Фокалната сегментна гломерулосклероза (FSGS) се характеризира с частично образуване на белези на отделни бъбречни корпускули. Това е група от различни заболявания, които могат олово да се нефротичен синдром в повечето случаи. Лечението зависи от основната причина.
Какво представлява фокалната сегментна гломерулосклероза?
Фокалната сегментарна гломерулосклероза представлява общ термин за няколко различни заболявания, които олово до частични белези (склероза) в бъбрек тъкан. Синонимно се нарича и фокусно склерозиращо гломерулонефрит. Добавянето на „фокусен сегмент“ вече показва това гломерулонефрит не засяга цялото бъбрек, но само определени бъбречни корпускули. Освен това, цялото съдово заплитане не е засегнато в бъбречните корпускули. Отново отделните съдови лобули са оставени извън промените. Процесите на филтрация на първичната урина протичат в бъбречните корпускули. Въпреки това, склерозата на бъбречната тъкан в бъбречните корпускули води до ограничаване на филтриращата функция. Поради това, протеини от кръв които не са филтрирани, могат да попаднат в урината. След това около 75 процента от пациентите с FSGS развиват т.нар нефротичен синдром, който се характеризира с масивна протеинурия, хипопротеинемия, хиперлипопротеинемия и оток. Останалите 25 процента от пациентите показват само повишена екскреция на протеини в урината (протеинурия) като единственият им симптом. Приблизително 10 до 20 процента от всички случаи на нефротичен синдром се дължат на фокална сегментна гломерулосклероза. Болестта засяга мъжете в по-голямата част. В повечето случаи FSGS започва на възраст под 50 години.
Причини
Причините за фокална сегментна гломерулосклероза могат да бъдат различни. По този начин съществуват първични и вторични форми на това заболяване. При първичните форми на FSGS генетичните фактори изглежда играят роля в някои случаи. В тези случаи протеини на така наречените подоцити (покриващи клетки на бъбречните корпускули) са засегнати от мутации. Много случаи обаче са идиопатични. Тук не може да се намери конкретна причина. Освен всичко друго се подозира и неизправност на Т-клетките. Това води до автоимунни реакции, които олово до отлагането на имунни комплекси в областта на бъбречните корпускули. В резултат на това се развиват стъкловидни (хиалинови) отлагания с допълнителни сливания на подоцити. Според последните констатации, поне в някои случаи урокиназа рецептор (uPAR) участва в патогенезата на заболяването. Обикновено този рецептор е закотвен в мембраната. Въпреки това, в своята разтворима форма, това може да доведе до промени в бъбречната тъкан. Разтворимият урокиназа рецепторът представлява така наречения фактор на пропускливост, който влияе върху филтриращата функция на бъбречните корпускули. Това би обяснило и факта, че в бъбрек трансплантирани пациенти склероза на бъбречните корпускули също може да се появи отново за кратко време. Вторичната форма на FSGS може да бъде предизвикана от различни заболявания като IgA нефрит, лупус нефрит, други бъбречни заболявания, хепатит С, ХИВ, хероин насилие, тежко затлъстяване или хипертония.
Симптоми, оплаквания и признаци
Основният симптом на фокалната сегментна гломерулосклероза е повишената екскреция на протеини в урината (протеинурия). Понякога това е единственият симптом. В повечето случаи обаче се развива нефротичен синдром с масивна протеинурия, хипопротеинемия, хиперлипопротеинемия и оток. Хипопротеинемията се характеризира с намалено съдържание на протеин в кръв. Това води до промяна на пропускливостта, което води до вода задържане (оток) в тъканите. В същото време метаболизмът на кръв липиди е нарушен (хиперлипопротеинемия). В дългосрочен план, бъбречна функция се влошава до точката, в която диализа изисква се. Болестта е хронично прогресираща и може да доведе до пълна бъбречна недостатъчност. В зависимост от формата на заболяването има случаи с благоприятна или лоша прогноза.
Диагноза
За лечението на FSGS е изключително важно да се знае какъв тип заболяване е налице. Например, първичната FSGS често реагира на лечение с имуносупресори. При вторичната форма на заболяването налягането в гломерулите трябва да се понижи с лекарства. Следователно, a диференциална диагноза е абсолютно необходимо медицинска история се предприема за определяне на всички основни заболявания. Нивото на екскреция на протеин в урината, ходът на заболяването и електронно-микроскопските находки също са важни за диагностиката.
