Патогенеза (развитие на заболяването)
Иктер е резултат от подчертано издигане на билирубин нива в кръв (хипербилирубинемия). Физиологичният („естествен“) е ежедневен билирубин синтез на около 300 mg, главно в черен дроб намлява далак от разбивката на хемоглобин (80%). Билирубин е неразтворим в вода и по този начин нито се екскретира в жлъчка нито уринирани. В кръв, билирубинът е свързан с албумин (неконюгиран билирубин) и транспортиран до черен дроб. Там неконюгираният билирубин (индиректен билирубин) се поема от хепатоцитите (черен дроб клетки) след разцепване от албумин и конюгиран (куплиран) с глюкуронова киселина от ензима UDP-глюкуронозилтрансфераза, който я превръща в вода-разтворима форма (конюгиран билирубин, директен билирубин). Конюгираният билирубин (билирубин диглюкуронид) се екскретира в червата с жлъчка. В терминалния илеум (крайната част на тънко черво) И двоеточие (дебелото черво), билирубинът се разгражда бактериално, за да образува жлъчка пигменти уробилиноген и стеркобилин (кафяво-червен цвят; основен цвят на изпражненията). По-голямата част впоследствие се екскретира с изпражненията (изпражненията). Приблизително 20% от уробилиногена се абсорбира в червата и се връща в черния дроб чрез ентерохепатална циркулация. По този начин той влиза в кръвта и се екскретира чрез бъбреците. Има два вида хипербилирубинемия:
- Неконюгирана хипербилирубинемия (= индиректна хипербилирубинемия): повишен общ билирубин с дял на директен билирубин под 15%.
- Конюгирана хипербилирубинемия (= директна хипербилирубинемия; вода-разтворима форма на билирубин): концентрация на конюгиран билирубин> 2 mg / dl или> 20% от общия серумен билирубин.
Етиология (причини)
Има три форми / причини за жълтеница:
- Прехепатален иктер - неефективна хемопоеза (кръв образуване) → повишен Hb (хемоглобин) разграждане / хемолиза → повишаване на билирубина (особено индиректен билирубин; дял на индиректния билирубин> 80% от общия билирубин) - напр. анемия, големи хематоми (натъртвания), рабдомиолиза (разтваряне на мускулите), изгарянияИ др
- Чернодробната жълтеница - интрахепатална холестаза (застой на жлъчката в черния дроб) или нарушен метаболизъм на билирубина → нарушаване на приема или конюгация, секреция → повишаване на билирубина (особено индиректен билирубин).
- Първични нарушения на метаболизма на билирубина (напр. Болест на Meulengracht; Синдром на Crigler-Najjar тип 1; Синдром на Dubin-Johnson; Синдром на ротора).
- Вторични нарушения на метаболизма на билирубина (увреждане на чернодробния паренхим, например поради интрахепатална холестаза / холангит; вирусен хепатит; мастен черен дроб; чернодробна цироза; хепатоцелуларен карцином; интоксикации (виж по-долу); лептоспироза, салмонела).
- Постхепатален иктер - екстрахепатална холестаза (застой на жлъчката извън черния дроб) → повишаване на директния билирубин (напр. Поради холедохолитиаза; холангиоцелуларен карцином (CCC, холангиокарцином, жлъчен канал карцином, рак на жлъчните пътища); карцином на панкреаса; жлъчна атрезия; Инфекция с аскарида).
Биографични причини
- Генетично натоварване
- Генетични заболявания
- Alagille синдром - генетично разстройство с автозомно доминантно наследство, забележимо от чернодробна жлъчен канал малформации и други малформации на органите; холестаза (конгестия на жлъчката), водеща до жълтеница вече в новороденото; Типични аномалии на лицето (широко чело, дълбоко поставени очи, хипертелоризъм / прекомерно междуочно разстояние, тясна брадичка) и скелетни аномалии (пеперуда прешлени, къси дистални фаланги, клинодактилно / странично огъване на една или повече пръст или крайници на пръстите на краката, скъсена лакътна кост / лакът).
