Редката калцифилаксия е подчертано калциране на малки и малки кожа артерии (артериолите). В състояние обикновено се причинява от тежка бъбрек заболяване и индуцирана от вторична нефропатия свръхпродукция на паратиреоиден хормон в паращитовидните жлези. Нелекуваната калцифилаксия има лоша прогноза и обикновено е придружена от болезнена исхемична синкаво-черна некротична кожа петна и язви в напреднал стадий.
Какво представлява калцифилаксията?
Редката калцифилаксия, известна също с целенасоченото име уремична калцифицираща артериолопатия (UCA), засяга малки и минутни артерии и артериолите със сигурност кожа региони, а понякога и в определени органи. Образуването и валежите на калций-фосфат кристали обикновено се случва поради тежки бъбрек заболяване с бъбречна недостатъчност намлява хиперпаратиреоидизъм причинени от това заболяване. Кристалите се отлагат за предпочитане върху средата, средната стена на артериолите, и олово до препятствия на съдове, така че да има значително намаляване на предлагането на кислород и хранителни вещества в засегнатите участъци от кожата. Кожни язви, ,, и болезнено некроза форма, които се забелязват при синкаво-черно обезцветяване.
Причини
Калцифилаксията представлява типично вторично заболяване, което се развива като следствие от основно заболяване. В този случай основното заболяване обикновено е тежка нефропатия с ясни признаци на бъбречна недостатъчност. Това води до увреждане калций намлява фосфат отделяне. The бъбрек вече не може да конвертира калцидиол, предшественик на витамин D, в калцитриол, активната форма на витамин D, в достатъчна степен. Това води до витамин D дефицит, което води до неограничен синтез на паратиреоиден хормон от паращитовидните жлези. Високата концентрация of паратиреоиден хормон причинява патологично висока концентрация на фосфат (хиперфосфатемия) с едновременно много ниска концентрация на калций (хипокалциемия) в кръв серум. Повишените количества фосфат произхождат от кости, които в резултат на това стават все по-деминерализирани - сравними с остеопороза. Високият фосфат концентрация в кръв причинява леко подкисляване (ацидоза), което от своя страна насърчава образуването и утаяването на калциев фосфат соли в стените на артериолите и в подкожната мастна тъкан. В редки случаи калцифилаксията може да бъде резултат и от свръхпроизводство на паратиреоиден хормон, не причинено от бъбречна недостатъчност, или от екстремно предозиране на витамин Г. Съобщавани са и случаи, при които варфарин-съдържащ наркотици са причинили калцифилаксия като неблагоприятен страничен ефект. Drugs съдържащ варфарин Дръж се като витамин К антагонисти и служат като антикоагуланти, наред с други функции.
Симптоми, оплаквания и признаци
Първите признаци на заболяването са доста неспецифични. Например има силен сърбеж в засегнатите области на кожата. С напредването на болестта в дефицитните кожни участъци се развиват синкави до синкаво-черни некротични области, които могат олово до тежки болка. Ако на пръстите се образуват некротични участъци, те също могат да се мумифицират, т.е. да изсъхнат, без мъртвите кожни участъци да се отделят. В повечето случаи калцифилаксията е придружена от много болезнени язви.
Диагноза и ход
При съмнение за калцифилаксия диагнозата се състои преди всичко в откриването на калцификати на артериолите и малките артерии в засегнатите кожни участъци. Доказателствата обикновено могат да бъдат получени радиологично. В съмнителни случаи диагнозата на исхемичните процеси може да бъде обоснована чрез хистологично изследване. Лабораторните находки включват забележими нива на калций и фосфат и серумни концентрации на паратиреоиден хормон. Второ диагностично направление се използва за откриване и демонстриране на тежка нефропатия с бъбречна недостатъчност. Тъй като някои симптоми на калцифилаксия също приличат на тези при исхемична болест от други причини, диференциално-диагностичната диференциация от други заболявания е важна. Например, състояния като периферна артериална оклузивна болест (болест на пищяла) трябва да могат да бъдат изключени. Възможни съдови увреждания поради диабет мелитус и съдови , поради автоимунно заболяване също трябва предварително да бъдат изключени като диференциални диагнози. Ако основният причинителен фактор, хиперпаратиреоидизъм не се лекува, заболяването е свързано с лоша прогноза. Лошата прогноза се влошава от често наблюдаваните бактериални суперинфекции, които могат да се окажат устойчиви на лечение поради исхемия.
Усложнения
В повечето случаи калцифилаксията се диагностицира на късен етап, така че ранното лечение на това заболяване не е възможно. Това се дължи на факта, че при калцифилаксията няма особени специфични симптоми, които биха могли да бъдат пряко свързани с това заболяване. Засегнатото лице страда от сърбеж, който може да се развие в различни части на тялото. Освен това, тежко болка също се среща в тези райони. Като правило са засегнати предимно пръстите, така че калцифилаксията води до значителни ограничения в ежедневието. На пръстите се образуват язви, които също намаляват естетиката на пациента. Не е необичайно за автоимунни заболявания да се появят в допълнение към тези оплаквания, което води до тежки инфекции. Лечението на калцифилаксия винаги е причинно-следствено, насочено преди всичко към отстраняване на основното заболяване. Не може обаче да се предвиди универсално дали е възможно пълно излекуване на основното заболяване. Следователно, в някои случаи, ампутиране от засегнатите области е необходимо за пълно облекчаване на симптомите. Дали продължителността на живота се намалява от калцифилаксията също обикновено зависи от основното заболяване.
Кога трябва да посетите лекар?
