Жълтеница (Icterus): Причини

Патогенеза (развитие на заболяването)

Иктер е резултат от подчертано издигане на билирубин нива в кръв (хипербилирубинемия). Физиологичният („естествен“) е ежедневен билирубин синтез на около 300 mg, главно в черен дроб намлява далак от разбивката на хемоглобин (80%). Билирубин е неразтворим в вода и по този начин нито се екскретира в жлъчка нито уринирани. В кръв, билирубинът е свързан с албумин (неконюгиран билирубин) и транспортиран до черен дроб. Там неконюгираният билирубин (индиректен билирубин) се поема от хепатоцитите (черен дроб клетки) след разцепване от албумин и конюгиран (куплиран) с глюкуронова киселина от ензима UDP-глюкуронозилтрансфераза, който я превръща в вода-разтворима форма (конюгиран билирубин, директен билирубин). Конюгираният билирубин (билирубин диглюкуронид) се екскретира в червата с жлъчка. В терминалния илеум (крайната част на тънко черво) И двоеточие (дебелото черво), билирубинът се разгражда бактериално, за да образува жлъчка пигменти уробилиноген и стеркобилин (кафяво-червен цвят; основен цвят на изпражненията). По-голямата част впоследствие се екскретира с изпражненията (изпражненията). Приблизително 20% от уробилиногена се абсорбира в червата и се връща в черния дроб чрез ентерохепатална циркулация. По този начин той влиза в кръвта и се екскретира чрез бъбреците. Има два вида хипербилирубинемия:

  • Неконюгирана хипербилирубинемия (= индиректна хипербилирубинемия): повишен общ билирубин с дял на директен билирубин под 15%.
  • Конюгирана хипербилирубинемия (= директна хипербилирубинемия; вода-разтворима форма на билирубин): концентрация на конюгиран билирубин> 2 mg / dl или> 20% от общия серумен билирубин.

Етиология (причини)

Има три форми / причини за жълтеница:

  • Прехепатален иктер - неефективна хемопоеза (кръв образуване) → повишен Hb (хемоглобин) разграждане / хемолиза → повишаване на билирубина (особено индиректен билирубин; дял на индиректния билирубин> 80% от общия билирубин) - напр. анемия, големи хематоми (натъртвания), рабдомиолиза (разтваряне на мускулите), изгарянияИ др
  • Чернодробната жълтеница - интрахепатална холестаза (застой на жлъчката в черния дроб) или нарушен метаболизъм на билирубина → нарушаване на приема или конюгация, секреция → повишаване на билирубина (особено индиректен билирубин).
    • Първични нарушения на метаболизма на билирубина (напр. Болест на Meulengracht; Синдром на Crigler-Najjar тип 1; Синдром на Dubin-Johnson; Синдром на ротора).
    • Вторични нарушения на метаболизма на билирубина (увреждане на чернодробния паренхим, например поради интрахепатална холестаза / холангит; вирусен хепатит; мастен черен дроб; чернодробна цироза; хепатоцелуларен карцином; интоксикации (виж по-долу); лептоспироза, салмонела).
  • Постхепатален иктер - екстрахепатална холестаза (застой на жлъчката извън черния дроб) → повишаване на директния билирубин (напр. Поради холедохолитиаза; холангиоцелуларен карцином (CCC, холангиокарцином, жлъчен канал карцином, рак на жлъчните пътища); карцином на панкреаса; жлъчна атрезия; Инфекция с аскарида).

Биографични причини

  • Генетично натоварване
    • Генетични заболявания
      • Alagille синдром - генетично разстройство с автозомно доминантно наследство, забележимо от чернодробна жлъчен канал малформации и други малформации на органите; холестаза (конгестия на жлъчката), водеща до жълтеница вече в новороденото; Типични аномалии на лицето (широко чело, дълбоко поставени очи, хипертелоризъм / прекомерно междуочно разстояние, тясна брадичка) и скелетни аномалии (пеперуда прешлени, къси дистални фаланги, клинодактилно / странично огъване на една или повече пръст или крайници на пръстите на краката, скъсена лакътна кост / лакът).
      • Фамилна хипербилирубинемия (повишаване на нивата на билирубин в кръвта).
        • Болест на Meulengracht (Синдром на Gilbert) - генетично заболяване с автозомно-рецесивно наследяване; доброкачествена форма на хипербилирубинемия [повишен индиректен билирубин].
        • Синдром на Crigler-Najjar тип 1 - вродено нарушение в метаболизма на билирубин с автозомно-рецесивно наследяване; неонатална жълтеница (неонатална жълтеница), причинена от напълно отсъстваща или минимална активност на билирубин-UDP-глюкуронилтрансфераза [повишен индиректен билирубин]
        • Синдром на Dubin-Johnson (синоним: синдром на Dubin-Johnson-Sprinz) - генетично заболяване с автозомно-рецесивно наследяване, водещо до нарушения на екскрецията на билирубин; директна хипербилирубинемия (тежко повишаване на нивата на билирубин в кръвта); обикновено лек иктер без сърбеж (жълтеница без сърбеж); макроскопски: черен черен дроб поради съхранение на билирубинов пигмент в лизозомите (клетъчни органели) [повишен директен билирубин].
        • Роторен синдром - генетично заболяване с автозомно-рецесивно наследяване; нарушение на метаболизма на билирубина [повишен директен билирубин].
      • Хемохроматоза (желязо болест на съхранението): вродена или наследствена хемохроматоза (HH; първична хемохроматоза) - генетично, автозомно-рецесивно наследяване (4 (5) типа се различават днес, с тип 1 (мутация в HFE ген) като най-често срещаните в Европа: 1: 1,000).
      • Болест на Байлер (прогресивна фамилна интрахепатална холестаза (PFIC)) - генетично заболяване с автозомно-рецесивно наследяване; холестаза (конгестия на жлъчката), водеща до билиарна цироза (свързано с жлъчния мехур белези свиване на черния дроб и загуба на функционална тъкан)
      • Болест на Уилсън (мед съхранение) - автозомно-рецесивно наследствено заболяване, при което метаболизмът на медта в черния дроб се нарушава от една или повече ген мутации.
      • муковисцидоза (ZF) - генетично заболяване с автозомно-рецесивно наследство, характеризиращо се с производството на секрети в различни органи, които трябва да бъдат укротени.
      • Синдром на Summerskill-Tygstrup (идиопатична повтаряща се холестаза / застой на жлъчката) - генетично заболяване с автозомно-рецесивно наследяване; доброкачествена форма на хипербилирубинемия (повишен билирубин в кръвта) с периодичен интрахепатален оклузивен иктер при деца и млади възрастни; Фамилни синдроми на хипербилирубинемия с повишаване на директен билирубин; жълтеница (жълтеница) в склерите (бялата част на окото) и лигавиците, с по-тежка поява и без кожата
      • Синдром на Zellweger (мозъчно-чернодробно-бъбречен синдром, церебро-хепато-бъбречен синдром) - генетично метаболитно заболяване с автозомно-рецесивно наследяване, характеризиращо се с липса на пероксизоми (сферични мембранно ограничени органели); Синдром с малформации на мозък, бъбреци (мултицистични бъбрек дисплазия), сърце (особено дефекти на камерната преграда) и хепатомегалия (уголемяване на черния дроб); тежко когнитивно увреждане.