Усложнения
Фокалната сегментарна гломерулосклероза принадлежи към група различни заболявания, които засягат бъбреците. В този случай частично образуване на белези се появява на отделни бъбречни корпускули, които са отговорни за процеса на филтриране на първичната урина. Самите бъбречни корпускули обаче никога не покриват пълната съдова плетеница от белези. Белезите застрашават бъбречната тъкан със склероза. Фокалната сегментна гломерулосклероза крие значителни рискове от усложнения и изисква внимателна медицинска помощ. Ако медицински притежава се започва твърде късно, може да доведе до бъбречна недостатъчност. Синдромът обикновено засяга мъже на възраст около 45 години. Заболяването може да е генетично поради автоимунна реакция или дефектна функция на бъбречния корпускулен филтър. Обстоен диференциална диагноза предоставя информация за това към кой тип принадлежи синдромът. При много повече от половината от всички пациенти констатациите прогресират до нефротичен синдром с масивна екскреция на протеини. Оток в тъканите и нарушена кръв метаболизъм на мазнините са последствията. Бъбреците започват силно да ограничават своята функция и засегнатото лице се превръща в диализа търпелив. Ако синдромът се развива хронично, може да възникне тотална бъбречна недостатъчност. В такъв случай само a трансплантация на бъбрек мога да помогна. Ако медицински мерки се вземат на ранен етап, както и редовни електронно-микроскопски находки на урината, притежава обикновено включва само различни препарати, чиято поносимост се адаптира към пациента.
Кога трябва да се отиде на лекар?
При подуване, оток и вода задържане върху тялото, трябва да се потърси лекар. Ако промените се увеличат в степен и интензивност, е необходимо посещение на лекар възможно най-скоро. Удебеляването на пръстите и краката се счита за необичайно и трябва да се изследва. Ако засегнатото лице има дифузно чувство на заболяване или изпитва вътрешно безпокойство, той или тя трябва да се консултира с лекар. Ако настъпят промени в бъбречната активност, има причина за безпокойство. Болка, нарушения в уринирането или отклонения в количеството урина трябва да бъдат изследвани и лекувани. Обща слабост, постепенно намаляване на представянето и умора се считат за показания, които трябва да бъдат обсъдени с лекар. Това е особено вярно, ако те се увеличават или водят до увреждане при справяне с ежедневието. Ако се появят забележими промени в теглото без видима причина, препоръчително е да се консултирате с лекар. Ако в урината има кръв, се изисква действие. Веднага след като при ходене до тоалетната отново се забележи загуба на кръв, трябва да се потърси лекар, тъй като съществува риск от трайна бъбречна дисфункция. Ако обикновено се чувствате зле, имате повишена телесна температура, нарушения на съня, раздразнителност или нервност, трябва да се консултирате с лекар. Ако оплакванията продължават да продължават няколко седмици, има здраве увреждания, които трябва да бъдат изяснени.
Лечение и терапия
Първичната фокална сегментарна гломерулосклероза с нефротичен синдром изисква спешно лечение, тъй като в противен случай би довела до бъбречна дисфункция, изискваща диализа. По този начин е доказано, че имуносупресивното лечение намалява протеинурията или в някои случаи дори води до пълната му ремисия при повечето пациенти. преднизон се администрира като приоритет. При непоносимост към преднизон, пациентът се лекува с циклоспорин. Ако рецидиви се случват често, се прилага комбинирано лечение на преднизон с циклоспорин обикновено се обмисля. Това се отнася и за пациенти, които не реагират само на преднизон. В случай на неотговор и към двете наркотици или непоносимост към двамата, притежава с микофенолат може да се даде и мофетил. FSGS без нефротичен синдром не трябва да се лекува имуносупресори. При всички пациенти, които не могат да бъдат или не се нуждаят от лечение имуносупресори, терапия с АСЕ инхибитори или AT1 антагонисти трябва да бъдат дадени. Същото се отнася и за пациенти с вторични FSGS, на които се прилагат такива наркотици в допълнение към лечението на основното заболяване.