Ако се забележи силен сърбеж и други симптоми на калцифилаксия, се препоръчва посещение на лекар. Ако типичният синкаво-черен кожни промени са забелязани, това трябва да се изясни незабавно. Тежка болка, сухота и мъртви области на кожата показват, че калцификацията вече е напреднала - в този случай най-близката болница трябва да бъде посетена незабавно, за да се изяснят симптомите. Калцифилаксията може да бъде надеждно открита с помощта на известните диагностични методи. Впоследствие е възможно целенасочено лечение. От ампутиране на засегнатия крайник понякога е единствената възможност, ако лечението се забави, болестта трябва да се диагностицира възможно най-рано и след това да се лекува незабавно. Пациентите със съществуваща нефропатия или хормонално разстройство са особено изложени на риск. Калцификацията на артериите също изглежда се появява многократно след приемане на определени наркотици съдържащ варфарин. Всеки, който принадлежи към тези рискови групи, трябва да се консултира със своя семеен лекар при първите признаци на калцифилаксия. Други контакти включват специалисти по артериосклероза намлява некроза и спешна медицинска помощ.
Лечение и терапия
Един от най-важните терапевтични мерки е да се преодолее хиперпаратиреоидизъм. Паратиреоидният хормон концентрация трябва да се възстанови до ниво в рамките на нормалното, за да се елиминира основният причинител на заболяването. Безкалциевите свързващи фосфати са подходящи за бързо намаляване на концентрациите на калций и фосфат. В някои случаи - особено в диализа пациенти - намаляване на кръв нива могат да бъдат постигнати чрез диализа. Ако медикаментозното лечение не показва постоянен успех, частично отстраняване на четирите паращитовидни жлези, отговорни за хомеостатичната регулация на калция баланс могат да бъдат разгледани в изключителни случаи. Това е особено показано, когато паращитовидните жлези, които обикновено се намират близо до двата полюса на щитовидната жлеза, са значително увеличени и вече не реагират достатъчно силно на хомеостатичните стимули за намаляване на секрецията на паращитовидния хормон. В допълнение към терапевтичните мерки за нормализиране на калция и фосфата баланс, обикновено са необходими лечения на засегнатите кожни участъци. Поради исхемията съществува риск от бактериални инфекции, които са трудни за лечение, тъй като например системно действащо антибиотици имат само ограничен ефект поради исхемията. При тежки случаи единствената възможност е хирургично отстраняване на засегнатата тъкан. В екстремни случаи това може да изисква ампутиране на крайник.
Прогноза и прогноза
Прогнозата на калцифилаксията е много неблагоприятна. Болестта е свързана със сериозни усложнения. В допълнение, продължителността на живота на пациента е значително намалена. Смъртността е значително висока при това заболяване, достигайки 80%. Лошата перспектива се дължи на факта, че различни вътрешни органи участват в болестта. Способността им да функционират е силно ограничена от калцифилаксията. Само малко под половината от всички пациенти преживяват първата година след поставяне на диагнозата. В голям брой случаи пациентите изискват диализа страдат от септични, както и сърдечно-съдови усложнения, водещи до смърт. Страдащите са изложени на повишен риск от бактерии суперинфекция, с които организмът обикновено не може да се справи. Множествената органна недостатъчност води до смърт на пациента. Ако се открие калцифилаксия на ранен етап, е възможно да се понижи нивото на калций в организма. Това предотвратява напредването на калцирането и намалява рискови фактори за влошаване на здраве състояние. Ако лекарите успеят да спрат свръхпроизводството на паратиреоиден хормон едновременно, перспективите за облекчаване на симптомите се подобряват. Независимо от това, перспективите за излекуване зависят от степента на наличното основно заболяване. В случай че хронична бъбречна недостатъчност, прогнозата се влошава значително. В допълнение, тялото вече не може да се справи с инфекция на раната поради отслабеното състояние на здраве.
Предотвратяване
Тъй като калцифилаксията е вторично заболяване, което е резултат от едно или повече основни заболявания, превантивно мерки трябва винаги да се стреми да избягва основните заболявания. Следователно поддържането на бъбреците здрави може да се счита за най-важната превантивна мярка. Преди всичко трябва да се гарантира, че бъбреците могат да се активират достатъчно витамин D чрез превръщане на калцидиола, неактивния предшественик на витамин D, в калцитриол, биоактивният витамин Г. Тъй като пациентите на диализа и страдащите от диабет мелитус са изложени на повишен риск, препоръчително е да обърнат повишено внимание на първоначалните възможни симптоми.
Какво можете да направите сами
Калцифилаксията засяга бъбреците в неговата функция. Неизбежно, недостиг на витамин D се среща в тялото. Самопомощта е осъществима само с много дисциплина и трябва да се прави само с a притежава план, съобразен с ежедневието. Симптомът също така пречи на паращитовидните жлези, което води до отделяне на висока концентрация на фосфат, докато калций абсорбция е обуздан. Следователно е наложително да се поддържа балансирано ниско съдържание на сол диета съдържащи витамин D и калций. Тъй като автоимунната система е засегната успоредно и податливостта към инфекции се увеличава, нискомаслените и богати на витамини диета е решаващо. Освен това трябва да се изпият поне три литра и да се влошат лоши навици като пушене, алкохол и злоупотребата с наркотици трябва да бъде прекратена. Докато бъбреците все още си вършат работата независимо, пациентите трябва внимателно да следват съветите как да си помогнат, за да забавят заплахата от диализа. Това важи особено за диабет пациенти с мелитус, страдащи от калцифилаксия. В най-лошия случай те са заплашени от смъртта на изолирани участъци от кожата и ставите, което води до ампутация. Поради физическите промени и болката, депресия често се развива, което трудно може да бъде преодоляно чрез самопомощ. Засегнатите лица не трябва да се страхуват да потърсят психологическа подкрепа.
