Патогенеза (развитие на заболяването)
Патогенезата на имунодефицит (имунна недостатъчност) е сложна и зависи от вида на имунната система дисфункция. Ако по-голямата част от имунните клетки (напр. лимфоцити) са засегнати (т.е. клетъчна защита), състояние се нарича клетъчен имунодефицит. Хуморален имунодефицит присъства, когато антитела и други отбранителни имуноглобулини (т.е. хуморалната защита) е по-вероятно да бъдат засегнати. В повечето случаи са засегнати и двете системи. Причината за имунодефицита е вроден имунодефицит (първичен имунодефицит, PID) или придобит имунодефицит. Друга причина за имунодефицит е имунното стареене, което е причина или последица от физиологичното стареене на имунната система. Имунното стареене засяга както вродената, така и придобитата имунна система. Следват типичните промени в стареещата имунна система:
Тип клетка | дефиниция | промяна |
В клетки | = B лимфоцити; единствените клетки, способни да произвеждат антитела. Заедно с Т лимфоцити, Те грим критичният компонент на адаптивния имунната система. |
|
Т клетки | Клетъчна група от лимфоцити (подгрупа от левкоцити/ бяло кръв клетки)); „Т“ в Т клетката означава тимуса, където се извършва диференциацията им. |
|
Макрофагите | моноцити (подмножество на левкоцити/ бяло кръв клетки)), наети в тъкани, за да се диференцират в макрофаги (фагоцити); освен това във всички органи има резидентни макрофаги. |
|
Дендритни клетки | Клетки на имунната система, които се развиват или от моноцити или от предшественици на В и Т клетки, в зависимост от вида. |
|
Естествени клетки убийци (NK клетки; англ. Естествени клетки убийци). | Лимфоцити с цитотоксична активност, които имат способността да индуцират апоптоза (програмирана клетъчна смърт) в определени целеви клетки. кръв са дефинирани като CD3-CD56 +. |
|
Етиология (причини)
Биографични причини
- Първични имунодефицити (PID).
- Дефекти на B-клетъчната серия като.
- Дисимуноглобулинемии
- Вродена агамаглобулинемия, свързана с пола.
- Селективен дефицит на IgA
- Преходна хипогамаглобулинемия при кърмачета / малки деца.
- Дефекти на Т-клетъчната серия като.
- Хронична лигавична кандидоза (гъбични заболявания).
- Синдром на Di-George - вродена делеция на q11 областта на хромозома 22, спорадично появяване; повтарящи се инфекции, тетанични гърчове, вродени сърце дефекти или малформации на кръвта съдове.
- Синдром на Nezelof - автозомно-рецесивно наследяване; обща податливост към инфекции.
- Комбинирани Т- и В-клетъчни дефекти като.
- Агамаглобулинемия (швейцарски тип).
- Епизодична лимфопения с лимфоцитотоксин.
- Имунен дефицит с диспропорционално нанизъм.
- Louis бар синдром (синоними: (Ataxia teleangiectatica (Ataxia teleangiectasia); синдром на Бодер-Седжуик) - автозомно-рецесивно наследяване; първи симптоми около втората до третата година от живота; церебеларна атаксия (нестабилност на походката и стойката) церебеларна атрофия (загуба на вещество); Телеангиектазия (дилатация на малките артерии) главно по лицето и конюктива на окото на; Т-клетъчен дефект и свързан с намалена имунокомпетентност; хиперсаливация (слюноотделяне) и хипогонадизъм (хипофункция на гонадите).
- Ретикуларна дисгенезия
- Променливи имунодефицитни заболявания (некласифицируеми).
- Синдром на Wiskott-Aldrich - X-свързано рецесивно наследствено разстройство с недостатъчност (слабост) на кръвосъсирването и имунната система; триада на симптомите: екзема (кожен обрив), тромбоцитопения (липса на тромбоцити) и повтарящи се инфекции
- Нарушения на фагоцитозата - форма на неспецифична защита срещу инфекция - като напр.
