Космата клетъчна левкемия: причини, симптоми и лечение

Космата клетка левкемия представлява много бавно прогресиращо злокачествено заболяване на В лимфоцити. Принадлежи към така наречените неходжкинови лимфоми. Обикновено тази форма на левкемия може да се лекува много добре с използването на химиотерапевтични средства.

Какво представлява космата клетъчна левкемия?

В космата клетка левкемия, изроден B лимфоцити присъстват и тяхното неконтролирано разпространение води до постепенно унищожаване на костен мозък. Нормални стволови клетки на костен мозък са изместени в този процес. В резултат на това се образуват по-малко хемопоетични клетки еритроцити, левкоцити намлява тромбоцити, може да се формира. анемия и отслабване на имунната система резултат. Като цяло левкемията с космати клетки е много рядка, със средна честота около три на милион души. Мъжете са четири до пет пъти по-склонни да развият болестта, отколкото жените. Болестта обикновено се проявява в средна възраст. С изключение на децата обаче, всяка възраст може да бъде засегната. Космата клетъчна левкемия произхожда от генетично модифицирана В лимфоцити. В лимфоцитите са специален вид левкоцити. Те са отговорни за формирането на антитела като част от имунните реакции. Злокачествено променените В лимфоцити образуват ресни подобни плазмени процеси, които изглеждат като косми. Поради този факт се извикват засегнатите клетки коса клетки. Тъй като коса клетките се размножават неконтролируемо, това се нарича левкемия на космените клетки. За Коса клетъчната левкемия принадлежи към така наречените неходжкинови лимфоми. Това е хетерогенна група заболявания, характеризираща се с пролиферация на лимфоцити. За разлика от Болест на Ходжкин, тези лимфоми не образуват многоядрени клетки на Щернберг-Рийд, които се характеризират с агрегацията на няколко клетки на Ходжкин (дегенерирани лимфоцити). В случай на космат клетъчна левкемия, това е подгрупата на В-клетъчни неходжкинови лимфоми. Като цяло, косменоклетъчната левкемия е много бавно прогресиращо заболяване, което може да бъде много добре потиснато чрез лечение с химиотерапевтични средства. Нормалната продължителност на живота се постига с притежава.

Причини

Причината за левкемия с космати клетки е до голяма степен неизвестна. Подозира се, че инсектициди или хербицидите могат да играят роля, наред с други фактори. Влиянието на глифозат, който се използва при борба с плевелите, също се обсъжда. Във всеки случай мутации в BRAF ген на хромозома 7 са открити. Това обаче не са вродени, а придобити соматични мутации, които могат да възникнат в контекста на повишена скорост на клетъчно делене на В лимфоцитите и излагане на мутагенни вещества. Съответните мутации обаче могат да възникнат и спонтанно.

Симптоми, оплаквания и признаци

Класическата космат клетъчна левкемия се характеризира с намаляване на броя на всички кръв-формиращи клетки (панцитопения) в резултат на бавното разрушаване на костен мозък. Това се забелязва при ниски концентрации на еритроцити, левкоцити, и тромбоцити. Липсата на еритроцити (червен кръв клетки) води до анемия с умора, бледност и обща слабост. Ниското концентрация of левкоцити (бял кръв клетки) се нарича още левкопения. Той причинява повишена податливост към инфекция, тъй като бели кръвни телца са действителните имунни клетки. И накрая, липсата на тромбоцити (тромбоцитопения) води до повишена склонност към кървене. Въпреки това, само при 10 до 20 процента от засегнатите индивиди се наблюдава и значително увеличение на левкоцитите. Други симптоми могат да включват разширяване на далак (спленомегалия) и разширяване на черен дроб (хепатомегалия). В по-редки случаи, по-тежки симптоми като съдови ,, костни промени и B-симптоматика с треска, се наблюдават нощни изпотявания и загуба на тегло. Определено обаче има асимптоматични курсове в началото на болестния процес.

