Синоними в най-широкия смисъл
Карцином на жлъчните пътища, тумор на жлъчните пътища, карцином на жлъчните пътища, холангиокарцином (CCC), холангиокарцином, рак на жлъчната система, тумор на klatskin, хиларен холангиокарцином
дефиниция
Билиарният тумор се причинява от дегенерация на жлъчка канал лигавицата в неконтролируемо растяща, злокачествена тъкан (карцином). The жлъчка канал рак (карцином на жлъчен канал) расте относително бавно и се разпространява (метастазира) относително късно в други тъкани. В жлъчка канал раксе прави разлика между тумори, които се развиват в жлъчните пътища, които се намират вътре (интрахепатално) или извън (екстрахепатално) черен дроб. Като цяло, жлъчен канал рак има лоша прогноза, т.е. често е нелечима по време на диагнозата. Специална форма на жлъчен канал карциномът е туморът на Klatskin, който се развива в кръстопътя на отделителните канали отдясно и отляво черен дроб лобове в общия чернодробен жлъчен канал (Ductus hepaticus communis).
Честота
Карциномите на жлъчните пътища обикновено са много редки. Ракът на жлъчен мехур е около 3 до 5 пъти по-често от рака на жлъчните пътища. Пикът на болестта е над 60-годишна възраст. Мъжете са по-често засегнати от тумори на жлъчните пътища за разлика от рака на жлъчния мехур, който има тенденция да засяга жените.
Видове тумори и локализация
Ракът на жлъчните пътища е хистологично най-вече аденокарцином, което означава, че туморите произхождат от жлезисти клетки на жлъчните пътища. Туморът се развива в пръстен около канала и след това надлъжно по жлъчните пътища. С напредването на болестта кухината (лумена) на канала се стеснява и жлъчката се натрупва в черен дроб.
Това води до развитието на жълтеница (иктер). Туморите често се откриват при бифуркациите на жлъчните пътища, като например сливането на левия и десния лоб на черния дроб с големия общ канал (Ductus hepaticus communis). Туморите на жлъчните пътища, които се развиват в тази област, се наричат тумори на Klatskin.
Друго място за предразположение към развитието на тумора е сливането на общия чернодробен канал и кистозния канал на жлъчния мехур. Развитието на рак на жлъчния мехур се насърчава от различни рискови фактори. Автоимунни заболявания като улцерозен колит, а хронично възпалително заболяване на черватаи първичен склерозиращ холангит (PSC), хронично възпалително заболяване на жлъчните пътища, което е свързано със стесняване (стриктури) на жлъчните пътища поради съединителната тъкан пролиферация, корелира с появата на тумори на жлъчните пътища.
Пациентите с тези заболявания имат тридесеткратно повишен риск от развитие на жлъчен карцином. Друг фактор за предсказване е вроденият синдром на кароли, който е свързан с торбички като издутини на жлъчните пътища, които се намират в черния дроб (интрахепатални холедохални кисти). Инфекциите на жлъчните пътища с паразити като чернодробни метили и трематоди също допринасят за развитието на този вид рак.
Освен това се наблюдава връзка между рака на жлъчните пътища и хроничната консумация на цигарен дим. В този контекст се смята, че диметилнитрозамидът, който се съдържа в цигарения дим, играе важна роля като канцерогенно вещество. За разлика от карцинома на жлъчния мехур, камъни в жлъчката не корелират с появата на тумори на жлъчните пътища.
