Първичен склерозиращ холангит (PSC) (синоними: идиопатичен склерозиращ холангит; PSC; ICD-10 K83.0: холангит, първичен склерозиращ) е хронично възпаление на екстрахепаталната и интрахепаталната (разположено от и вътре в черен дроб) жлъчка канали.
PSC е автоимунен черен дроб заболяване. Други автоимунни черен дроб заболявания включват автоимунни хепатит (AIH; автоимунен хепатит), първичен жлъчен холангит (PBC, по-рано първична билиарна цироза) и IgG4-асоцииран холангит (IAC).
Съотношението между половете: мъжете и жените е 2-3: 1.
Пикова честота: заболяването се проявява предимно между 3-то и 5-то десетилетие от живота (мъже: медиана на диагнозата между 36-та и 52-ра година от живота).
Разпространението (честотата на заболяванията) е от 4 до 16 случая на 100,000 XNUMX жители.
Честотата (честотата на новите случаи) е приблизително 1-5 случая на 100,000 XNUMX жители годишно (в Германия) - с нарастваща тенденция.
Ход и прогноза: В ранните стадии заболяването протича безсимптомно. Една трета от всички пациенти са без симптоми. В повечето случаи първичният склерозиращ холангит (PSC) се диагностицира случайно (лабораторни находки). PSC не се лекува. В хода на заболяването, фиброзни промени (патологична пролиферация на съединителната тъкан) и следователно склероза (втвърдяване) и стеноза (стесняване) на жлъчка възникват канали. Изтичането на жлъчка от черния дроб в тънко черво вече не е гарантирано поради разрушаването на екстра- и интрахепаталните жлъчни пътища. Може да се получи холестаза (застой на жлъчката). С течение на времето черният дроб се уврежда от токсични (отровни) компоненти на застоялата жлъчка, което води до развитие на цироза (свиване на черния дроб). Първичният склерозиращ холангит е свързан с повишен риск от различни злокачествени заболявания (туморни заболявания), особено холангиоцелуларен карцином (CCC; жлъчен канал карцином, рак на жлъчните пътища). Рак скринингът или ранното откриване е от голямо значение в този контекст.
Без да чернодробна трансплантация (LTx), средното време на оцеляване е между 10 и 20 години. След чернодробна трансплантация, 10-годишната преживяемост е около 80% - в 20% от случаите заболяването се повтаря. Рискът от смърт поради злокачествено заболяване е 40-58%.
Съпътстващи заболявания: Първичният склерозиращ холангит е пряко свързан с ревматични заболявания. Освен това има ясна връзка с възпалително заболяване на червата (IBD): 60-80% от пациентите с PSC също страдат улцерозен колит (хронично възпалително заболяване на лигавицата от ректум и евентуално на двоеточие). от двоеточие (дебело черво)) и 7-21% имат болест на Крон (хронично възпалително заболяване на червата които могат да засегнат целия стомашно-чревен тракт (от устна кухина към анусПо същия начин първичният склерозиращ холангит (PSC) често се свързва с неалкохолен мастен черен дроб (NAFLD).
