Имунодефицит: Причини

Патогенеза (развитие на заболяването)

Патогенезата на имунодефицит (имунна недостатъчност) е сложна и зависи от вида на имунната система дисфункция. Ако по-голямата част от имунните клетки (напр. лимфоцити) са засегнати (т.е. клетъчна защита), състояние се нарича клетъчен имунодефицит. Хуморален имунодефицит присъства, когато антитела и други отбранителни имуноглобулини (т.е. хуморалната защита) е по-вероятно да бъдат засегнати. В повечето случаи са засегнати и двете системи. Причината за имунодефицита е вроден имунодефицит (първичен имунодефицит, PID) или придобит имунодефицит. Друга причина за имунодефицит е имунното стареене, което е причина или последица от физиологичното стареене на имунната система. Имунното стареене засяга както вродената, така и придобитата имунна система. Следват типичните промени в стареещата имунна система:

Тип клетка дефиниция промяна
В клетки = B лимфоцити; единствените клетки, способни да произвеждат антитела. Заедно с Т лимфоцити, Те грим критичният компонент на адаптивния имунната система.
  • В-клетъчна лимфопоеза (образуване и съзряване на лимфоцити) ↓
  • Синтез на имуноглобулин ↓
  • Антитела с намален афинитет
Т клетки Клетъчна група от лимфоцити (подгрупа от левкоцити/ бяло кръв клетки)); „Т“ в Т клетката означава тимуса, където се извършва диференциацията им.
  • Т-клетъчна лимфопоеза ↓
  • Капацитет за разпространение ↓
  • По-лоша реакция на памет Т клетки (субпопулация на Т лимфоцити) към антигени.
Макрофагите моноцити (подмножество на левкоцити/ бяло кръв клетки)), наети в тъкани, за да се диференцират в макрофаги (фагоцити); освен това във всички органи има резидентни макрофаги.
  • Фагоцитозна активност ↓
  • Нарушена експресия и функция на подобен на тол рецептор.
Дендритни клетки Клетки на имунната система, които се развиват или от моноцити или от предшественици на В и Т клетки, в зависимост от вида.
  • Брой клетки ↓
  • Способност за образуване на интерлевкин-12 ↓
Естествени клетки убийци (NK клетки; англ. Естествени клетки убийци). Лимфоцити с цитотоксична активност, които имат способността да индуцират апоптоза (програмирана клетъчна смърт) в определени целеви клетки. кръв са дефинирани като CD3-CD56 +.
  • Цитотоксична активност ↓
  • Образуване на цитокини ↓

Етиология (причини)

