Малка хорея: причини, симптоми и лечение

Chorea minor, известна също като хорея на Sydenham, е неврологично автоимунно разстройство, което обикновено се появява няколко седмици след инфекция с β-хемолитична група А стрептококи. Болестта обикновено е късна проява на ревматизъм треска.

Какво е хорея минор?

Хореята винаги е резултат от увреждане на базални ганглии. Типични за хореята са неволеви и внезапни движения на краката, ръцете, лицето, багажника и шия. Движенията се случват в покой и по време на изпълнение на доброволни движения. Терминът хорея идва от гръцкия „choreia“. Терминът е използван за описание на танците на лудите. Хорея минор също се нарича танц на Свети Вит през Средновековието. Хорея минор е една от най-често срещаните форми на хорея. Тъй като хорея минор е възможна форма на проява на ревматизъм треска, той също носи имената chorea rheumatica или chorea infectiosa. Болестта засяга предимно момичета на възраст от шест до тринадесет години. В редки случаи се разболяват и възрастни до 40-годишна възраст.

Причини

Малката хорея е автоимунно разстройство, което се появява няколко дни до седмици след стрептококова инфекция. Типични стрептококови инфекции се откриват в гърлото и фаринкса. По време на тази инфекция тялото произвежда антитела срещу патогени. Те обаче погрешно реагират не само на стрептококи, но също така и към собствените тъкани на тялото. Повърхностната структура на някои телесни тъкани наподобява структурата на стрептококи, По този начин антитела атакуват собствените клетъчни структури на тялото. В резултат на това така наречената ревматична треска развива се. В допълнение към клетките на сърце- базални ганглии в мозък също са атакувани. 10 до 15 процента от всички пациенти с ревматична треска развиват малка хорея. The базални ганглии са разположени под мозъчната кора. Ядрата или областите на ядрото играят важна роля в двигателната, когнитивната и лимбичната регулация. Те са съществен компонент на екстрапирамидната двигателна система (EPMS). За разлика от Болест на Хънтингтън, при малка хорея базовите ганглии не са необратимо унищожени, а само временно засегнати. Поради възпалителните реакции, инхибиращите движението базални ганглии са ограничени във функцията си. Базалните ганглии, стимулиращи движението, в substantia nigra и pallidum са частично дезинхибирани. Това води до характерните превишаващи движения. Симптомите са по-изразени, колкото повече клетки в базалните ганглии са повредени и колкото по-големи са , в мозък.

Симптоми, оплаквания и признаци

Нарушенията на движението, които се срещат при хорея минор, принадлежат към групата на екстрапирамидните хиперкинезии. Те са подобни на симптомите на хорея майор. Настъпват така наречените хиперкинезии. Хиперкинезиите са краткотрайни, некоординирани и неконтролируеми мускулни потрепвания на ръцете, краката, ходилата и ръцете. Отначало тези движения често остават незабелязани. В училище засегнатите деца се открояват поради по-лошия почерк. Те изглеждат по-неудобни, по-често изпускат предмети или вече не могат да се хранят правилно с нож и вилица. Хиперкинезия се среща и в лицеви мускули. Децата правят лица, без да го осъзнават. Хиперкинезиите на фарингеалните мускули олово до трудности при говорене и преглъщане. Некоординираните мускулни потрепвания карат засегнатите лица да говорят накъсано (дизартрия). Те често преглъщат (дисфагия) и рискуват да страдат от това, което е известно като аспирация пневмония. В стремеж пневмония, , се развива поради различни вещества, които постъпват в белите дробове с слюнка. Характерно за хорея минор също е мухоловката или хамелеонът език. Потрепвания в език мускулите причиняват неволно удължаване и внезапно прибиране на езика. Хиперкинезиите се увеличават по време на емоционално стрес и стресови ситуации. Тъй като засегнатите деца често се срамуват от тези симптоми, те се опитват да потиснат движенията възможно най-много. В допълнение към хиперкинезиите обаче може да се развие и мускулна хипотония. Децата вече нямат сила в мускулите им и реагират с отслабена мускулатура рефлекс. Психични разстройства като разстройство с дефицит на вниманието, умора, апатия, раздразнителност, безпокойство и, в редки случаи, психоза може да се появи и в контекста на хорея минор.