Диагноза

Кръвните тестове са най-подходящи за диагностициране на космат клетъчна левкемия. Това обикновено открива типичните космати клетки. Освен това обикновено се откриват ниски концентрации на еритроцити, левкоцити и тромбоцити. При няколко пациенти обаче нивата на левкоцитите са повишени. Забелязват се и увеличени незрели еритроцити и еритроцити с различни размери. Обикновено всички еритроцити имат приблизително еднакъв размер.

Усложнения

Космата клетъчна левкемия кара пациента да изпитва тежка форма умора и обща слабост. В повечето случаи устойчивостта на пациента също намалява, така че някои ежедневни дейности и спортни дейности вече не могат да се извършват лесно. В резултат качеството на живот намалява изключително много и се появяват и психологически оплаквания и настроения. Засегнатият човек също е податлив на различни възпаления и инфекции поради космат клетъчна левкемия и по този начин се разболява по-често. The склонност към кървене също се увеличава значително, така че засегнатото лице страда от тежко кървене дори от леки наранявания. В някои случаи кървенето може да възникне спонтанно и без особена причина. Ежедневието също е по-трудно за пациента от космат клетъчна левкемия. Загуба на тегло и тежка треска продължават да се случват. През нощта има изпотяване и не рядко задух. В най-лошия случай пациентът може да умре от симптомите на космат клетъчна левкемия, ако не се появи лечение на това заболяване. Космата клетъчна левкемия се лекува с помощта на химиотерапия. В повечето случаи ходът на заболяването е положителен, ако рак се диагностицира на ранен етап. Дори след лечението пациентът трябва да се подложи на различни изследвания.

Кога трябва да се отиде на лекар?

Защото косменоклетъчната левкемия може олово до сериозни и дори животозастрашаващи симптоми, това заболяване трябва винаги да се изследва и лекува от лекар. Като правило, лекарят трябва да бъде консултиран, ако засегнатото лице страда постоянно умора и безсилие. Това оплакване не може да бъде компенсирано с достатъчно сън. Появява се и обща слабост, така че устойчивостта на засегнатото лице също значително намалява поради космат клетъчна левкемия. Също така трябва да се потърси лекар, ако има повишена склонност към кървене. Засегнатите страдат от тежко кървене дори от прости и малки порязвания и това не спира лесно. По същия начин повишената податливост към инфекции може също да показва левкемия на космати клетки. В този случай възпаленията и инфекциите се появяват по-често. Освен това, a нощно изпотяване или силна загуба на тегло сочи към левкемия на космените клетки и също трябва да бъде изследвана. По правило диагнозата може да бъде поставена от общопрактикуващ лекар или педиатър. След това допълнително лечение се извършва от специалист.

Лечение и терапия

Косматоклетъчната левкемия може да се лекува много добре химиотерапия. В повече от 90 процента от случаите има пълна или поне частична ремисия на болните клетки. Така наречените цитостатици въз основа на пуринови аналози се използват като химиотерапевтични средства. Цитостатици предотвратяват по-нататъшното размножаване на клетките. Пуриновите аналози се включват в ДНК на клетъчното ядро ​​вместо пурини. По този начин те предотвратяват по-нататъшното клетъчно делене. Преди притежава с пуринови аналози, интерферони се използват за укрепване на имунната система. Като цяло това притежава може напълно да унищожи болните клетки и да победи рак. Развитието на рецидиви обаче е възможно, ако не всички рак клетки са били убити. Поради бавния растеж тези рецидиви могат да се появят дори след няколко години. Но рецидивите също са добре контролируеми отново с помощта на химиотерапия. При класическата терапия пациентът получаваше седемдневна 14-часова непрекъсната инфузия. Днес лечението продължава пет дни с ежедневна 2-часова инфузия. Както бе споменато по-рано, над 90 процента от пациентите реагират на това лечение. В същото време не се откриват признаци на рецидив при над 80 процента от засегнатите, дори след повече от пет години. В специалния вариант на космат клетъчна левкемия с увеличаване на броя на левкоцитите, моноклонални антитела също се прилагат в допълнение към лечението с интерферони и пуринови аналози. И тук лечението обикновено е успешно. В миналото далак често се отстранява с много добри резултати за ремисия. Поради отличната прогноза с химиотерапия, днес обикновено не се прави спленектомия.

