалния живот, тъй като засегнатите вече не участват активно в социалния живот. Различни психологически оплаквания или депресия също може да се развие в резултат. Освен това синдромът причинява треска или настинки. Без лечение синдромът на Lyell също може олово да се пневмония, което е свързано със сериозни симптоми и усложнения. The имунната система от засегнатите е отслабен от този синдром, което улеснява , и да настъпи инфекция. По същия начин трябва да се избягва контакт с външния свят, за да се предотвратят по-нататъшни инфекции. Лечението на синдрома на Lyell е причинно-следствено и зависи от причината. В натоварени случаи симптомите могат да бъдат лекувани добре и обикновено няма особени усложнения. Въпреки това, не е необичайно засегнатото лице да бъде поставено в индуцирано кома Ако болка поради кожни лезии става твърде тежко. Възможно е също така синдромът на Lyell да намали продължителността на живота на пациента.
Кога трябва да посетите лекар?
грип симптоми като a студ или треска показват заболяване, което се нуждае от медицинска помощ. Засегнатите лица се съветват най-добре да посетят дерматолог, който може да диагностицира или да изключи синдрома на Лайел и впоследствие да започне подходящо притежава. Придружаващите симптоми като червени петна по кожата, епизоди на отоци или треска показват напреднало заболяване, което трябва да се лекува незабавно. Освен това, ако засегнатото лице многократно заспи или страда от отворени рани, то трябва да бъде отведено в болница. Роднините трябва да следят отблизо страдащия и да се обаждат на спешните служби в случай на влошаване на състоянието здраве. Това е особено вярно, ако има признаци на сепсис or черен дроб or бъбрек неуспех. Тъй като синдромът на Lyell може да доведе до смърт на пациента, ако не се лекува, спешно се изисква медицинско изясняване веднага щом страдащият видимо се влоши физически или психически. По време и след лечението трябва да се поддържа тясна консултация с лекаря поради високия риск от нежелани реакции и последващи увреждания. Синдромът на Lyell се лекува от дерматолог, интернист или специалист по органи, в зависимост от симптомите.
Лечение и терапия
Ако се подозира синдром на Lyell, незабавна интензивна медицинска терапия и последователна мониторинг на засегнатото лице е посочено. В допълнение, имунокомпрометираните засегнати индивиди обикновено се нуждаят от обратна изолация, за да се предпазят от вторични инфекции, чрез които се предотвратяват потенциалните пътища на предаване в резултат на контакт с външния свят. В контекста на симптоматичната терапия, същата терапевтична мерки които се използват за обширни изгаряния обикновено се прилагат. Те включват близо мониторинг на лабораторни параметри, инфузии за да компенсира загубата на течности, електролити и протеини чрез открито кожни лезии, стерилни и антисептични грижа за раната с възможно хирургично възстановяване на некротичните кожни участъци, интензивна локална грижа и позициониране на засегнатото лице на въздушна възглавница или вода легло, за да се предотврати допълнително отделяне на кожата от натиск. Ако е налице синдром на Lyell, предизвикан от наркотици, всички наркотици които може да са отключили заболяването и не са жизненоважни, се прекратяват идоза глюкокортикоиди се вливат интравенозно.В допълнение, за профилактика на по-нататъшни инфекции или ако суперинфекция вече е настъпило, терапия с антибиотици които имат нисък алергия може да се посочи потенциал. При синдром на стафилогенен Лайел, антибиотик терапия с високо-доза полусинтетичен β-лактам антибиотици е опората, докато администрация of глюкокортикоиди е противопоказан. Заради изключително болезненото кожни лезии, много страдащи от синдром на Лайъл допълнително се поставят в индуциран кома.
Прогноза и прогноза
Ако синдромът на Lyell се лекува своевременно и не възникнат усложнения, като например сепсис или пневмония, прогнозата е добра. След това кожните симптоми отшумяват в рамките на десет до 14 дни. Белези остават само в много редки случаи. Ако синдромът на Lyell се открие на ранен етап, понякога може да се избегне огнище на болестта. За тази цел на пациента се дават антибиотици за убиване на патогени. Ако лечението е успешно, това на пациента състояние се подобрява отново в рамките на един до два дни. При липса на лечение синдромът на Lyell може да причини усложнения като белези и увреждане на нервите. Тогава зрителните промени често са придружени от хронични болка. За да се осигури положителен лечебен процес, пациентът трябва да се подлага на редовни медицински прегледи. Ако е необходимо, лекарството трябва да се коригира или да се лекуват специфични симптоми. Окончателната прогноза може да бъде дадена от специалист, който ще вземе предвид други фактори като състоянието на пациента здраве, фамилна анамнеза и всякакви съпътстващи заболявания. При децата заболяването обикновено преминава по-бързо, отколкото при възрастните, при които болестта често продължава една до две седмици.
Предотвратяване
Синдромът на Lyell обикновено не може да бъде предотвратен. Непоносимостта към наркотици често става очевидна само когато се приема конкретното лекарство. Устойчиво управление на лекарствата и отблизомониторинг когато приемате потенциално отключващи вещества, може да намалите риска от синдром на Lyell или поне да сведете до минимум ефектите от заболяването чрез ранна диагностика.
Проследяване
- мерки проследяването обикновено зависи много от точната проява на кожни заболявания, така че обикновено не може да се прави обща прогноза. На първо място, синдромът на Lyell трябва да бъде изследван и лекуван от лекар, за да се предотвратят допълнителни усложнения или дискомфорт. Високият хигиенен стандарт също може да има положителен ефект върху протичането на такива заболявания. В повечето случаи лечението на тези заболявания се извършва чрез прилагане кремове or мехлеми и прием на лекарства. Засегнатото лице трябва да обърне внимание на редовното приложение, а също и на правилната дозировка, за да облекчи трайно оплакванията. Редовните проверки от лекар са много важни. В повечето случаи синдромът на Lyell не влияе отрицателно на продължителността на живота на засегнатото лице.
Какво можете да направите сами
Тъй като синдромът на Lyell е животозастрашаващ състояние, медицинското лечение и грижите са неизбежни. Самопомощ мерки може да се отнася само за грижи и кърмене от роднини. В случай на непоносимост към наркотици, съответното лекарство трябва да бъде спряно или заменено с друго след консултация с лекар. Възможните симптоми като повишена температура и изтощение могат да бъдат противодействани с почивка в леглото и избягване на ненужни стрес. Засегнатото лице обикновено зависи от стационарен престой. В този случай любящите грижи от роднини или приятели имат много положителен ефект върху хода на заболяването. Широките дискусии с близки лица могат да предотвратят и лекуват психологически оплаквания. Ако децата са засегнати от синдрома на Лайел, те винаги трябва да бъдат информирани за възможните последици и усложнения на заболяването. Освен това в много случаи контактът с други страдащи от синдром на Лайъл има много положителен ефект върху заболяването. Тук трябва да се подчертае обменът на информация и възможната взаимна емоционална подкрепа. Дали този синдром ще бъде излекуван не може да се предвиди като цяло.