- Фамилна хипербилирубинемия (повишаване на нивата на билирубин в кръвта).
- Болест на Meulengracht (Синдром на Gilbert) - генетично заболяване с автозомно-рецесивно наследяване; доброкачествена форма на хипербилирубинемия [повишен индиректен билирубин].
- Синдром на Crigler-Najjar тип 1 - вродено нарушение в метаболизма на билирубин с автозомно-рецесивно наследяване; неонатална жълтеница (неонатална жълтеница), причинена от напълно отсъстваща или минимална активност на билирубин-UDP-глюкуронилтрансфераза [повишен индиректен билирубин]
- Синдром на Dubin-Johnson (синоним: синдром на Dubin-Johnson-Sprinz) - генетично заболяване с автозомно-рецесивно наследяване, водещо до нарушения на екскрецията на билирубин; директна хипербилирубинемия (тежко повишаване на нивата на билирубин в кръвта); обикновено лек иктер без сърбеж (жълтеница без сърбеж); макроскопски: черен черен дроб поради съхранение на билирубинов пигмент в лизозомите (клетъчни органели) [повишен директен билирубин].
- Роторен синдром - генетично заболяване с автозомно-рецесивно наследяване; нарушение на метаболизма на билирубина [повишен директен билирубин].
- Хемохроматоза (желязо болест на съхранението): вродена или наследствена хемохроматоза (HH; първична хемохроматоза) - генетично, автозомно-рецесивно наследяване (4 (5) типа се различават днес, с тип 1 (мутация в HFE ген) като най-често срещаните в Европа: 1: 1,000).
- Болест на Байлер (прогресивна фамилна интрахепатална холестаза (PFIC)) - генетично заболяване с автозомно-рецесивно наследяване; холестаза (конгестия на жлъчката), водеща до билиарна цироза (свързано с жлъчния мехур белези свиване на черния дроб и загуба на функционална тъкан)
- Болест на Уилсън (мед съхранение) - автозомно-рецесивно наследствено заболяване, при което метаболизмът на медта в черния дроб се нарушава от една или повече ген мутации.
- муковисцидоза (ZF) - генетично заболяване с автозомно-рецесивно наследство, характеризиращо се с производството на секрети в различни органи, които трябва да бъдат укротени.
- Синдром на Summerskill-Tygstrup (идиопатична повтаряща се холестаза / застой на жлъчката) - генетично заболяване с автозомно-рецесивно наследяване; доброкачествена форма на хипербилирубинемия (повишен билирубин в кръвта) с периодичен интрахепатален оклузивен иктер при деца и млади възрастни; Фамилни синдроми на хипербилирубинемия с повишаване на директен билирубин; жълтеница (жълтеница) в склерите (бялата част на окото) и лигавиците, с по-тежка поява и без кожата
- Синдром на Zellweger (мозъчно-чернодробно-бъбречен синдром, церебро-хепато-бъбречен синдром) - генетично метаболитно заболяване с автозомно-рецесивно наследяване, характеризиращо се с липса на пероксизоми (сферични мембранно ограничени органели); Синдром с малформации на мозък, бъбреци (мултицистични бъбрек дисплазия), сърце (особено дефекти на камерната преграда) и хепатомегалия (уголемяване на черния дроб); тежко когнитивно увреждане.
- Генетични заболявания
Поведенчески причини
- Консумация на стимуланти
- алкохол - (жена:> 20 g / ден; мъж:> 30 g / ден).
Причини, свързани с болестта
- СПИН холангиопатия - промени в жлъчните пътища, причинени от СПИН заболяване.
- Билиарна атрезия - вродена малформация, описваща липсата на жлъчни пътища.
- Синдром на Budd-Chiari - тромботичен оклузия на чернодробните вени.