Прогноза и прогноза

Перспективите след диагнозата космат клетъчна левкемия могат да се считат за добри. Няколко дългосрочни проучвания са проведени от учени. Според тях 70 процента от всички страдащи могат да продължат живота си нормално след лечението. Решаващият фактор за положителен резултат е, че хората реагират на лечението. За да се случи това, типичните признаци на космат клетъчна левкемия трябва да отшумят трайно, а не само частично. Вариантът на космат клетъчна левкемия (HZL-V) трябва да се разграничава от това. Не реагира на много терапии. Ако пациентите страдат от това, статистически трябва да се приеме, че те ще живеят само кратко време. След първоначалното заболяване и пълното разрешаване на симптомите е важно да се диагностицират рецидивите възможно най-скоро. Тъй като косменоклетъчната левкемия е хронична, тя може да избухне отново и отново. Няма използваеми данни за това кои периоди са свързани с прекомерен риск. По-скоро, след първоначалното разрешаване на симптомите, болестта никога не се връща при много засегнати индивиди. Кръв и ултразвук прегледите трябва да се извършват редовно. В началото телесните проби трябва да се изследват на всеки четири седмици и по-късно поне на всеки шест месеца. Тесната мрежа от превантивни грижи насърчава пълната реинтеграция в ежедневието и свежда до минимум риска от рецидив.

Предотвратяване

Понастоящем няма препоръки за превенция мерки срещу космат клетъчна левкемия.

Последваща грижа

В повечето случаи на космат клетъчна левкемия, пациентите нямат конкретни възможности за последващи грижи, тъй като болестта не може да бъде напълно лекувана. Може да се прилага терапия през целия живот, въпреки че продължителността на живота на пациента все още е значително намалена от това заболяване. Като цяло ранната диагностика на космат клетъчна левкемия винаги има положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването, така че фокусът при това заболяване е върху ранното откриване. Самото лечение обикновено се извършва с помощта на различни наркотици. Пациентът винаги трябва да обръща внимание на правилната доза, както и на редовния прием. По същия начин редовните и текущи прегледи от лекар са много важни за правилния контрол на симптомите на заболяването. Дори след като симптомите отшумят, все още трябва да се извършват редовни прегледи от лекар. Страдащите се нуждаят от помощта и любящата грижа и подкрепа на семейството и близките приятели в борбата им срещу рака поради космат клетъчна левкемия. Това също може да облекчи депресия или други психологически разстройства. Често контактът с други пациенти има положителен ефект върху хода на косменоклетъчната левкемия.

Какво можете да направите сами

Диагностицираната космат-клетъчна левкемия не е болест за самолечение. Терапията трябва да бъде придружена от онколог. Първият избор в този случай обикновено е химиотерапията. Тъй като обаче химиотерапията не е без странични ефекти, пациентите могат да приемат редица мерки за облекчаване на придружаващите симптоми и подобряване на шансовете им за възстановяване. По принцип имунната система трябва да се засили, тъй като тялото е податливо на инфекциозни заболявания по време на рак. Добре функциониращата имунна система изисква балансирана диета богат на жизненоважни вещества с много пресни плодове и зеленчуци, както и достатъчен прием на течности под формата на тихи минерални води или неподсладени билкови чайове. Те също баланс киселинно-алкалния баланс. Съществуващ свръхкиселинност - както повечето хора в западния свят - биха насърчили възпалителните процеси в тялото. Освен това упражненията - за предпочитане на чист въздух - стимулират метаболизма и лимфа поток. Това позволява на тялото да се детоксикира по-лесно и намалява стрес. Стрес трябва да се вземе предвид и намаляването: малки почивки и упражнения за внимание могат да бъдат включени много добре в ежедневието. По същия начин достатъчният сън има стабилизиращ ефект върху имунната система. За допълнителна подкрепа на тялото, временно терапия с микроелементи под формата на диетични добавки също може да бъде полезно. Те осигуряват на тялото важни неща полезни изкопаеми и повишават защитните сили на организма. Лечение с акупунктура or акупресура може да помогне срещу симптоми като гадене намлява повръщане.