В чернодробна вена оклузивна болест, наричана още синдром на синусоидална обструкция, кръв архивира в чернодробните вени. Симптомите на заболяването включват болка в дясната горна част на корема, коремна воднянка и пожълтяване на кожа.
Какво е оклузивно заболяване на чернодробните вени?
В чернодробна вена оклузивна болест, увреждането се получава в рамките на черен дроб до мънички кръв съдове наречени чернодробни синусоиди. Поради това разстройство, кръв вече не може да циркулира правилно в тези малки венозни съдове. Резултатът е запушване на венозния отток. В зависимост от степента на задръствания могат да бъдат засегнати централните вени. Застой на кръв в черен дроб води до разрушаване на чернодробната тъкан и, следователно, нарушена чернодробна функция.
Причини
В повечето случаи чернодробна вена оклузивна болест възниква след лечение с химиотерапевтични средства. Предполага се, че заболяването се причинява от комбинацията от високи дози от различни цитостатици наркотици, По-специално, притежава с цитостатик наркотици бусулфан, циклофосфамид, актиномицин D и тиогуанин увеличава риска от развитие на оклузивно заболяване на чернодробните вени. Комбинацията от цитостатик наркотици и общо облъчване на тялото за рак също е рисков фактор. В много случаи заболяването протича заедно с подготовка за хемопоетични трансплантация на стволови клетки. Такива трансплантации се извършват за лечение на левкемии. Болестта може да бъде причинена и от консумацията на определени чайове. Чаени смеси с растения, които имат високо съдържание на пиролизидин алкалоиди са особено подозирани в това отношение. Пиролизидин алкалоиди присъстват в променливи количества, например, пореч, вода астрагал, подбел or черен оман. Ако реколтата от други чаени растения или от зърнени храни е замърсен с такива растения, епидемии от черен дроб може да възникне болест на затваряне. Те обаче са изключително редки, особено в западните страни, и е по-вероятно да бъдат открити в развиващите се страни.
Симптоми, оплаквания и признаци
оклузия на малките и евентуално големите чернодробни вени причинява конгестия в черния дроб. Следователно черният дроб се подува. Това се нарича хепатомегалия. Отокът причинява разтягане на чернодробната капсула, в резултат на което засегнатото лице усеща леко до умерено налягане в дясната горна част на корема. В черния дроб, мъничък жлъчка канали текат. Те се сливат в по-големи жлъчка канали, докато все още са в черния дроб и в крайна сметка се вливат в два големи жлъчни канала, които се сливат в един голям жлъчен канал извън черния дроб. Задръстването на кръв в черния дроб компресира жлъчка канали и жлъчните канали, така че в допълнение към конгестията на кръвта има и застой на жлъчката, състояние наречена интрахепатална холестаза. Жлъчката съдържа жълтеникавия пигмент билирубин, продукт на разпадане на червения кръвен пигмент хемоглобин. Поради застоя на жлъчката, част от този жлъчен пигмент изтича в кръвта. Над определено концентрация of билирубин в кръвта, кожа пожълтява. Пожълтяването на кожа в резултат на увеличеното концентрация of билирубин в кръвта е известен също като иктер. Icterus се появява особено рано в склерата на очите. Колкото по-дълго трае застояването на жлъчката, толкова повече кожата изглежда по-жълта. Чернодробната вено-оклузивна болест се забелязва и при наддаване на тегло. Поради задръстванията на оттичането на кръв, течността изтича от блокираната кръв съдове в корема. Тази течност се натрупва в коремната кухина. Пациентите напълняват и коремната им обиколка се увеличава. Може да има подуване на корема и забележимо изпъкване на корема. В резултат на тази коремна воднянка (асцит), хепатореналният синдром може да се появи като усложнение. Точният механизъм на заболяването все още е неясен. Това, което е сигурно обаче, е, че бъбречните съдове се свиват, което прави невъзможно бъбреците да поддържат своята филтрираща функция. Резултатът е бъбречна недостатъчност с бъбрек недостатъчност.
