A сърце дефект или сърдечна малформация е вродено или придобито увреждане на сърцето или отделни сърдечни структури и съседни съдове което може да доведе до функционално увреждане на сърдечносъдова система или сърце-бял дроб система.
Честота
Приблизително 6,000 деца годишно се раждат в Германия с вродени сърце дефект, което е около 0.7 до 0.8% от всички новородени. По този начин сърдечните вита са сред най-честите вродени малформации на новородените.
Причини
Около 90% от всички сърдечни малформации са от многофакторен произход, само в 10% от случаите могат да бъдат открити генетични причини. Те включват хромозомни аберации и моногенни наследствени разстройства като токсини и алкохол също могат да причинят сърдечни дефекти, като например фетален алкохолен синдром. Някои лекарства и инфекции, като рубеола, може да бъде причина за сърдечен витиум.
Често могат да възникнат допълнителни малформации в други системи на органи във връзка със сърдечни малформации.
- Синдром на Даун (тризомия 21),
- Синдром на Едуард (тризомия 18),
- Синдромът на Pätau (тризомия 13),
- Синдром на Търнър,
- Синдромът на Di-George (Изтриване 22q11),
- Синдромът на Уилямс-Беурен (Изтриване 7q11. 23).
Класификация на сърдечните дефекти
Сърдечните малформации могат да бъдат вродени или придобити. Освен това само сърцето може да бъде засегнато, както и съседното съдове. Те включват: Друго разграничение на сърдечните дефекти е това на цианотичните и ацианотичните сърдечни живи.
При цианотичните сърдечни дефекти пациентите изглеждат сини (цианоза), тъй като има недостиг на кислород кръв заобикаля белите дробове и директно се влива обратно в циркулацията на тялото. Това се случва например при ацианотични сърдечни дефекти, които включват всички стеснения на сърдечни клапи намлява съдове както и шунтове вляво-вдясно. В тези случаи богати на кислород кръв от лява камера се смесва с бедна на кислород кръв от дясна камера.
Освен това, малформацията на сърцето може да бъде разделена на запушване на ляво сърце и запушване на дясно сърце. Опасността от запушване на дясното сърце е декомпенсация на дясното сърце поради предишно разширяване на дясната сърдечна тъкан. Това включва при запушване на лявото сърце, изходящият тракт на лявата камера е блокиран.
Полученият в резултат повишен стрес върху сърдечните мускули води до разширяване на лявата сърдечна тъкан. Примери за запушване на ляво сърце са освен това има и заболявания на възбудителната проводимост: освен вродените, има, както вече споменахме, придобити сърдечни заболявания. Те включват ендокардит, сърдечна аритмия след операция, заболявания на сърдечния мускул и възпаление на сърдечния мускул.
- Транспониране на основните артерии (TGA), т.е. дислокация на основните артерии около сърцето, като аортата;
- Двоен входен вентрикул (DIV) е английски и означава двоен вход към вентрикула;
- Обща белодробна венозна недостатъчност (TAPVR) и общ багажник вена (Truncus arteriosus communis), където е голямата аорта и белодробната артерия (Truncus pulmonalis) не са били напълно разделени по време на развитието на плода.
- Дясно-ляво шунтира преди и
- В тетралогията на Fallot (сложна сърдечна малформация),
- Белодробна атрезия (затваряне на белодробната клапа),
- Двоен изход на вентрикула (двоен изход на вентрикула),
- Трикуспидална атрезия,
- Пълна транспозиция или truncus arteriosus communis.
- Дефект на предсърдната преграда,
- Частична белодробна вена,
- Дефект на вентрикуларната преграда или
- Устойчив дуктус Артериос Ботали.
- Стеноза на белодробна клапа,
- Стеноза на трикуспидална клапа,
- Белодробна клапа недостатъчност,
- Трикуспидна клапа недостатъчност.
- Стеноза на аортната клапа,
- Недостатъчност на аортната клапа,
- Аортна коарктация,
- Прекъсната арка на аортата,
- Хипопластичен синдром на лявото сърце,
- Недостатъчност на митралната клапа и
- Митрален клапан стеноза.
- QT синдром,
- Синдром на болния синус и
- Синдром на Wolff-Parkinson-White.
