In еозинофилна грануломатоза с полиангиит, грануломатозен , на малките кръв съдове настъпва. По време на този процес тъканите се инфилтрират от еозинофилни гранулоцити.
Какво представлява еозинофилната грануломатоза с полиангиит?
В по-ранни времена, еозинофилна грануломатоза с полиангиит (EGPA) е известен също като синдром на Churg-Strauss (CSS). Патолозите Якоб Чург (1910-2005) и Лоте Щраус (1913-1985) служат като съименници. В наши дни обаче болестта е известна като еозинофилна грануломатоза с полиангиитили накратко EGPA. Еозинофилен грануломатоза с полиангиит (васкулит) е рядко заболяване, което принадлежи към ANCA-асоциираното васкулитиди (AAV). ANCA е съкращението за анти-неутрофилна цитоплазма антитела. Свързано с ANCA васкулитиди са системни заболявания, които могат да засегнат почти всички органи. Типична характеристика на EGPA е засягането на белите дробове, което се проявява чрез астма симптоми. В еозинофилен грануломатоза с полиангиит, грануломатозни (гранулообразуващи) , на малки и средни кръв съдове настъпва. Тъканта е инфилтрирана от еозинофилни гранулоцити (възпалителни клетки), които образуват подмножество бяло кръв клетки. Следователно, , на кръвта съдове възниква като имунен отговор. Жените са два пъти по-склонни да развият EGPA от мъжкия пол. В повечето случаи заболяването се проявява на възраст между 40 и 50 години. Честотата е един до два нови случая на милион население всяка година.
Причини
Какво причинява еозинофилни грануломатоза с полиангиит все още е неизвестен. Различни лекари подозират, че това е резултат от неправилно функциониране на тялото имунната система. Изглежда, че алергичните предразположения играят специална роля. EGPA е особено често при хора, които страдат от бронхиална астма или други алергии. В допълнение, използването на определени наркотици , като монтелукаст се счита за рисков фактор за синдрома на Churg-Strauss. Поразителен факт е, че увреждането на кръвоносните съдове се причинява от IgE антитела. В допълнение, болестта винаги започва в респираторен тракт, предполагащо заболяване на имунен комплекс.
Симптоми, оплаквания и признаци
Симптомите на еозинофилната грануломатоза с полиангиит се проявяват в няколко фази. Например, в началото на EGPA възниква хронично респираторно заболяване. Това може да е така астма, алергичен ринит или синузит. Докато разровен носната преграда присъства в нос, полипи възникват в синусите. По късно, бронхиална астма също се случва. Във втората фаза на EGPA има кръвна и тъканна еозинофилия. Действителното системно заболяване става очевидно само когато васкулит възниква в малките кръвоносни съдове. В повечето случаи той е придружен от екстраваскуларни грануломи или хипереозинофилия. Все още не са изяснени факторите, които причиняват различните фази на заболяването. Тъй като еозинофилната грануломатоза с полиангиит може да се появи във всички органи, стомашно-чревният тракт понякога е засегнат. Това се проявява с колики симптоми, диария, гадене намлява повръщане. Освен това, възпаление на коронарни артерии или сърце мускул е възможно, в резултат на което сърдечна недостатъчност или дори a сърдечен удар. Не е необичайно за отделни индивиди увреждане на нервите да се появи, придружено с пробождане болка, изтръпване и парализа. Ако кожа участва, кървене с големината на щифтова глава, рани или образуване на язви. Други преходни симптоми включват треска, леко пневмония, умора, и загуба на тегло.
