Болест на Хънтингтън (синоними: chorea chronica progressiva hereditaria; chorea major; наследствен танц на св. Вит; наследствен танц на св. Вит; основен танц на св. Вит; болест на Хънтингтън; синдром на Хънтингтън; болест на св. Вит; ICD-10-GM G10: болест на Хънтингтън) е генетично невродегенеративно разстройство, което води до постепенна загуба на нервна тъкан в централната нервната система.
Болестта се наследява по автозомно доминиращ начин. Само 5-10% носят спонтанна мутация като причина.
„Chorea“ идва от гръцки и се превежда като „танц“. Тъй като неволните и некоординирани движения, характерни за болестта, напомнят на танц, болестта получи това име. В същото време присъства отпуснат мускулен тонус.
Наследствената (наследствена) болест на Хънтингтън е най-честата форма на болестта на Хънтингтън (90-95% от случаите).
Съотношението между половете: мъже и жени е 1: 1.
Пик на честотата: заболяването се среща предимно през 5-то десетилетие от живота. В 5-10% от случаите симптоматична проява се проявява между 2-ро и 3-то десетилетие от живота - това се нарича ювенилна болест на Хънтингтън.
Разпространението е 0.005-0.007% (в Европа, Северна Америка и Австралия); 0.0004% (в Азия).
Честотата (честотата на новите случаи) е 4 случая на 100,000 XNUMX население годишно (в Европа, Северна Америка и Австралия).
Ход и прогноза: Болестта е прогресираща и води до смърт след средно 15-20 години след появата на симптомите. Само около 1/3 от засегнатите индивиди живеят по-дълго. Чести аспирации пневмония (пневмония, причинена от инхалация на чужди вещества (често стомах съдържание)) и дихателна недостатъчност (дихателна недостатъчност / дихателна слабост) са основните причини за смъртност (брой смъртни случаи за даден период спрямо броя на засегнатото население).
Курсът на юношеската форма също е прогресивен, което води до смърт след средно 10-15 години след появата на първите симптоми.
Съпътстващи заболявания (съпътстващи заболявания): Най-честата съпътстваща болест на болестта на Хънтингтън е депресия, с разпространение приблизително 30%. Често се наблюдават и обсесивно-компулсивни симптоми.