- Синдром на Chedak-Higaski - автозомно-рецесивно наследяване; характеристиките включват очнокожен албинизъм (намалена пигментация), сребристо руса коса, хепатоспленомегалия (уголемяване на черния дроб и далака), ганглиозна хипертрофия и повтарящи се гнойни инфекции на кожата и дихателните пътища
- Job синдром - автозомно доминантно наследяване; характерни са кожа абсцеси, повтарящи се инфекции в областта на лицето в горната част респираторен тракт намлява пневмония; вече в детство както и детски екзематоиден дерматит (възпалителен кожа реакция).
- Мързелив левкоцитен синдром - неясно наследство; повтарящи се инфекции.
- Дефект на миелопероксидазата
- Прогресивна септична грануломатоза
- Дефекти на комплемента - система на комплемента = специална система за имунна защита.
- C1 - C9 дефекти
- Тежък комбиниран имунодефицит (SCID) - група от генетични заболявания (автозомни или X-свързани рецесивни генетични дефекти), характеризиращи се с пълно отсъствие на имунна защита (инхибиране на развитието на Т лимфоцити и евентуално. Липса на В-лимфоцити и NK-лимфоцити); нелекувани, най-засегнатите индивиди умират в ранна детска възраст; разпространение (честота на заболяванията) около 1: 70,000 XNUMX.
- Други генетични заболявания
- Серпна клетка анемия (мед .: дрепаноцитоза; също сърповидни клетки анемия, сърповидно-клетъчна анемия) - генетично заболяване с автозомно рецесивно наследство, засягащо еритроцити (червени кръвни телца); той принадлежи към групата на хемоглобинопатиите (разстройства на хемоглобин; образуване на неправилен хемоглобин, наречен сърповидно-клетъчен хемоглобин, HbS).
- Тризомия 21 (Синдром на Даун; начин на наследяване: предимно спорадичен) - специална геномна мутация при хора, при която цялата 21-ва хромозома или части от нея присъстват трикратно (тризомия). В допълнение към физическите характеристики, считани за типични за този синдром, когнитивните способности на засегнатото лице обикновено са нарушени; освен това има повишен риск от левкемия.
- Дефекти на B-клетъчната серия като.
- Доставка чрез цезарово сечение (цезарово сечение; повишаване на риска за имунодефицити 46%).
- Възраст - увеличаване на възрастта (= старчески имунодефицит; имуносесенция); от 50-годишна възраст имунитетът на Т-клетките намалява.
- Социално-икономически фактори - бедност
Поведенчески причини
- Хранене
- Недохранване
- Недостиг на микроелементи (жизненоважни вещества) - вж. Профилактика с микроелементи.
- Консумация на стимуланти
- алкохол
- Тютюн (пушене)
- Физическа дейност
- Състезателни спортове
- Високо натоварване (напр. Тежък труд).
- Работа на смени
- Психо-социална ситуация
- Тормозът
- Сериозни съкращения на живота
- Психични конфликти
- Социална изолация
- Стрес
- Лишаване от сън
- Наднормено тегло (ИТМ ≥ 25; затлъстяване) (производство на NK клетки ↓)
- поднормено (ИТМ <18.5)
Причини, свързани с болестта
Основни заболявания
- Аспления - отсъствие на далак; вродени или придобити чрез спленектомия (отстраняване на далака).
- Злокачественост - напр. Левкемия (рак на кръвта; хронична лимфоцитна левкемия), лимфом (злокачествено новообразувание, произхождащо от лимфната система); злокачествено заболяване, което не е в ремисия (спад)
- Саркоидоза - възпалително системно заболяване, засягащо главно кожа, бели дробове и лимфа възли.
- Серпна клетка анемия (мед .: Дрепаноцитоза; също сърповидно-клетъчна анемия, сърповидно-клетъчна анемия) - генетично заболяване с автозомно-рецесивно наследство, което засяга еритроцити (червени кръвни телца); той принадлежи към групата на хемоглобинопатиите (разстройства на хемоглобин; образуване на неправилен хемоглобин, така наречения сърповидно-клетъчен хемоглобин, HbS).
Вродени малформации, деформации и хромозомни аномалии (Q00-Q99).