Биографични причини

  • Първични имунодефицити (PID).
    • Дефекти на B-клетъчната серия като.
      • Дисимуноглобулинемии
      • Вродена агамаглобулинемия, свързана с пола.
      • Селективен дефицит на IgA
      • Преходна хипогамаглобулинемия при кърмачета / малки деца.
    • Дефекти на Т-клетъчната серия като.
      • Хронична лигавична кандидоза (гъбични заболявания).
      • Синдром на Di-George - вродена делеция на q11 областта на хромозома 22, спорадично появяване; повтарящи се инфекции, тетанични гърчове, вродени сърце дефекти или малформации на кръвта съдове.
      • Синдром на Nezelof - автозомно-рецесивно наследяване; обща податливост към инфекции.
    • Комбинирани Т- и В-клетъчни дефекти като.
      • Агамаглобулинемия (швейцарски тип).
      • Епизодична лимфопения с лимфоцитотоксин.
      • Имунен дефицит с диспропорционално нанизъм.
      • Louis бар синдром (синоними: (Ataxia teleangiectatica (Ataxia teleangiectasia); синдром на Бодер-Седжуик) - автозомно-рецесивно наследяване; първи симптоми около втората до третата година от живота; церебеларна атаксия (нестабилност на походката и стойката) церебеларна атрофия (загуба на вещество); Телеангиектазия (дилатация на малките артерии) главно по лицето и конюктива на окото на; Т-клетъчен дефект и свързан с намалена имунокомпетентност; хиперсаливация (слюноотделяне) и хипогонадизъм (хипофункция на гонадите).
      • Ретикуларна дисгенезия
      • Променливи имунодефицитни заболявания (некласифицируеми).
      • Синдром на Wiskott-Aldrich - X-свързано рецесивно наследствено разстройство с недостатъчност (слабост) на кръвосъсирването и имунната система; триада на симптомите: екзема (кожен обрив), тромбоцитопения (липса на тромбоцити) и повтарящи се инфекции
    • Нарушения на фагоцитозата - форма на неспецифична защита срещу инфекция - като напр.
      • Синдром на Chedak-Higaski - автозомно-рецесивно наследяване; характеристиките включват очнокожен албинизъм (намалена пигментация), сребристо руса коса, хепатоспленомегалия (уголемяване на черния дроб и далака), ганглиозна хипертрофия и повтарящи се гнойни инфекции на кожата и дихателните пътища
      • Job синдром - автозомно доминантно наследяване; характерни са кожа абсцеси, повтарящи се инфекции в областта на лицето в горната част респираторен тракт намлява пневмония; вече в детство както и детски екзематоиден дерматит (възпалителен кожа реакция).
      • Мързелив левкоцитен синдром - неясно наследство; повтарящи се инфекции.
      • Дефект на миелопероксидазата
      • Прогресивна септична грануломатоза
    • Дефекти на комплемента - система на комплемента = специална система за имунна защита.
      • C1 - C9 дефекти
    • Тежък комбиниран имунодефицит (SCID) - група от генетични заболявания (автозомни или X-свързани рецесивни генетични дефекти), характеризиращи се с пълно отсъствие на имунна защита (инхибиране на развитието на Т лимфоцити и евентуално. Липса на В-лимфоцити и NK-лимфоцити); нелекувани, най-засегнатите индивиди умират в ранна детска възраст; разпространение (честота на заболяванията) около 1: 70,000 XNUMX.
    • Други генетични заболявания
      • Серпна клетка анемия (мед .: дрепаноцитоза; също сърповидни клетки анемия, сърповидно-клетъчна анемия) - генетично заболяване с автозомно рецесивно наследство, засягащо еритроцити (червени кръвни телца); той принадлежи към групата на хемоглобинопатиите (разстройства на хемоглобин; образуване на неправилен хемоглобин, наречен сърповидно-клетъчен хемоглобин, HbS).
      • Тризомия 21 (Синдром на Даун; начин на наследяване: предимно спорадичен) - специална геномна мутация при хора, при която цялата 21-ва хромозома или части от нея присъстват трикратно (тризомия). В допълнение към физическите характеристики, считани за типични за този синдром, когнитивните способности на засегнатото лице обикновено са нарушени; освен това има повишен риск от левкемия.
  • Доставка чрез цезарово сечение (цезарово сечение; повишаване на риска за имунодефицити 46%).
  • Възраст - увеличаване на възрастта (= старчески имунодефицит; имуносесенция); от 50-годишна възраст имунитетът на Т-клетките намалява.
  • Социално-икономически фактори - бедност

Поведенчески причини

  • Хранене
    • Недохранване
    • Недостиг на микроелементи (жизненоважни вещества) - вж. Профилактика с микроелементи.
  • Консумация на стимуланти
    • алкохол
    • Тютюн (пушене)
  • Физическа дейност
    • Състезателни спортове
    • Високо натоварване (напр. Тежък труд).
    • Работа на смени
  • Психо-социална ситуация
    • Тормозът
    • Сериозни съкращения на живота
    • Психични конфликти
    • Социална изолация
    • Стрес
  • Лишаване от сън
  • Наднормено тегло (ИТМ ≥ 25; затлъстяване) (производство на NK клетки ↓)
  • поднормено (ИТМ <18.5)