Прогноза и прогноза
Ако медицинската помощ е много закъсняла или не се търси, фокалната сегментна гломерулосклероза показва неблагоприятен ход на заболяването. Пациентът е изложен на риск от бъбречна недостатъчност в допълнение към различни медицински състояния. Без незабавна интензивна медицинска помощ засегнатото лице ще умре преждевременно. Прогнозата е неблагоприятна и в случай на хронично протичане на заболяването. И тук пациентът е изложен на риск от органна недостатъчност с потенциално фатални последици. Диализното лечение се извършва предварително, което е свързано с тежки нарушения на качеството на живот и ограничения в справянето с ежедневието. Ако заболяването се диагностицира на ранен етап и след това се лекува оптимално, прогнозата се подобрява значително. Независимо от това, въпреки всички усилия, не може да се очаква излекуване. The администрация лекарства може да облекчи симптомите. Ако почти няма странични ефекти и активните вещества се приемат добре от организма, повишената екскреция на протеини може да бъде избегната или поне значително намалена. Пациентът трябва да се подложи на продължителна терапия след прекратяване на наркотици ще доведе до незабавен рецидив на симптомите. Трудността на лечението се крие и в поносимостта на лекарствата. В много случаи организмът не реагира достатъчно на активните съставки на лекарствата. Поради това често се налага смяна на лекарството.
Предотвратяване
Поради многото причини за FSGS не може да се даде универсална препоръка за превенция. Защото някои бъбречни заболявания са следствие от затлъстяване, диабет, и други метаболитен синдром нарушения, здравословен начин на живот с балансиран диета, много упражнения и избягване на алкохол намлява пушене се препоръчват за намаляване на риска от FSGS.
Проследяване
Няма специални или директни мерки и възможности за последваща грижа, налични на засегнатото лице за това заболяване. Пациентът зависи преди всичко от бърза диагностика с последващо лечение, така че да няма допълнителни компилации и оплаквания с това заболяване. Колкото по-рано се диагностицира и лекува заболяването, толкова по-добър е по-нататъшният ход на заболяването, тъй като самолечението не е възможно. Следователно ранната диагностика и последващото лечение винаги са на преден план при това заболяване. В случай на това заболяване, на засегнатото лице трябва редовно да се проверяват бъбреците. Само по този начин могат да бъдат открити по-нататъшни увреждания на бъбреците и след това да бъдат лекувани. Като правило заболяването се лекува с помощта на лекарства. Засегнатите зависят от правилната дозировка, както и от редовния прием на лекарството. Ако има някакви несигурности или въпроси, трябва да се свържете с лекар. В случай на неочаквани странични ефекти също трябва да се потърси лекар. Болестта обикновено не намалява продължителността на живота на засегнатото лице, ако се лекува правилно. Освен това мерки в този случай не са необходими последващи грижи.
Какво можете да направите сами
Фокалната сегментарна гломерулосклероза изисква медицинска помощ, тъй като засегнатото лице е изложено на риск от бъбречна недостатъчност, тъй като заболяването прогресира без помощ. Пациентите не могат да постигнат облекчаване на симптомите с алтернативни лечебни методи или чрез естествените лечебни сили на тялото. Ето защо при първите признаци на заболяването трябва да се направи консултация с лекар и да се следват неговите съвети. Във всекидневния живот пациентът може да се увери, че поддържа собственото си тегло в рамките на нормалното. С BMI калкулатора е възможно по всяко време да разберете в кой диапазон е засегнатото лице, като въведете възраст, текущо тегло и ръст. Ако лицето е с наднормено тегло, а диета трябва да се изработи план, който допринася за намаляване на теглото без странични ефекти, стрес или силно чувство за недостиг. По принцип трябва да се обърне внимание на здрави и балансирани диета. Диета, богата на витамини с много пресни плодове и зеленчуци укрепва имунната система и насърчава благосъстоянието. Консумацията на захар трябва да се намали. По същото време, алкохол намлява никотин трябва да се избягва. Освен това, адекватни упражнения и редовни кислород приемът е важен за подпомагане здраве и намаляват цялостната податливост към болести, както и към инфекции.