Диагноза и ход
Първото подозрение за еозинофилна грануломатоза с полиангиит възниква през астма пациенти, когато страдат от други симптоми като увреждане на нервите или сърдечни оплаквания. За да се гарантира диагнозата, се вземат тъканни проби от сърце регион, нерв или засегнат кожа площи. васкулит могат да бъдат идентифицирани по типичния състав на възпалителните клетки.А кръвен тест разкрива повишени нива на еозинофилни гранулоцити, което е типична находка. Допълнителна индикация се осигурява от натрупване на IgE антитела. Те могат да бъдат открити при около 40 процента от всички пациенти. За диагностика на огнища на заболяване в параназални синуси, белите дробове или сърце които не са видими, методи за образно изследване като Рентгенов преглед, компютърна томография (КТ) или магнитен резонанс (ЯМР) се използват. Продължителността на живота на пациентите с EGPA се е подобрила значително през последните години с имуносупресивно лечение. Въпреки това, рецидиви се случват често, така че е необходим последователен контрол. При оптимално лечение 5-годишната преживяемост е повече от 80 процента. Смърт обаче от миокарден инфаркт или сърдечна недостатъчност се среща при някои пациенти.
Усложнения
Обикновено има дискомфорт и усложнения на респираторен тракт поради болестта. Пациентът може също да страда от възпаление на носа и синусите, които усложняват ежедневието и намаляват качеството на живот. Често, полипи също се развиват, които допълнително усложняват дишане. Поради намаленото кислород доставка, тежки дейности вече не могат да се извършват и засегнатото лице може да загуби съзнание. Сърцето и стомашно-чревният тракт също са засегнати, така че сърдечна недостатъчност може да се случи. В най-лошия случай това води до a сърдечен удар и в крайна сметка до смърт. Общото усещане за болест също води до треска намлява загуба на апетит, който може олово до загуба на тегло. В много случаи, пневмония също се случва. Лечението обикновено е причинно-следствено с помощта на антибиотици и води до успех само след няколко дни. Ранното лечение обаче е необходимо, за да се предотвратят вторични увреждания и други усложнения. Няма намаляване на продължителността на живота. Усложнения могат да възникнат, ако има рецидив и пациентът се свие отново с болестта.
Кога трябва да посетите лекар?
If дишане възникнат нарушения, трябва да се започне медицински преглед. Ако дишане спира, настъпва задух или прекъсване на дишането, има причина за безпокойство. Посещението при лекар е необходимо, тъй като е животозастрашаващо състояние е неизбежно, ако организмът е постоянно недостатъчно снабден с кислород. Може да възникне органна недостатъчност, която е свързана с непоправими и доживотни увреждания. Ако се появят нарушения на съня с едновременно задух, възможно най-скоро е необходим лекар. В случай на високо кръвно налягане, проблеми със сърдечния ритъм, сърцебиене, нарушения на концентрация или дефицит на внимание, трябва да се потърси лекар. Оплакванията от синусите трябва да бъдат изследвани и лекувани веднага щом продължат няколко дни или се увеличи интензивността. Ако има съществуващи оплаквания от стомах или червата, е необходимо посещение на лекар. Ако гадене, повръщане or диария симптомите се появяват многократно, трябва да се потърси лекар. В случай на болка, спазми или парализа по цялото тяло, възможно най-скоро трябва да се потърси лекар. При тежки случаи настъпва коматозно състояние, ако не се лекува. Изтръпването на крайниците се счита за необичайно и също трябва да бъде изяснено от медицинска гледна точка. Ако се образуват язви, появят се отоци или общо чувство на заболяване, е необходимо посещение на лекар. Ако има нежелана загуба на тегло, постоянна отпадналост или чувство за физическа слабост, трябва да се започне медицински преглед.
Лечение и терапия
В ранните стадии на еозинофилна грануломатоза с полиангиит се дава на пациента антибиотици като триметоприм или сулфаметоксазол. Освен това се дават ниски дози противовъзпалителни кортикостероиди, които водят до подобрение при две трети от всички пациенти. В напреднал стадий пациентите също получават имуносупресори в допълнение към кортикостероидите. Ако протичането на заболяването е тежко, кортикостероиди шок лечението се счита за обещаващо. В този случай се прилагат високи дози кортикостероиди за няколко дни под формата на инфузия. Имуноглобулините може да се използва и ако това лечение не е успешно. Ако възпалението може да бъде спряно от администрация от наркотици- кортизон доза се намалява постепенно до възможно най-ниската администрация. По този начин EGPA може да бъде потиснат в дългосрочен план при повечето пациенти.