Поведенчески причини

  • Консумация на стимуланти
    • алкохол - (жена:> 20 g / ден; мъж:> 30 g / ден).

Причини, свързани с болестта

  • СПИН холангиопатия - промени в жлъчните пътища, причинени от СПИН заболяване.
  • Билиарна атрезия - вродена малформация, описваща липсата на жлъчни пътища.
  • Синдром на Budd-Chiari - тромботичен оклузия на чернодробните вени.
  • Холангит (възпаление на жлъчния канал)
  • Холангиоцелуларен карцином (жлъчен канал рак).
  • Холедохолитиаза - камъни в жлъчката в ductus choledochus (общ жлъчен канал).
  • Холестаза или мастен черен дроб in бременност.
  • хемолитична анемия (анемия) като сфероцитоза (анемия на сфероцитните клетки) или сърповидно-клетъчна анемия (мед: дрепаноцитоза; също сърповидно-клетъчна анемия, английски: сърповидно-клетъчна анемия)
  • Хепатит (възпаление на черния дроб) от всякакъв генезис.
  • Сърдечна недостатъчност (сърдечна недостатъчност)
  • Идиопатична дуктопения - аномалия на жлъчните пътища, причината за която е неизвестна.
  • Идиопатична следоперативна жълтеница - жълтеница с неизвестна причина, възникваща след операция.
  • Черен дроб абсцес - образуване на капсулирана колекция от гной в черния дроб.
  • Чернодробен карцином (рак на черния дроб)
  • чернодробни метастази
  • Чернодробна цироза (съединителната тъкан ремоделиране на черния дроб с функционално увреждане; особено алкохолна цироза).
  • Лептоспироза - инфекциозно заболяване, причинено от лептоспири.
  • Синдром на Mirizzi - стесняване на общия жлъчен канал на черния дроб.
  • Неонатален иктер (Icterus neonatorum) поради ниска активност на глюкуронилтрансферазата през първите дни от живота (физиологична).
  • Карцином на панкреаса (рак на панкреаса).
  • Псевдокисти на панкреаса - кистозна формация в областта на панкреаса.
  • Панкреатит (възпаление на панкреаса) - остър и хроничен.
  • Папиларна стеноза - стесняване на сливането на жлъчния канал с тънко черво.
  • Паразитоза - паразити в областта на жлъчните пътища.
  • Перихолецистит - възпаление на жлъчния мехур, което също прониква в околните тъкани.
  • Първична билиарна цироза - форма на чернодробна цироза, която възниква в резултат на негнойно възпаление на жлъчните пътища; най-често се среща при жени
  • Първичен склерозиращ холангит - хронично възпалително възпаление на жлъчните пътища.
  • Саркоидоза (синоними: болест на Боек; болест на Шауман-Бение) - системно заболяване на съединителната тъкан с гранулом формиране (кожа, бели дробове и лимфа възли).
  • бременност холестаза - застой на жлъчката, който се появява по време на бременност.
  • Сепсис („отравяне на кръвта“)
  • Застоен черен дроб
  • Нарушения на еритропоезата (кръвообразуването)
  • Стриктури (стесняване) на жлъчните пътища
  • Туберкулоза (консумация)
  • Тумори в областта на жлъчните пътища

Лечение

Замърсяване на околната среда - интоксикации (отравяния).

  • Излагане на фенол
  • Отравяне с гъби

Други съображения за диференциална диагностика

Псевдоиктер

  • Прекомерна консумация на зеленчуци като моркови, листни зеленчуци, тиквички.
  • Прекомерна консумация на плодове като портокали или праскови.
  • Състояние след флуоресцеинова ангиография