Апластични анемия възниква, когато има смущения в костен мозък функция. Има дефицит на червено кръв клетки, бели кръвни телцаи кръвни клетки.
Какво представлява апластичната анемия?
Апластични анемия е когато има дефицит на червено кръв клетки, бели кръвни телца, и тромбоцити поради костен мозък дисфункция. Това сериозно намаляване на всички кръв клетки е известен също като панцитопения. Панцитопенията включва левкопения, анемия намлява тромбоцитопения. Всяка година се развиват около двама души на милион население апластична анемия. По този начин това е много рядко заболяване. Апластичните анемии могат да бъдат предизвикани от наркотици, инфекции и токсини. Много рядко анемията е вродена.
Причини
Анемията на Fanconi и синдромът на Diamond-Blackfan са примери за вродени апластични анемии. Анемията на Фанкони е автозомно-рецесивно наследствено заболяване. Тя се основава на хромозомна пауза. Синдромът на Diamond-Blackfan също се наследява. Тук, хромозоми 19 и 8 носят мутирали гени. Придобитите форми на апластична анемия се случват по-често. В повече от 70 процента от случаите причината е неизвестна. Десет процента от апластичните анемии са причинени от наркотици. Потенциалните тригери включват нестероидни противовъзпалителни средства наркотици или нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС), фензилбутазон, фелбамат холчицин, алопуринол, тиреостатичен лекарства, сулфонамини, злато препарати и фенитоин. Други десет процента от заболяванията се дължат на химическо отравяне с пентахлорофенол, линдан or бензол. Йонизиращо лъчение, например в хода на лъчението притежава за рак, също може да причини апластична анемия. Пет процента от анемиите са причинени от вируси. Вирусите като парвовирус В19 и Вирус на Epstein-Barr могат да бъдат тригери. Спори се дали е възможно големият брой идиопатични случаи, т.е. случаи без установима причина, да се дължат на неизвестен вирус. Тъй като повечето пациенти не развиват апластична анемия въпреки вирусна инфекция или лекарства, се обсъжда генетично предразположение. Според последните хипотези екзогенни вредни агенти като химикали, лекарства или вируси олово до автоимунологична реакция на Т лимфоцити срещу хематопоетичните стволови клетки на костен мозък при наличие на специфична генетична предразположеност.
Симптоми, оплаквания и признаци
Симптомите на апластична анемия се определят от дефицита на червени кръвни клетки, тромбоцити, и бели кръвни телца. Поради липсата на червени кръвни клетки, засегнатите пациенти се чувстват уморени. Те страдат от главоболие, отслабване, гадене намлява концентрация проблеми. Под стрес, имат затруднения дишане, Най- сърце процентът се увеличава (тахикардия). Понякога, виене на свят настъпва. Поради липсата на бели кръвни клетки, функцията на имунната система е тежко увредено. Тенденцията към инфекция се увеличава драстично. Устната и фарингеалната лигавицата от пациентите показва множество язви. Некротизиращ възпаление на венците също е типично за апластична анемия. В хода могат да се появят тежки инфекции. Например тежка пневмония се развива, от което пациентите трудно се възстановяват. В най-лошия случай, сепсис настъпва. The патогени проникват в кръвния поток и се развива генерализирана инфекция. Основното бактерии отговорни са Escherichia coli, Стафилококус ауреус и бактерии от родовете Klebsiella, Serratia или Enterobacter. Водещият симптом на сепсис е периодично до високо треска. Освен това бързо дишане, повръщане, втрисане, и ниско кръвно налягане са очевидни. В сепсис, животозастрашаваща шок е неизбежен. Тромбоцитите обикновено са отговорни за съсирването на кръвта. Липсата на тромбоцити води до повишена склонност към кървене. Пациентите развиват големи хематоми дори от леки наранявания при удар. В допълнение, точковидни кръвоизливи в кожа, т.нар петехии, стават видими. При жените хеморагичната диатеза се проявява с продължителна менструация.