Прогноза и прогноза
Прогнозата за еозинофилна грануломатоза с полиангиит, известен преди като синдром на Churg-Strauss, варира в драматична тежест. Колкото повече органи са засегнати от болестта, толкова по-лоша е прогнозата. Проблематично това заболяване може да удари практически всеки, обикновено в средата на живота. Болестта се описва от възпалени кръвоносни съдове. Въпреки че са засегнати само малки и средни съдове, има много от тях. Те олово до органите и ги снабдява с кръв и хранителни вещества. Доколкото жизненоважни органи като сърцето и мозък, бъбреци или нерви са засегнати от еозинофилна грануломатоза и полиангиит, става трудно. Прогнозата е много лоша без лечение. Често се подобрява с медицинско лечение, но само с тежки лекарства. Кортикостероиди или имуносупресори , като азатиоприн, метотрексат или циклофосфамид често се използват. Прогнозата при еозинофилна грануломатоза и полиангиит обаче се влошава допълнително, ако те са наркотици трябва да се приемат дълго време. Такива препарати обикновено имат тежки странични ефекти. Те допълнително отслабват и без това увредения организъм. Ако лекарствата могат бавно да бъдат прекратени, тъй като състояние подобрява, прогнозата също се подобрява. За съжаление симптомите често се повтарят. Тогава те могат да се окажат по-лоши при първото начало на заболяването.
Предотвратяване
профилактичен мерки срещу еозинофилна грануломатоза с полиангиит не са известни. По този начин причините за заболяването все още не са определени.
Проследяване
Като правило няма специални или директни мерки и възможностите за последваща грижа са на разположение на засегнатото лице при това заболяване. В това отношение на първо място е важно и ранното диагностициране и откриване на заболяването, за да могат да се избегнат други компилации. Колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-добър е по-нататъшният ход на заболяването. Не е възможно болестта да се излекува сама, така че засегнатото лице във всеки случай да зависи от лекар. Само чрез подходящо медицинско лечение симптомите могат да бъдат окончателно облекчени. Лечението на заболяването обикновено се извършва с помощта на медикаменти. Засегнатото лице зависи от правилната доза, както и от редовното приемане на лекарството, за да облекчи симптомите. Винаги трябва да се консултирате с лекар, ако има някаква несигурност или има някакви въпроси. Също така трябва да се свържете с лекаря, ако се появят нежелани странични ефекти, които имат отрицателно въздействие върху качеството на живот на засегнатото лице. В много случаи контактът с други хора, засегнати от болестта, също може да бъде полезен, тъй като това често води до обмен на информация. В повечето случаи продължителността на живота на засегнатото лице не се намалява от това заболяване.
Това можете да направите сами
За да не се натоварва респираторен тракт ненужно, консумацията на никотин трябва да се избягва. По същия начин не посещавайте помещения, където хората пушат или където във въздуха има други замърсители. За да се избегне допълнително дразнене на стомашно-чревния тракт, токсини като алкохол не трябва да се консумира. Освен това трябва да се внимава за поддържане на здравето диета и избягвайте загуба на тегло. Достатъчно витамини и фибрите насърчават процеса на възстановяване и предотвратяват недохранване. Приемът на въглехидрати, животински мазнини или зехтин трябва да се избягват, ако е възможно, тъй като усложняват храносмилателния процес. Ежедневно тялото трябва да бъде снабдено с достатъчно течности, за да се предотврати дехидрация, въпреки умора и изтощение, важно е пациентът редовно да прекарва време на чист въздух и да се упражнява достатъчно. За укрепване на благосъстоянието трябва да се предприемат дейности, които водят до насърчаване на жизнерадост. Взаимодействието с хора от непосредствената среда също помага да се справим добре с предизвикателствата на ежедневието. Да се намаляване на стреса, препоръчително е пациентът да използва отдих техники като йога or медитация. Тялото се нуждае от достатъчен запас от топлина. Ето защо е препоръчително да избягвате течения или да носите твърде тънки дрехи.
