Тетралогия на Фало (Тетралогията на Fallot) е името, дадено на вроден сърце дефект, който е много сложен поради различните си индивидуални нарушения и често се среща при новородени. Дефектът в сърдечната преграда е кръстен на французина д-р Étienne-Louis Arthur Fallot, който за първи път съобщава за това заболяване през 1888 година.
Какво представлява тетралогията на Fallot?
Тетралогия на Фало се състои от четири (тетралогични) отделни заболявания, които се появяват едновременно. Болест № 1 е a състояние наречена белодробна стеноза (стесняване на белодробната артерия). No2 от тетралогия на Фало е сърце дефект на стената, който създава непрекъсната връзка между двете сърдечни камери. № 3 единично заболяване на тетралогията на Fallot е разширяването на сърце мускул в областта на дясна камера. Отделно заболяване № 4 е неправилно разположение на аортата. Поради дефекта в сърдечната преграда, кислород-богат кръв смесва с кислород-бедна кръв, в резултат на което цианоза, Това състояние е известно още като "синьо бебе", тъй като кожа и лигавицата стават синкави поради намаленото кислород доставка. Тетралогията на Fallot е един от най-честите сърдечни дефекти при новородени.
Причини
Причината за тетралогията на Fallot не е известна. Предишните предположения най-вероятно виждат генетично разположение, тоест генетичен дефект или наследствено заболяване. Проучванията показват, че засегнатите деца често имат дефектен набор от хромозоми, като например в Синдром на Даун. В този случай се открива така наречената хромозомна делеция 22q11, дефект в ДНК, който може да бъде открит при около 15 процента от засегнатите. Освен всичко друго, засегнатите страдат от задух, тъй като белите дробове не са снабдени с достатъчно кръв поради дефекта в сърдечната стена и белодробната стеноза. Причините за оплакванията могат да бъдат причислени към четирите отделни заболявания от тетралогията на Fallot.
Симптоми, оплаквания и признаци
В тетралогията на Fallot засегнатите индивиди страдат от вродени сърдечен дефект. Обикновено този дефект може да има голямо разнообразие от ефекти върху живота на засегнатото лице, което води до различни симптоми или усложнения. Пациентите често страдат от синьо обезцветяване на кожа или лигавици. Ако тялото продължава да бъде недостатъчно снабдено с кислород, това също може олово до загуба на съзнание и в най-лошия случай до увреждане на вътрешни органи или мозък. Тази повреда е необратима и вече не може да бъде лекувана. Освен това тетралогията на Фало също води до силен звук сърдечни шумове и постоянен умора или изтощение на пациента. Това също значително ограничава развитието на детето, тъй като детето не може да участва в тежки или атлетични дейности. По същия начин болестта може олово до постоянен високо кръвно налягане, което има много негативен ефект върху здраве на засегнатото лице и евентуално може също да намали продължителността на живота. Ако болестта не се лекува, може и олово до внезапна сърдечна смърт. Някои страдащи страдат и от психологически ограничения или депресия в резултат на симптомите на заболяването и следователно са зависими от психологичното лечение.
Диагноза и ход
Диагнозата на тетралогията на Fallot се поставя от кардиолога. Тъй като сърдечен дефект първоначално се проявява със симптома на „синьото бебе“, особено разговорът с родителите е важен показател за диагнозата. В по-нататъшния курс се извършват физически прегледи. Това е последвано от лабораторна диагностика и използването на образни техники като Рентгенов, ЯМР (магнитен резонанс) И ултразвук. ЕКГ (електрокардиограма) предоставя информация за сърдечната дейност. Ако тези изследвания потвърдят подозрението за тетралогия на Fallot, пълното кръв След това се изследва снабдяването на белите дробове и сърцето с помощта на сърдечна катетеризация и т.нар ангиография. В случаите на съмнение за тетралогия на Fallot се обръща специално внимание на коронарни артерии както и към белодробната артерия. Курсът на тетралогия на Fallot зависи главно от кръвоснабдяването на белите дробове, тъй като те осигуряват снабдяването на тялото с кислород. Ако тетралогията на Fallot се лекува навреме, засегнатите лица имат добра продължителност на живота. След хирургичната интервенция, сърдечни аритмии може да се случи от време на време, както и повишена склонност към високо кръвно налягане в кръвта съдове на белите дробове. Ако тези симптоми не отшумят и в резултат на това сърдечната функция се влоши, по-нататъшната операция обикновено е неизбежна. Процентът на смъртност при хирургични притежава е по-малко от три процента (при лечение на деца). При възрастните смъртността е около девет процента. Последните проучвания и прегледи на пациенти показват, че 90% от хората с тетралогия на Fallot са живели поне 30 години след операцията, а около 75% от пациентите са живели поне 40 години след успешно лечение. Дългосрочната прогноза за тетралогията на Fallot се счита за добра до много добра.