Диагноза и ход

Първите улики за хореята минор са предоставени от клиничната картина с характерните за хореята двигателни нарушения. The медицинска история също показва типични улики. В повечето случаи пациентът е дете в училищна възраст, което преди това е преживяло ангина тонзиларис. Повишени възпалителни параметри се откриват в кръв. Скоростта на утаяване на еритроцитите е повишена, както и нивото на CRP и броят на левкоцитите. The кръв титърът на анти-стрептолизин също е повишен. Повишеният титър на ASL отразява преминала стрептококова инфекция. Позитронната емисионна томограма показва повишена захар метаболизъм в стриатума в мозък. В допълнение към незначителната хорея, други симптоми на ревматична треска обикновено се намират. Така наречените основни критерии според Jones-Standard включват сърдечни ,, остро възпаление на ставите, ревматичен еритем или ревматични възли под кожа.

Усложнения

В повечето случаи хореята незначителни води до нарушения в движението. Възникват предимно неконтролируеми, а също и некоординирани движения. Те могат да се разпространят в краката, стъпалата и ръцете. За външни лица тези движения изглеждат причудливи и неразбираеми, така че могат да възникнат социални проблеми. Често самият пациент не забелязва тези движения. Децата също са засегнати от тези движения и могат да станат жертви на тормоз и закачки. При децата хореята минор има особено отрицателен ефект върху писането. Използването на обикновени предмети като ножове и вилици също е трудно и засегнатото лице често изглежда непохватно. Това ограничава ежедневието на пациента. Възможна е и аспирация, която в най-лошия случай може да бъде фатална. Особено при стресови ситуации, хиперкинези и смущения на концентрация възникне. Лечението е чрез администрация of пеницилин и е успешен в повечето случаи. Въпреки това, пеницилин трябва да продължи да се приема след лечение, за да се предотврати развитието на последствия. В случай на психологични оплаквания са възможни посещения при психолог или подходящо лекарство, което също не е така олово до допълнителни усложнения.

Кога трябва да се отиде на лекар?

Ако се появят симптомите на хорея малка или хорея Sydenham, това е неврологично автоимунно заболяване, което изисква лечение. Вторичното заболяване, предизвикано от стрептококи, обикновено се развива след a ревматична треска or възпаление на сливиците. Получените двигателни нарушения са подобни на тези на Болест на Хънтингтън. За разлика от това наследствено заболяване обаче, двигателните разстройства или хиперкинезите при хорея минор са по-скоро остри, отколкото през целия живот. Повечето от засегнатите от хорея ревматика или хорея инфекция са деца на възраст под 15 години. Поради това посещението при лекар е абсолютно необходимо. Това е така, защото хореята незначителна води до възпаление в мозъка и увреждане на така наречените базални ганглии. Нарушения на преглъщането могат олово да се инхалация на напитките и хранителните компоненти в белите дробове. Това може да бъде фатално. Често симптомите на хорея минор не са правилно приписани. Засегнатите деца често ги компенсират или потискат. При съмнение, че нещо може да се обърка след ревматична треска или възпаление на сливиците, трябва да се потърси лекар. Той или тя ще направи всичко възможно, за да провери кръв за възпалителни параметри и повишен брой на левкоцитите. Позитронно-емисионна томограма може да провери за захар метаболизъм в мозъка. Търсене на основни критерии като остро възпаление на ставите, сърдечно възпаление, ревматичен еритем или ревматоиден кожа нодули е необходимо. Лечение с пеницилин е ефективно.

Лечение и терапия

Терапия е подобно на лечението на ревматична треска. Пациентите получават високи дози пеницилин в продължение на десет дни. Това е за премахване на остатъчните стрептококи. кортизон се прилага за намаляване на възпалението. В продължение на шест до дванадесет седмици пациентите приемат и салицилати. При необходимост могат да се лекуват психологически симптоми успокоителни. В редки случаи невролептици са използвани.