Диагностика и ход на заболяването
Първоначалните индикации за оклузивно заболяване на чернодробните вени се предоставят от симптоми, типични за черния дроб, като напр жълтеница, коремна воднянка, болка в дясната горна част на корема и наддаване на тегло. Симптомите обаче могат да се различават по тежест.Ако този симптомокомплекс възниква заедно с химиотерапия или радиация притежава или по време на подготовка за трансплантация на стволови клетки, диагнозата оклузивно заболяване на чернодробните вени е много вероятна. Независимо от това е необходимо изключване на други причини. За да направите това, ултразвук първо се извършва изследване на черния дроб и други коремни органи. Диагнозата може да бъде поставена и чрез други техники за изобразяване като компютърна томография or магнитен резонанс. Доплер ехографията разкрива затихване на кръвния поток в чернодробните вени. В същото време се вижда обръщане на така наречения поток на порталната вена. В този случай кръвта в порталната вена вече не тече към черния дроб, а към системната Тя . Обикновено порталната вена получава кръв от несдвоените коремни органи и я доставя в черния дроб за пречистване и метаболизъм. В много случаи, черен дроб биопсия също се изисква за поставяне на диагноза. Изследването на тъканната проба разкрива слягане на клетъчните клъстери. По този начин може да се открие и конгестия в черния дроб. Ако черният дроб биопсия се извършва през югуларната вена, чернодробната вена оклузия налягането също може да се измерва едновременно. Ако това налягане е над 10 mmHG, това ясно показва чернодробна вена оклузия заболяване.
Усложнения
Оклузивното заболяване на чернодробните вени е сериозно състояние и следователно във всеки случай трябва да се лекува от лекар. В противен случай, в най-лошия случай, това също може олово до смъртта на засегнатото лице, ако не се започне лечение на това заболяване. Засегнатият човек обикновено страда от натиск в корема. Те също изпитват тежко болка, които могат да се разпространят в други области на тялото. Застойът на жлъчката също обикновено възниква поради заболяване на запушване на чернодробните вени и значително намалява качеството на живот на пациента. В повечето случаи пациентите също наддават на тегло поради заболяването, въпреки че този прираст е необясним. Подуване намлява диария може да се появи и поради това заболяване, което затруднява ежедневието. Освен това, без лечение, заболяването на запушване на чернодробните вени също води до бъбречна недостатъчност, което може да доведе до смърт. Тогава засегнатите са зависими от донор бъбрек or диализа. Като правило, оклузивното заболяване на чернодробните вени не може да се лекува. В повечето случаи засегнатите умират. Само симптомите могат да бъдат ограничени. В много случаи роднините също са засегнати от психологически дискомфорт и се нуждаят от психологическо лечение.
Кога трябва да се отиде на лекар?
Когато се забележи подуване на черния дроб, трябва да се потърси лекар. Признаците на хепатомегалия показват заболяване на запушването на чернодробните вени, което винаги трябва да се оценява и лекува от лекар. Болката и усещането за натиск в дясната горна част на корема, признаци на застой на жлъчката и пожълтяване на кожата също са предупредителни признаци, които показват сериозно чернодробно заболяване. Всеки, който забележи тези симптоми, трябва незабавно да потърси медицинска помощ. Посещението при лекар е необходимо най-късно, когато се добавят храносмилателни оплаквания или качеството на живот рязко намалява в резултат на гореспоменатите оплаквания. Запушването на чернодробните вени се появява главно след облъчване или химиотерапия. Хора, които наскоро са претърпели хемопоетични трансплантация на стволови клетки също са изложени на риск и трябва незабавно да представят описаните симптоми на лекар. В допълнение към лекаря за първична помощ може да се консултира с хепатолог или интернист. В случай на спешна медицинска помощ, първите реагиращи трябва да алармират службите за спешна медицинска помощ. Впоследствие лечението и проследяването в болницата са необходими във всеки случай.
Лечение и терапия
Понастоящем няма налично ефективно медикаментозно лечение за оклузивно заболяване на чернодробните вени. При тежки случаи прогнозата е доста неблагоприятна. По този начин до 90 процента от пациентите след това умират.