Усложнения
Поради тетралогията на Fallot обикновено могат да възникнат различни усложнения, засягащи предимно сърцето на новороденото. В много случаи има необичайни сърдечни шумове, което може да доведе до паническа атака при много пациенти. Също така, на засегнатото лице кожа често става синьо, което води до това, което е известно като цианоза. Усложнения могат да възникнат, когато органите вече не са снабдени с достатъчно кислород. В най-лошия случай настъпват необратими увреждания на определени органи. The сърдечна аритмия може да се лекува чрез хирургическа интервенция. В повечето случаи сърдечната операция протича без усложнения и симптомите на тетралогията на Fallot могат да бъдат значително намалени. Все още се появяват усложнения, ако лечението не се извършва директно през първата година. В този случай продължителността на живота се намалява допълнително чрез тетралогията на Fallot. Пациентите вече не могат да спортуват както обикновено поради сърдечен дефект и са силно ограничени в ежедневието си.
Кога трябва да посетите лекар?
Тетралогията на Fallot трябва да се лекува от лекар във всички случаи. Ако не се получи лечение на болестта, това може да доведе до смърт на пациента в най-лошия случай. Необходим е преглед от лекар, ако засегнатото лице страда от дишане трудности и освен това също от синьо обезцветяване на кожата. Това също може да доведе до загуба на съзнание при пациента. В този случай трябва да бъде извикан спешен лекар. До пристигането на спешния лекар, спокойно дишане и стабилно странично положение на пациента трябва да се осигури. В спешни случаи пациентът трябва да бъде спешен изкуствено дишане. Освен това посещението при лекар също е необходимо, ако пациентът страда от силен звук сърдечни шумове or болка в областта на сърцето. Постоянни умора или изтичането може също да е показателно за заболяването и трябва да се изследва, ако симптомите се проявяват за продължителен период от време. Обикновено тетралогията на Fallot може да бъде диагностицирана от интернист или от кардиолог. След това самото лечение се извършва чрез хирургическа интервенция. В повечето случаи, ако бъде открито рано и лечението е успешно, пациентът няма да има ограничена продължителност на живота.
Лечение и терапия
Тетралогията на Fallot обикновено се лекува чрез хирургическа интервенция. При което, колкото по-рано се извърши операцията, толкова по-големи са шансовете за излекуване. Проучванията показват, че операцията трябва да се извърши през първата година от живота. Лечението на тетралогията на Fallot включва няколко стъпки. При новородени, както и при кърмачета, в началото се извършва така наречената балонна дилатация. Това е опит за разширяване на стеснения сърдечен клапан, който се намира между дясна камера и белодробната артерия. Това гарантира подобряване на притока на кръв, което води до по-високо насищане на кислорода в кръвта. Тъй като тетралогията на Fallot се състои от четири отделни заболявания, важно е да се лекуват и четирите заболявания по време на операция. В допълнение към споменатата по-рано дилатация, дефектите в сърдечната преграда са затворени. Неправилното разположение на аортата се коригира и разширяването на сърдечния мускул в областта на вентрикула се изследва и коригира, ако е необходимо. Хирургичното лечение на тетралогията на Fallot сега се счита за рутинна процедура.