Причини, свързани с болестта

Основни заболявания

  • Аспления - отсъствие на далак; вродени или придобити чрез спленектомия (отстраняване на далака).
  • Злокачественост - напр. Левкемия (рак на кръвта; хронична лимфоцитна левкемия), лимфом (злокачествено новообразувание, произхождащо от лимфната система); злокачествено заболяване, което не е в ремисия (спад)
  • Саркоидоза - възпалително системно заболяване, засягащо главно кожа, бели дробове и лимфа възли.
  • Серпна клетка анемия (мед .: Дрепаноцитоза; също сърповидно-клетъчна анемия, сърповидно-клетъчна анемия) - генетично заболяване с автозомно-рецесивно наследство, което засяга еритроцити (червени кръвни телца); той принадлежи към групата на хемоглобинопатиите (разстройства на хемоглобин; образуване на неправилен хемоглобин, така наречения сърповидно-клетъчен хемоглобин, HbS).

Вродени малформации, деформации и хромозомни аномалии (Q00-Q99).

  • Алкохолна ембриопатия

Ендокринни, хранителни и метаболитни заболявания (E00-E90).

  • Диабет мелитус (диабет).
  • Недохранване
  • Недохранване

Инфекциозни и паразитни болести (A00-B99).

  • Инфекциозни заболявания от всякакъв вид, особено инфекция с
    • Вирус на човешкия имунен дефицит (ХИВ).
    • Вирус на Epstein-Barr (EBV)
    • Цитомегаловирус (CMV)
    • Дребна шарка

Черен дроб, жлъчен мехур и жлъчка канали - панкреас (панкреас) (K70-K77; K80-K87).

  • Хронично чернодробно заболяване

Психика - нервна система (F00-F99; G00-G99)

  • Безсъние (нарушения на съня)
  • Множествена склероза (МС) с обостряне (влошаване; възраждане на заболяването) без лечение

уста, хранопровод (хранителна тръба), стомахи червата (K00-K67; K90-K93).

  • Синдроми на загуба на протеин (синдроми на загуба на протеин) като.
    • Загуба на протеин ентеропатия
    • Чревна - свързана с стомашно-чревния тракт - лимфагектазия.

Мускулно-скелетна система и съединителната тъкан (M00-M99).

  • Ревматоиден артрит
  • Системната лупус еритематозус (SLE) - автоимунно заболяване с образуване на автоантитела главно срещу антигени на клетъчните ядра (т.нар. антинуклеарни антитела = ANA), вероятно също срещу кръвни клетки и други телесни тъкани.

Новообразувания - туморни заболявания (C00-D48).

  • Апластична анемия - форма на анемия (анемия), характеризираща се с панцитопения (синоним: трицитопения; намаляване на трите реда клетки в кръвта; заболяване на стволови клетки) и съпътстваща хипоплазия (функционално увреждане) на костен мозък.
  • Туморни заболявания от всички видове, особено на лимфната и хемопоетичната системи.

Пикочно-полова система (бъбреци, пикочни пътища - репродуктивни органи) (N00-N99).

  • Хроничната бъбречна болест
  • Нефротичен синдром - събирателен термин за симптоми, които се появяват при различни заболявания на гломерула (бъбречни корпускули); симптомите са протеинурия (повишена екскреция на протеин в урината) със загуба на протеин над 1 g / m² / телесна повърхност / ден; хипопротеинемия, периферен оток поради хипалбуминемия <2.5 g / dl в серума, хиперлипопротеинемия (нарушение на липидния метаболизъм).
  • Синдроми на загуба на протеин (синдроми на загуба на протеин) като.
    • Гломерулопатии - патологични промени, засягащи бъбречните корпускули.
    • Тубулопатии - патологични промени, засягащи бъбречните тубули.

Наранявания, отравяния и други последици от външни причини (S00-T98).

  • Бърнс

Лечение

Замърсяване на околната среда - интоксикации (отравяне).

  • Излагане на йонизиращо лъчение
  • Шум
  • Радиационен синдром - комплекс от симптоми, които могат да се появят след притежава/ излагане на йонизиращо лъчение.

още