Диагноза и ход
Първоначалните доказателства за апластична анемия се предоставят от клинични симптоми. Ако се подозира апластична анемия, a лабораторно изследване на кръвта се извършва. The кръвна картина ще покаже намален брой на ретикулоцити. Ретикулоцити са предшественик на червените кръвни клетки. Дефицитът показва нарушена функция на костния мозък. Поради липсата на червени кръвни клетки, серумът феритин нивото е повишено. Това означава, че съхранението желязо в серума се увеличава. Хормонът еритропоетин също се увеличава в кръвния серум, а също и в урината. Еритропоетин се получава от бъбрек за стимулиране на образуването на кръв. За потвърждаване на диагнозата апластична анемия, костен мозък биопсия може да се извърши. В взетата тъканна проба се откриват малко или никакви клетки, които образуват червени кръвни клетки. Костният мозък е богат на мазнини и беден на клетки. Ако заболяването е тежко, само кръвна плазма и лимфоцити се намират в костния мозък. При съмнение за апластична анемия също винаги се взема внимателна анамнеза за лекарства. Това е единственият начин да се изключи възможността анемията да се дължи на употребата на лекарства.
Усложнения
Апластичната анемия е животозастрашаващо заболяване, което може да причини много усложнения. Ако не се лекува, перспективите са много лоши. Повече от две трети умират за кратко време. След успешно лечение обаче шансовете да успеете олово нормален живот отново се увеличи. Въпреки това възрастта и броят на гранулоцитите играят важна роля при оценката на перспективите за излекуване. Повечето пациенти, които се подлагат на алогенни хемопоетични трансплантация на стволови клетки имат положителен резултат. Дори да няма братя и сестри и стволови клетки са взети от чуждестранен донор, е възможно пълно възстановяване. Въпреки това, тежки усложнения все още се появяват в около една четвърт от случаите, които често водят до смърт. Дори за пациенти, получаващи имуносупресивно лечение, перспективите за здравословно бъдеще се считат за добри. Четири пети преживяват болестта. Половината от тези пациенти обаче все още се нуждаят трансплантация тъй като те не реагират на лечение, рецидив или по-късно развиват вторично заболяване. Тъй като това не е безвредно лечение, трябва да се спазват стриктно контролни прегледи през целия живот. Това е единственият начин да се изключат късните последствия.
Кога трябва да се отиде на лекар?
Главоболие гадене, умора, или загуба на тегло може да означава апластична анемия, която трябва да бъде оценена и лекувана от лекар. Други предупредителни признаци включват лошо представяне и проблеми с кръвообращението, както и кръвоизлив в тъканите и инфекция. Ако се появят няколко от тези симптоми, незабавно трябва да се потърси лекар. Въпреки че апластичната анемия е изключително рядка, тя бързо се прогресира, когато се появи. По-често срещаната анемия, т.е. класическата анемия, също трябва да бъде диагностицирана незабавно и да се лекува, ако е необходимо, поради нейната здраве опасности. Съответно е препоръчително да посетите лекар веднага щом се появят първите симптоми на анемия. Посещението при семеен лекар или невролог е особено спешно, ако други заболявания като стомах и чревни оплаквания, нервни разстройства или психични промени също са налице. Всяко обезцветяване на кожа трябва да бъдат изследвани. Същото се отнася и за промените в език намлява ноктите както и общи симптоми като сърцебиене, задух и евентуални припадъци. Ако има кръв в изпражненията или урина, най-близката болница трябва да бъде посетена незабавно за допълнително изясняване. Там може да се определи дали е апластична анемия или проста анемия. Ако бъдат открити рано, и двете форми могат да бъдат лекувани добре.