Прогноза и прогноза
Прогнозата за вродена тетралогия на Fallot е сравнително добра, благодарение на съвременните медицински познания. Това не винаги беше така. Това сложно сърдечно заболяване, последствията от което са сериозни, вече може да се лекува хирургично. За да се осигури възможно най-голям успех на операцията, е важно операцията да се извърши през първата година от живота. Ако операцията е успешна, шансовете за оцеляване след 30 години са до 90 процента. Около три четвърти от бебетата са оперирани на живо, за да видят четиридесетата си година. Това обаче означава също, че за една четвърт от оперираните с фалотианска тетралогия не е имало допълнителна възможност за оцеляване. Тъй като фалотианската тетралогия представлява около десет процента от всички вродени сърдечни дефекти, успешно използваните днес хирургични процедури са усъвършенствани във времето. Това значително подобри перспективите за продължително оцеляване. Независимо от това, състояние е толкова сложен, че някои от засегнатите деца не преживяват операция. Когато се оперират възрастни с тетралогия на Fallot, постоперативната смъртност е по-висока. Смята се, че прогнозата зависи от белодробната перфузия. В някои случаи са необходими две хирургични процедури. Като следоперативно усложнение, сърдечни аритмии може да настъпи години по-късно поради образуването на белези в сърдечната област. Цял живот медицински мониторинг е от съществено значение за засегнатите от фалотиевата тетралогия.
Предотвратяване
Тъй като причината за тетралогията на Fallot е до голяма степен неизвестна и се смята, че се дължи на генетичен дефект, превантивен мерки може да се приема само в ограничена степен. Бременните жени могат да се възползват от т.нар генетично консултиране по време на общи прегледи. Освен това има т.нар пренатална диагностика, при които освен всичко друго сърдечен дефект може да бъде открит посредством ултразвук. Ако има фамилна анамнеза за тетралогия на Fallot, бременните жени трябва да изберат клиника за раждане, която има кардиология отдел за деца. Понастоящем има така нареченото майчино хипероксигенационно проучване, което тества дали насоченият кислород притежава по време на бременност може да предотврати тетралогията на Fallot.
Проследяване
В повечето случаи на тетралогия на Fallot пациентите нямат конкретни възможности за последваща грижа. В този случай засегнатите лица основно зависят от лечението на сърдечния дефект, за да се предотвратят допълнителни усложнения и преждевременна смърт. Не може да се получи самолечение, въпреки че ранната диагноза с ранно лечение може да има положителен ефект върху по-нататъшния курс. Тетралогията на Fallot обикновено се лекува с операция. Това обикновено протича без усложнения и води до значително подобрение на симптомите. След операцията пациентът трябва да си почине и да успокои тялото. Те трябва да се въздържат от напрегнати, стресиращи или спортни дейности, за да не натоварват излишно сърцето и Тя . Освен това дори след успешна операция са препоръчителни редовни проверки и прегледи от лекар, за да се следи сърцето. Допълнителни възможности за последваща грижа не са достъпни за засегнатото лице и обикновено не са необходими в случай на тетралогия на Fallot. Като цяло здравословен начин на живот със здравословен диета също има положителен ефект върху хода на това заболяване. След успешната операция тялото може да бъде стресирано отново, както обикновено.
Какво можете да направите сами
Възможностите за самопомощ са много ограничени в тетралогията на Fallot. Хирургичната намеса представлява най-добрия шанс за успех за лечение. Следователно трябва да се следват насоките на медицинската професия. Освен това, за облекчаване на физическия дискомфорт, трябва да се избягва пренапрежението и общо стрес трябва да бъде сведена до минимум. Веднага щом възникнат сърдечни проблеми или кръвно налягане се издига, запазете спокойствие и си вземете почивка. Теглото трябва да бъде в рамките на нормалното в зависимост от ИТМ и с наднормено тегло трябва да се избягва. Здравословен диета и редовното упражнение стабилизира имунната система и помага за изграждането на защитни сили. Основното правило е да се въздържате от каквото и да е усилие. Отдих техники са полезни за психическо облекчение. Те укрепват психиката и намаляване на стреса, с йога, медитация или други отдих упражнения, вътрешен баланс може да се постигне и нов умствен сила може да се изгради. С оптимистично основно отношение благосъстоянието допълнително се подобрява и шансовете за излекуване се увеличават. Ако нарушения на кръвта Тя трябва да се предприемат незабавни действия. Предотвратяват целенасочените движения на ръцете, пръстите, краката или пръстите студ експозиция поради липса на Тя . Ако сърцебиене физическите дейности трябва да бъдат сведени до минимум. Адекватният сън и редовните почивки от ежедневните дейности ще подобрят съществуващите здраве.