Прогноза и прогноза

Малката хорея има добра прогнозна перспектива. При повечето пациенти ходът на заболяването е обратим. Независимо от това, в редки случаи заболяването е свързано с доживотно увреждане или последствия. С адекватно медицинско обслужване повечето пациенти с диагноза хореа минор могат да бъдат напълно излекувани. В рамките на притежава, функционалността на базалните ганглии може да бъде напълно възстановена, тъй като те не са трайно повредени при хорея минор. Те са обект на временно увреждане, тъй като това е лечимо възпаление. Ако причината се лекува, пациентите имат перспектива за живот без последствия или остатъчно увреждане. Над 90% от страдащите показват възстановяване след приблизително 2-3 месеца медицинско лечение. В рамките на средно 4-5 месеца от началото на лечението, всички симптоми постепенно регресират напълно, докато има пълна свобода от симптомите. Времето на заздравяване зависи от тежестта. Отнема повече време, колкото повече клетки на базалните ганглии са засегнати и толкова по-голямо е възпалението в мозъка. 10% от пациентите страдат от остатъци в по-нататъшния курс, въпреки добрите перспективи за лечение. Това води до последствия като вътрешно безпокойство, психомоторни проблеми или нов рецидив. Рецидивите настъпват въпреки използването на профилактични прегледи и предлагани лечения.

Предотвратяване

След като пациентът е преживял болестта, той получава бензатин пеницилин ежемесечно за период от пет години. Без тази профилактика се наблюдават тежки рецидиви в половината от всички случаи. За да се предотврати по-нататъшна инфекция, хроничните източници на стрептококова инфекция, като увеличени сливици или развалени зъби, трябва да бъдат премахнати.

Проследяване

При хорея минор обикновено има малко или дори никакво проследяване мерки и опции, достъпни за засегнатото лице. Във всеки случай трябва да се осъществи ранно откриване на болестта, за да се предотвратят допълнителни усложнения или дискомфорт. Колкото по-рано се свърже с лекар в случай на хорея минор, толкова по-добър е по-нататъшният ход на това заболяване. Следователно засегнатото лице трябва да посети лекар при първите симптоми или признаци. Малката хорея обикновено се лекува чрез прием на лекарства. Като антибиотици се приемат основно, те не трябва да се приемат заедно с алкохол. Пациентът трябва да обърне внимание и на редовен прием с правилна доза, за да облекчи напълно симптомите. Освен това винаги трябва първо да се консултирате с лекар, ако има някакви въпроси или ако нещо е неясно. Тъй като хорея малка може да доведе и до психологически оплаквания, може да се вземат и лекарства за облекчаване на тези оплаквания. Разговорите със собственото семейство или приятели обаче също са много полезни. Chorea Minor обикновено няма отрицателен ефект върху продължителността на живота на засегнатото лице, ако се лекува навреме и правилно.

Какво можете да направите сами

Във всекидневния живот засегнатият човек може да се погрижи да поддържа конюшня имунната система чрез начина му на живот. С балансиран диета, съдържащи храна витамини и редовно упражнение, той може да укрепи организма си и да поддържа неговия здраве. Ако е достатъчно полезни изкопаеми намлява микроелементи се приемат през диета, организмът може бързо да мобилизира защитата срещу нахлуване микроби. Това намалява риска от заболяване и същевременно съкращава периода на оздравяване в случай на заболяване. Приемът на течности трябва да се следи и трябва да е около два литра на ден за възрастен. По време на повишен риск от инфекция, редовното измиване на ръцете може да предотврати инфекцията. В студ температури, шия намлява глава трябва да бъдат адекватно покрити. Ако съществуват проблеми със зъбите, те трябва да бъдат лекувани от лекар възможно най-скоро. Като превантивна мярка професионалните почиствания на зъбите могат да се извършват редовно и зъбите трябва да се мият след хранене. Това намалява риска от кариес. Успоредно с това трябва да се избягва консумацията на вредни или токсични вещества. Консумация на алкохол or никотин отслабва организма и го прави уязвим. За достатъчна регенерация след стрес или физическо натоварване, трябва да се правят редовни почивки и периоди на почивка. Освен това условията за сън трябва да бъдат адаптирани към оптималните нужди.