- Алкохолна ембриопатия
Ендокринни, хранителни и метаболитни заболявания (E00-E90).
- Диабет мелитус (диабет).
- Недохранване
- Недохранване
Инфекциозни и паразитни болести (A00-B99).
- Инфекциозни заболявания от всякакъв вид, особено инфекция с
- Вирус на човешкия имунен дефицит (ХИВ).
- Вирус на Epstein-Barr (EBV)
- Цитомегаловирус (CMV)
- Дребна шарка
Черен дроб, жлъчен мехур и жлъчка канали - панкреас (панкреас) (K70-K77; K80-K87).
- Хронично чернодробно заболяване
Психика - нервна система (F00-F99; G00-G99)
- Безсъние (нарушения на съня)
- Множествена склероза (МС) с обостряне (влошаване; възраждане на заболяването) без лечение
уста, хранопровод (хранителна тръба), стомахи червата (K00-K67; K90-K93).
- Синдроми на загуба на протеин (синдроми на загуба на протеин) като.
- Загуба на протеин ентеропатия
- Чревна - свързана с стомашно-чревния тракт - лимфагектазия.
Мускулно-скелетна система и съединителната тъкан (M00-M99).
- Ревматоиден артрит
- Системната лупус еритематозус (SLE) - автоимунно заболяване с образуване на автоантитела главно срещу антигени на клетъчните ядра (т.нар. антинуклеарни антитела = ANA), вероятно също срещу кръвни клетки и други телесни тъкани.
Новообразувания - туморни заболявания (C00-D48).
- Апластична анемия - форма на анемия (анемия), характеризираща се с панцитопения (синоним: трицитопения; намаляване на трите реда клетки в кръвта; заболяване на стволови клетки) и съпътстваща хипоплазия (функционално увреждане) на костен мозък.
- Туморни заболявания от всички видове, особено на лимфната и хемопоетичната системи.
Пикочно-полова система (бъбреци, пикочни пътища - репродуктивни органи) (N00-N99).
- Хроничната бъбречна болест
- Нефротичен синдром - събирателен термин за симптоми, които се появяват при различни заболявания на гломерула (бъбречни корпускули); симптомите са протеинурия (повишена екскреция на протеин в урината) със загуба на протеин над 1 g / m² / телесна повърхност / ден; хипопротеинемия, периферен оток поради хипалбуминемия <2.5 g / dl в серума, хиперлипопротеинемия (нарушение на липидния метаболизъм).
- Синдроми на загуба на протеин (синдроми на загуба на протеин) като.
- Гломерулопатии - патологични промени, засягащи бъбречните корпускули.
- Тубулопатии - патологични промени, засягащи бъбречните тубули.
Наранявания, отравяния и други последици от външни причини (S00-T98).
- Бърнс
Лечение
- Антиконвулсанти (карбамазепин)
- Хормоните
- глюкокортикоиди (бетаметазон, буденозид, кортизон, дексаметазон, флутиказон, метилпреднизолон, преднизолон).
- Имуносупресори (азатиоприн, циклоспорин (циклоспорин А), еверолимус, микофенолова киселина, микофенолат мофетил, сиролимус (рапамицин), такролизъм).
- Моноклонални антитела - ритуксимаб → имунодефицити с продължително изчерпване на В лимфоцитите и / или хипогамаглобулинемия.
- MTOR инхибитори (еверолимус, темсиролимус).
- Инхибитори на протонната помпа (PPI; блокери на киселини) - езомепразол, лансопразол, омепразол, пантопразол, рабепразол.
- Цитостатични лекарства (6-меркаптопурин метотрексатИ т.н.).
Замърсяване на околната среда - интоксикации (отравяне).
- Излагане на йонизиращо лъчение
- Шум
- Радиационен синдром - комплекс от симптоми, които могат да се появят след притежава/ излагане на йонизиращо лъчение.
още
- Костен мозък трансплантация (BMT), на възраст под 2 години или с имуносупресия или заболяване донор срещу гостоприемник (заболяване присадка срещу гостоприемник = GvHD).
- Трансплантация на органи преди <1 година или лечение с отхвърляне.