Белодробна фиброза: причини

Патогенеза (развитие на заболяването)

Белодробна фиброза е група от хронични заболявания, при които има ремоделиране на бял дроб скелет (увеличаване на съединителната тъкан). При идиопатична белодробна фиброза (идиопатична белодробна фиброза, идиопатична белодробна фиброза IPF), апоптотичният алвеоларен епител вероятно води до следните процеси:

  • Нарушаване на регенерацията
  • Активиране на фибробласти (основен компонент на съединителната тъкан).
  • Диференциация на миофибробласти (клетъчен тип, описан за първи път в заздравяване на рани) с повишено разпространение.
  • Отлагане на извънклетъчен матрикс (извънклетъчен матрикс, междуклетъчно вещество, ECM, ECM).

Етиология (причини)

Биографични причини

Генетично натоварване

  • Мутации в ген NAF1, който е необходим за поддържане на теломери в края на хромозоми, може да причини наследствен синдром белодробна фиброза.
    • Генетични заболявания
      • Синдром на Хермански-Пудлак - генетично заболяване с автозомно-рецесивно наследство, свързано с албинизъм, фотофобия и повишена склонност към кървене; обикновено също белодробна фиброза и повишена склонност към кървене.
      • Болест на Niemann-Pick (синоними: болест на Niemann-Pick, синдром на Niemann-Pick или сфингомиелинова липидоза) - генетично заболяване с автозомно-рецесивно наследяване; принадлежи към групата на сфинголипидозите, които от своя страна са класифицирани като лизозомни болести за съхранение; основните симптоми на болестта на Niemann-Pick тип А са хепатоспленомегалия (черен дроб намлява далак уголемяване) и психомоторен спад; при тип В не се наблюдават церебрални симптоми.
      • Неврофиброматоза - генетично заболяване с автозомно доминантно наследство; принадлежи към факоматозите (заболявания на кожата и нервната система); разграничават се три генетично различни форми:
        • Неврофиброматоза тип 1 (болест на фон Реклингхаузен) - пациентите развиват множество неврофиброми (нервни тумори) по време на пубертета, често се появяват в кожата, но се срещат и в нервната система, орбитата (очната кухина), стомашно-чревния тракт (стомашно-чревния тракт) и ретроперитонеума (пространство разположен зад перитонеума на гърба към гръбначния стълб); Типичен е появата на кафе-о-лейт петна (CALF; светлокафяви макули / петна) и множество доброкачествени (доброкачествени) новообразувания
        • [Неврофиброматоза тип 2 - характеризира се с двустранно (двустранно) акустична неврома (вестибуларен шванном) и множество менингиомите (менингеални тумори).
        • Schwannomatosis - наследствен туморен синдром]
      • Туберозна склероза - генетично заболяване с автозомно доминантно наследство, свързано с малформации и тумори на мозък, кожни лезии и най-вече доброкачествени тумори в други органи.
  • Професии - bes. Професии с излагане на азбест или кварц.

Поведенчески причини

  • Консумация на стимуланти
    • Тютюн (пушене)
  • Употреба на наркотици
    • кокаин
  • инхалация на вредни агенти (тютюн дим + други вредни агенти: виж по-долу „Замърсяване на околната среда - Интоксикации“); но не се среща предимно при пушачи; обаче бивши или активни пушачи имат общо 1.6 пъти по-висок риск

Причини, свързани с болестта

  • Алергичен алвеолит (свръхчувствителен пневмонит; напр. Фермерски бял дроб, птичи бял дроб).
  • Облитерен бронхиолит с организиране пневмония (BOOP): възниква при лечение с амиодарон, злато, и сулфасалазин; може да се случи по-нататък по време на пневмония; поява при ревматични и автоимунни заболявания (напр. колагенози)
  • Хронична интерстициална пневмония (синоними: интерстициален бял дроб болест; белодробна скелетна болест).
  • Десквамативен интерстициален пневмонит (DIP) - интерстициална пневмония, възникваща предимно при пушачи; начало предимно през 4-то или 4-то десетилетие от живота.
  • Захарен диабет
  • Еозинофилен белодробен синдром - хетерогенна група заболявания, характеризираща се с натрупване на еозинофилни гранулоцити в алвеолите и / или интерстициума; причините включват алергична бронхопулмонална аспергилоза, автоимунни заболявания (напр. еозинофилна грануломатоза с полиангиит), хелминти, наркотици (Например, кокаин), лекарства (напр. фенитоин, L-триптофан),
  • Обичайна интерстициална пневмония / пневмонит (общ термин за всяка форма на белодробно възпаление (пневмония), която включва интерстициума или междуклетъчното пространство, а не алвеолите (въздушните торбички)) (UIP).
  • Гастроезофагеална рефлуксна болест (синоними: ГЕРБ, гастроезофагеална рефлуксна болест; гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ); гастроезофагеална рефлуксна болест (рефлуксна болест); гастроезофагеален рефлукс; рефлуксен езофагит; рефлуксна болест; Рефлуксен езофагит; пептичен езофагит) - възпалително заболяване на хранопровода (езофагит), причинено от патологичния рефлукс (рефлукс) на киселинен стомашен сок и друго стомашно съдържимо.
  • Пневмония (пневмония) - например след легионелоза.
  • Ревматологични заболявания - дерматомиозит, грануломатоза с полиангиит, лупус еритематозус, анкилозиращ спондилит, полимиозит, ревматоиден артрит, склеродермия, Синдром на Сьогрен, системна склероза.
  • Саркоидоза
  • Радиационен пневмонит (радиационна пневмония) - пневмония в резултат на радиация; интерстициална белодробна болест.

Drugs (включително медикаментозно предизвикано интерстициално белодробно заболяване (DILD)).

Замърсяване на околната среда - интоксикации (отравяния).

  • Хербициди (унищожители на плевели) като паракват.
  • Вдишване на вредни агенти като тютюнев дим, газове, пари, аерозоли, лак за коса, дървесен прах, метални прахове (работници в металургии), каменни прахове (силициев силициев диоксид / работници в кариери, както и пясъкоструйки; влакнести силикатни минерали: азбест; берилий при обработката на берилий), както и растителни и животински частици

Други причини

  • Микроаспирация на стомашен сок
  • радиация (радиотерапия) с йонизиращо лъчение.