Прогноза и прогноза
Ако не се лекува, заболяването на запушването на чернодробните вени е фатално. Задръстването на кръв в човешкия организъм води до нарушено функциониране на органите. В крайна сметка има нарушение на дейността на органа и по този начин преждевременна смърт на засегнатото лице. Колкото по-късно се постави диагнозата и колкото по-късно започне лечението, толкова по-неблагоприятно е по-нататъшното протичане на заболяването. Само с бърза и всеобхватна медицинска помощ шансовете за оцеляване на засегнатото лице могат да бъдат увеличени. В момента смъртността е над 90 процента от пациентите. Медицинското обслужване се затруднява от факта, че все още няма адекватна възможност за лечение на заболяване на запушване на чернодробните вени. Следователно, навременното избягване на чернодробни токсични лекарства е необходимо за добра прогноза. Превантивни мерки вече са важен елемент за възстановяване. Наличните методи за лечение служат за намаляване на симптомите и също са свързани с различни рискове и странични ефекти. Тъй като по време на лечението се развиват различни усложнения, вторичните заболявания често се откриват. За да подобрят своите здраве, пациентите трябва сами да предприемат цялостни действия и да се въздържат от поглъщане на вредни вещества. Среда, пълна с никотин или други токсични газове, както и пушене или консумацията на алкохол, значително влошават прогнозата. Те елементарно съкращават очакваната продължителност на живота.
Предотвратяване
Най-добрата профилактика е да се избягват чернодробно-токсичните лекарствени комбинации преди стволови клетки трансплантация. Трябва да се внимава и при комбиниране на различни цитостатични лекарства или комбиниране на цитостатични лекарства и радиационно лечение. За да се предотврати застой на кръв в черния дроб, хепарин може да се използва като превантивна мярка. Урсодеоксихолова киселина често се прилага и като лекарствена профилактика.
Проследяване
В повечето случаи последващите грижи за оклузивно заболяване на чернодробните вени се оказват относително трудни или дори не са достъпни за засегнатото лице. В този случай трябва да се потърси лекар на много ранен етап, за да се предотвратят по-нататъшни компилации или други симптоми. Следователно, засегнатите с оклузивна болест на чернодробните вени трябва в идеалния случай да посетят лекар при първите признаци и симптоми на заболяването. По правило самолечението не е възможно. В този случай обикновено не е възможно директно лечение. Засегнатите основно зависят от приема на различни лекарства, които могат да облекчат симптомите. Въпреки това, чисто причинно-следственото лечение не е достъпно за засегнатите от заболяване на оклузия на чернодробните вени. Пациентите са зависими от помощта и подкрепата на семейството и приятелите си в ежедневието си. Подкрепата на най-близките роднини има положителен ефект върху хода на заболяването, и депресия или други психологически разстройства също могат да бъдат предотвратени в резултат на това. Също така е необходимо да се следват всички инструкции на лекаря относно употребата на лекарства за облекчаване на симптомите добре. Въпреки това заболяването на запушване на чернодробните вени обикновено винаги драстично намалява продължителността на живота на засегнатото лице.
Това можете да направите сами
Пациентите с оклузивна болест на чернодробните вени страдат от сериозно състояние както и висок риск от смърт. Вариантите за самопомощ са относително ограничени при оклузивно заболяване на чернодробните вени и само помагат за подобряване на общото здраве състояние. Следователно за пациентите с оклузивно заболяване на чернодробните вени е първо важно да се подлагат на редовни медицински прегледи, за да регистрират промени във физическото си състояние. Основният проблем с оклузивната болест на чернодробните вени е, че няма подходящо лекарство притежава съществува към днешна дата. Следователно въздействието на пациентите се ограничава до подпомагане на организма, включително имунната система, чрез начин на живот, който е възможно най-здравословен. Например, препоръчително е хората с оклузивна болест на чернодробните вени да се свържат с медицински специалист по хранене и да изготвят съвместно диета план, съобразен с болестта. От основно значение е да се сведе до минимум приемът на токсични за черния дроб вещества, например чрез храната. Същото се отнася и за лекарствата, някои от които представляват риск за черния дроб здраве. По тази причина лекарствата винаги трябва да се предписват с оглед на оклузивно заболяване на чернодробните вени. За пациенти с оклузивно заболяване на чернодробните вени, разбира се, е важно да се въздържат алкохол за да се избегне допълнителен стрес на черния дроб и да се повлияе възможно най-положително върху хода на заболяването. Освен това страдащите от болестта също трябва да спрат пушене ако е възможно.