Лечение и терапия
При апластична анемия, симптоматична притежава първоначално се дава с кръвопреливане. Те съдържат концентрирани червени клетки и тромбоцити. The инфузии са предназначени за противодействие на анемията и тромбоцитопения. Антибиотици се прилагат за лечение на инфекции. В допълнение, широкоспектърен антибиотици се използват за предотвратяване на по-нататъшни инфекции. Тъй като има повишена склонност към кървене поради дефицит на тромбоцити, пациентите трябва да го успокоят. Кървенето трябва да се предотврати във всички случаи. За да се предотврати по-нататъшното разрушаване на костния мозък, пациентите получават имуносупресори. Лекарства като кортизон or циклоспорин са използвани. При някои обстоятелства анти-Т лимфоцитен глобулин притежава се прилага. Като окончателна терапия, трансплантация на стволови клетки може да се извърши. В зависимост от донора, степента на излекуване е над 70 процента.
Прогноза и прогноза
Апластичната анемия има неблагоприятна прогностична перспектива. Без медицинска помощ повече от 2/3 от тези с болестта умират през първите седмици или месеци от живота. В случай на наследствено заболяване организмът не може да подобри благосъстоянието си със собствени средства. Това води до загуба на физически сила и смъртта на детето. С медицинско лечение вероятността за оцеляване на пациента може да бъде подобрена. Въпреки това съществува повишена опасност за живота. Ако организмът е силно отслабен, собствените възможности на тялото не са достатъчни. Прогнозата се подобрява при пациенти със стабилна имунната система и никакви други заболявания. Независимо от това, с настоящите медицински насоки няма лечение за апластична анемия. По правни причини изследователите и учените нямат право да се намесват активно в хората генетика. Ето защо медицинските специалисти се фокусират върху основните грижи за пациента, за да му дадат възможност да живее с болестта. Ако лечението бъде прекъснато или преустановено, вероятността за оцеляване намалява драстично. Начинът на живот трябва допълнително да бъде адаптиран към нуждите на тялото. Кървенето трябва да се избягва напълно, доколкото е възможно. Пациентът не трябва да поема излишни рискове, тъй като винаги съществува риск от загуба на живот при инцидент или падане.
Предотвратяване
Тъй като генетичната предразположеност обикновено е неизвестна, апластичната анемия е трудна за предотвратяване.
Последваща грижа
При тази анемия последващите грижи са много ограничени. Във всеки случай пациентът зависи от постоянно медицинско лечение, защото ако не се лекува, това заболяване може да причини смъртта на засегнатото лице. В повечето случаи засегнатите лица са зависими от кръвопреливане поради анемия. Също така често е необходимо да се приема антибиотици и други лекарства. Трябва да се внимава да се вземат редовно, а родителите също трябва да проверяват приема на децата си. Когато приемате антибиотици, алкохол също трябва да се избягва, в противен случай ефектът им ще бъде отслабен. Дали ще се постигне пълно излекуване при тази анемия не може да се предвиди като цяло. При много млади хора или при деца този тип анемия също може олово до смърт. В този случай развитието на депресия също може да бъде предотвратено.
Това можете да направите сами
Пациентите с апластична анемия страдат от животозастрашаващо заболяване, така че си помагайте мерки не са приоритет. По-скоро засегнатите трябва да се свържат с лекар или лекар от спешното отделение веднага след регистрирането на първите симптоми на заболяването. Това е така, защото началото на лечението често има решаващ ефект върху по-нататъшния курс, както и прогнозата. Обикновено се изисква стационарен престой в клиника, по време на който пациентите получават трансфузия например. През целия период на лечение физическата почивка е от съществено значение за засегнатите. Тенденцията към кървене е значително увеличена, така че дори леки наранявания или подутини могат да причинят усложнения. Пациентите обикновено получават антибиотици за предотвратяване на различни инфекции. Естествената физическа защита значително намалява от болестта, така че засегнатите също така избягват контакт с голям брой хора. Това често се отразява на реда за посещение в болницата, който пациентите стриктно спазват. Успешното лечение на болестта не означава, че няма да възникнат допълнителни усложнения. Поради това пациентите обикновено посещават контролни прегледи през целия си живот, за да наблюдават своите здраве статус след заболяването и за бързо лечение на оплакванията. Тъй като пациентите обикновено са силно отслабени, интензивните спортове не са показани известно време след терапията.