- Холангит (възпаление на жлъчния канал)
- Холангиоцелуларен карцином (жлъчен канал рак).
- Холедохолитиаза - камъни в жлъчката в ductus choledochus (общ жлъчен канал).
- Холестаза или мастен черен дроб in бременност.
- хемолитична анемия (анемия) като сфероцитоза (анемия на сфероцитните клетки) или сърповидно-клетъчна анемия (мед: дрепаноцитоза; също сърповидно-клетъчна анемия, английски: сърповидно-клетъчна анемия)
- Хепатит (възпаление на черния дроб) от всякакъв генезис.
- Сърдечна недостатъчност (сърдечна недостатъчност)
- Идиопатична дуктопения - аномалия на жлъчните пътища, причината за която е неизвестна.
- Идиопатична следоперативна жълтеница - жълтеница с неизвестна причина, възникваща след операция.
- Черен дроб абсцес - образуване на капсулирана колекция от гной в черния дроб.
- Чернодробен карцином (рак на черния дроб)
- чернодробни метастази
- Чернодробна цироза (съединителната тъкан ремоделиране на черния дроб с функционално увреждане; особено алкохолна цироза).
- Лептоспироза - инфекциозно заболяване, причинено от лептоспири.
- Синдром на Mirizzi - стесняване на общия жлъчен канал на черния дроб.
- Неонатален иктер (Icterus neonatorum) поради ниска активност на глюкуронилтрансферазата през първите дни от живота (физиологична).
- Карцином на панкреаса (рак на панкреаса).
- Псевдокисти на панкреаса - кистозна формация в областта на панкреаса.
- Панкреатит (възпаление на панкреаса) - остър и хроничен.
- Папиларна стеноза - стесняване на сливането на жлъчния канал с тънко черво.
- Паразитоза - паразити в областта на жлъчните пътища.
- Перихолецистит - възпаление на жлъчния мехур, което също прониква в околните тъкани.
- Първична билиарна цироза - форма на чернодробна цироза, която възниква в резултат на негнойно възпаление на жлъчните пътища; най-често се среща при жени
- Първичен склерозиращ холангит - хронично възпалително възпаление на жлъчните пътища.
- Саркоидоза (синоними: болест на Боек; болест на Шауман-Бение) - системно заболяване на съединителната тъкан с гранулом формиране (кожа, бели дробове и лимфа възли).
- бременност холестаза - застой на жлъчката, който се появява по време на бременност.
- Сепсис („отравяне на кръвта“)
- Застоен черен дроб
- Нарушения на еритропоезата (кръвообразуването)
- Стриктури (стесняване) на жлъчните пътища
- Туберкулоза (консумация)
- Тумори в областта на жлъчните пътища
Лечение
- изониазид (антибиотик от групата на туберкулостатици/наркотици обобщени, които се използват в притежава of туберкулоза).
- Хормоните
- Анаболни стероиди (синтетични производни на мъжкия полов хормон тестостерон).
- Полови хормони
- Метилдопа (антихипертензивно лекарство /наркотици използван в притежава of хипертония).
- Парацетамол предозиране (аналгетик; болка облекчаване).
- Фенотиазини (антипсихотици / невролептици) - лекарства като хлорпромазин, които се използват за лечение на психиатрични разстройства като шизофрения, наред с други състояния
- Quinacrine - бивш антималариен наркотик.
- Тиростатичен наркотици - лекарства като тиамазол, използвани например в хипертиреоидизъм (свръхактивна щитовидна жлеза).
Замърсяване на околната среда - интоксикации (отравяния).
- Излагане на фенол
- Отравяне с гъби
Други съображения за диференциална диагностика
- Парентерално хранене - Вашият вена - с претоварване с мазнини.
Псевдоиктер
- Прекомерна консумация на зеленчуци като моркови, листни зеленчуци, тиквички.
- Прекомерна консумация на плодове като портокали или праскови.
- Състояние след флуоресцеинова ангиография